嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎

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嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrent grannulomatous dermatitis with eosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophilic cellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征

目录

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的病因

(一)发病原因

可能为一种过敏反应。大多数患者原因完全不明,有些则与节肢动物叮咬,药物过敏寄生虫感染,先天过敏性体质,内脏恶性肿瘤皮肤真菌感染有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的症状

为反复发作的大片水肿红斑,类似急性蜂窝织炎,数天后形成无痛性、浸润肉芽肿真皮内和皮下组织肿块,典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有发热哮喘关节痛。大多数患者末梢血嗜酸性粒细胞增高。

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的诊断

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的检查化验

细胞病理:早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润,其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒,浸润可扩展到皮下组织,甚至可累及其下的肌肉肉芽肿期皮损,嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒,在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集,形成特征性的“火焰状图”(Flame figure)。有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外,可见巨噬细胞巨细胞呈栅栏状包绕,其中心可形成渐时性坏死

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的西医治疗

(一)治疗

皮损可自行消退。可试用羟嗪(hydroxyzine)和泼尼松治疗,亦可试用氨苯砜治疗。

(二)预后

皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。

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