大疱性皮肤病

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大疱性皮肤病(bullous skin diseases)，以直径大于0.5cm水疱为基本损害的一组皮肤病。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。

分类

可分为原发性及继发性两大类。本条目主要介绍原发性大疱性皮肤病。

基本损害为直径大于 0.5cm的大疱。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大，由于蛋白质大量丢失，患者抵抗力下降，易继发细菌感染等合并症，不积极治疗，愈后不好。

主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。

除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外，主要是口服皮质类固醇激素，对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强支持疗法，如注意营养及水电解质平衡，服用补气血、滋阴的中药等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防激素的副作用。