血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
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病因和发病机制
本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量为IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3)，其增高与PAIg增高成正比。
二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。
三、巨核细胞成熟障碍 因血小板和巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。
四、其他因素 1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。
临床表现
一、急性型 多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型 多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分病人科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异
急性型 ITP ：起病前 1 － 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为 4 － 6 周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大， 10% － 20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
慢性型 ITP ：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率＜ 1% ，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。
诊断标准
1、 多次化验检查血小板计数减少。
2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
3、脾脏不增大或仅轻度增大。
4、 以下五点应具备任何一点
（1） 泼尼松治疗有效。
（2） 切脾治疗有效
（3） PalgG增多。
（4） PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。
急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×10^9/L。
实验室检查
一、血象。 1、急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积（MPV）增大；4、血小板分布宽度（PDW）改变显著；5、血小板形态异常，可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。
二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
三、免疫学检查。
四、其他。 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
治疗
一：
一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。
二、肾上腺皮质激素：急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。
三、脾切除：脾切除是有效疗法之一。
四、免疫抑制剂。
五、免疫球蛋白。
六、达那唑。
七、输注血小板。
八、血浆置换。
九、促血小板生成药。
十、中医中药。
病程及预后
急性ITP大多可自愈，病床较短，预后较好。慢性ITP常反复发作，病程长短不一，一般预后尚可。严重血小板减少者，可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。
血小板减少性紫癜中医概论
血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为 10 岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在 1~3 周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的 80 ％，多为 10~40 岁，女性为男性的 3~4 倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
中医分型
血热妄行症状：皮肤出现紫色瘀点或瘀斑，或伴有便血、尿血或发热，口干、便秘。舌红苔黄，脉弦数。多见于本病早期或急性型。
方药：清营汤合+灰散加减
阴虚火旺症状：紫癜较多，时发时止，颧红，心烦，口渴，手足心热，或潮热，盗汗。
方药：茜根散为主
气不摄血症状：久病不愈，反复出现紫癜，神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲缺乏。舌质淡胖，脉细弱。多见于本病慢性型。
治疗方法：补气摄血
方药：归脾汤加减
淤血阻络症状：毛发枯萎无泽，目之白睛布满血丝，下眼睑青紫，舌质暗，脉细涩。
治疗方法：活血化瘀止血
方药：血府逐瘀汤加减
中医认知：
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，多发生于儿童及青年，尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑，皮肤黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，内脏出血。
本病属于中医"发斑"、"血证"范畴，病因：由于热毒炽盛，气不摄血，致使血妄行；或可能为肝实脾虚，肝木凌土，脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为：清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。可在中医辨证指导下选用中药方剂治疗。
中医辨证施治以止血为要。主要病机为热、瘀、虚三种。治疗方面，以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾、健脾益气等法，以达到标本兼治。
采用食疗应注意的几个问题
人体是一个有机的整体，人体与自然环境存在有机的联系。进行食疗时应注意协调人体内部、人体与自然环境之间的相互关系，保持人体内外环境的协调性、统一性。
1．调整阴阳
正常的生理活动。疾病的发生和演变，归根结底是阴阳的相对平衡受到破坏。“阴盛则阳病、阳盛则阴病、阴虚则热、阳虚则寒”是疾病发生的基本病机。食疗采用补偏救弊，损其余补其不足的方法调整阴阳，恢复机体阴阳的动态平衡。如阴热亢盛易于耗伤阴液的病证，食疗采用清热保津法，选食五汁饮、芹菜粥、绿豆粥等，是泻阳以和阴。如阳虚不能制阴，阴寒偏盛的病证，食疗采用温经散寒法，选食当归生姜羊肉汤、胡桃仁炒韭菜、羊肉羹等，是补阳以制阴。食疗总是围绕调整阴阳、维系阴阳平衡而合理配制膳食。
2．协调脏腑
的整体。脏腑病变可以反映到躯体某一局部，局部病变可以体现某一脏腑病变。一个脏腑发生病变，会影响其他脏腑的功能。食疗时应协调脏腑之间、整体与局部之间的关系，恢复机体相互间的生理平衡。如视物昏花，为肝血不足，表现于目，食疗应采用滋补肝肾法，选食猪肝炒枸杞苗、猪肝羹等；如口舌生疮，为心胃火旺，反映于口舌，食疗应采用清心泻火法，选食灯心粥、竹叶芦根茶等；又如肺的病变，可能是其他脏器病变所致。因肝火旺盛，木火刑金者，应以泻肝火为主，选食菊花茼蒿饮等；因脾虚生痰，痰湿壅肺者，应以健脾燥湿为主，选用枳术饭等；肾阴虚不能滋肺者，应以滋肾润肺为主，选食百合枸杞羹等。头痛耳呜、面红耳赤、烦躁易怒、肝阳上亢，可食菊花饮、芹菜粥等以清肝潜阳；又可食桑椹膏、猪肾羹等滋肾水以涵肝木；或食竹味粥、灯心饮等泻心火，以达“实则泻其子”的目的。同样,其他脏腑的病变，也要根据脏腑间的相互关系，选择适当的食物，以协调它们之间的平衡，以收到不同程度的食疗效果。
3．适应气候
四时气候的变化，对人体的生理功能、病理变化都会产生一定的影响。在应用食物疗法时，应注意气候特点。春季：气候转温，万物生发，机体以肝主疏泄为特征，饮食应以补肝疏散为主，可选食韭菜炒猪肝、桑菊薄荷饮等；夏季：炎热酷暑，万物峥嵘，腠理开泄,机体以心喜凉为特征，饮食应以消暑生津为主，可选食绿豆粥、荷叶粥等；秋季：凉爽干燥、万物肃杀，机体以肺主收敛为特征，饮食应平补润肺，可选食柿饼、银耳羹等；冬季：气候寒冷、万物收藏,机体以肾脏阳气内减为特征，饮食应注意补肾温阳，如选食羊肉羹、狗肉汤等。对于疾病辨证施食时，也应注意季节、气候特点。如春夏感冒，应选食桑菊薄荷饮、荷叶粥等辛凉食品；秋冬感冒，又应选食生姜红糖茶、葱豉粥等辛温解表食品，所以食疗应适应气候，因时制宜。
4．照顾地域
我国地域辽阔，不同地区地势高低不同、气候条件不同以及人们生活习惯各异，人的生理活动和病变
特点也不尽相同。进行食疗时，应考虑不同的地域的因素配制膳食。如我国东南沿海地区，气候温暖潮湿，居民易感湿热，宜食清淡除湿的食物；西北高原地区，气候寒冷干燥，居民易受寒伤燥，宜食温阳散寒或生津润燥的食物。在西北地区宜用葱豉粥、姜糖等解表，在东南地区宜选食干葛粥、桑菊薄荷饮等解表。
5．因人制宜
应根据年龄特征配制膳食。婴幼儿及儿童：生机旺盛，稚阴稚阳，饮食应健脾消食，选择山药粥、蜜饯山楂等为宜，要慎食温热峻补食物；老年人：生机减退，气血不足，阴阳渐衰，选择容易消化的食物，如选食琼玉膏等，要慎食难以消化及寒凉等食物。性别不同，生理特点不同，配制膳食时应注意男女的区别。妇女月经期、孕期、产期、乳期间，会血气不足，应食以补血为主的膳食，慎食苋菜粥、当归、生姜及羊肉汤等食物。
血小板减少的检查项目包括：
1. 毛细血管脆性试验(CFT)：
化验介绍: 当毛细血管本身的结构和功能、血小板的质和量以及体液因子有缺陷或受到某些
化学物质、物理因素的作用时，毛细血管的脆性和通透性增加。本试验是用物理加压方法，统计
新出血点的数目来估计毛细血管的损害程度的。
参考值: M(男)：0-5个 F(女)：0-10个 [6.7kPa，15min(分)]
临床意义:
本试验阳性者见于：
(1)血管凝因素引起的出血，如遗传性出血性毛细血管扩张症、某些原因所引起的紫癜、坏
(2)血小板数量减少或功能缺陷引起的出血，如原发性或继发性血小板减少性紫癜、血管性
2.血小板计数(plt) ：
化验介绍: 血小板的功能为保护毛细管完整性并参与凝血过程。因此它在止血生理过程和血
栓栓塞的发病中有极重要的意义。
参考值: 许氏法：100-300×1000000000/L
临床意义:
增多见于：
(1)原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、溶血性贫血、淋巴瘤。
减少见于：
(1)原发性血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼
细胞性贫血等。
3.出血时间(BT)：
化验介绍: 出血时间是指皮肤损伤后出血至流血自然停止所需的时间，以反映毛细血管对创
伤的止血能力。
参考值: Duke法：1-3 分钟 Ivy法： 2-7 分钟
临床意义:
出血时间延长：
(1)血小板的质或量有缺陷，原发性和继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、贮藏病、
急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进。
(3)缺乏与血小板功能有关的血浆因子：血管性假血友病。
4.简易凝血活酶生成试验(STGT) ：
化验介绍: 无
参考值: 10-15s(秒)
临床意义:
延长见于：
(1)甲型血友病、乙型血友病以及XI因子缺乏症。
(2)口服抗凝剂所致。
(3)肝脏疾病、弥散性血管内凝血。
5. 血小板粘附率(PAdT) ：
化验介绍: 血小板粘附性对于保持人体的正常止血过程有着十分重要的生理意义，但血小板
粘附性的增高对病理性血栓形成与冠心病、缺血性中风的发生有重要关系，而血小板粘附性过低
则易发生出血。
参考值:旋转玻球法：M(男)：0.394(±)0.05 F(女)：0.349(±)0.05
临床意义:
增高：冠心病、糖尿病、脑血栓形成、高脂血症、高血压、多发性硬化、雷诺氏症、痛风、
减低：血小板无力症、血管性假性血友病、尿毒症、肝硬变、再生障碍性贫血等，也见于长
6.凝血酶时间(TT) ：
化验介绍: 无
参考值: 16-18s(秒)，超过正常对照3秒为异常
临床意义:
(1)纤维蛋白原显著减少或结构异常时。
7.凝血时间(CT) ：
化验介绍: 凝血时间是指血液离体后到完全自然凝固所需要的时间。
参考值: 正常参考值(室温)：4-12min(分钟) 硅管法：15-30min
临床意义:
延长见于：
(1)甲型、乙型和丙型血友病、弥散性血凝血、血液中的抗凝血物质增加。
(2)严重的肝损害、阻塞性黄疸、先天性纤维蛋白缺乏症、严重肝损伤。
缩短见于： 各种原因所致的高凝血状态，如弥散性血管内凝血的高凝血期、血栓性疾病。
8.血浆凝血酶原时间(PT) ：
参考值: Quick氏一步法：11-14s(秒)
临床意义:
延长见于：
(1)肝脏实质性损伤：肝硬化、肝脏弥漫性损伤。
(3)恶性贫血、急性白血病、肾病、弥散性血管内凝血、先天性凝血酶原缺乏症、先天性纤
维蛋白缺乏症。
缩短见于： (1)心肌梗塞、脑血栓形成。 (2)弥散性血管内凝血的早期。
9.血浆纤维蛋白原(Fb) ：
化验介绍: 无
参考值: 双缩脲比色法：0.2-0.4 g/dL 热沉淀比浊法：0.22-0.42 g/dL
临床意义:
增加见于： (1)感染及无菌炎症：如肺炎、肺结核、胆囊炎、肾炎、风湿性关节炎、恶性肿
瘤等。 (2)其它：放射治疗、脂肪肾。
减少见于： (1)先天性纤维蛋白原缺乏症。 (2)重症肝病：急性黄色肝萎缩、肝硬化。 (3)
弥散性血管内凝血。
10.血块收缩时间(CRT) ：
化验介绍: 本试验属血小板功能的诊断筛选试验。
参考值: 30-80分钟开始收缩，24小时完全收缩
临床意义:
血块收缩不良或完全不收缩见于：
(1)原发性血小板增多症、原发性和继发性血小板减少性紫癜。
(2)血小板无力症、严重凝血酶原生成减少、纤维蛋白原降低。
11.血小板聚集功能(PAgT) ：
化验介绍: 血小板聚集是止血和血栓形成的首要基本条件，血小板聚集通常是指血小板与血
小板之间相互粘着的能力。
参考值: 比浊法：最大聚集率：62.7(±)16.1% 玻片法：正常滴度：1:5-1:125
临床意义: 增高：冠心病、心肌梗塞、糖尿病、肾病。 减低：血小板无力症。
血小板减少性紫癜与白血病的区别
血液中正常血小板数量为30万／立方毫米，患病时可减少到4万～5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。
血小板减少的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。 血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。
血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病，心理压力很大，其实完全没有必要。专家解释，目前认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。
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