脾功能亢进
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脾功能亢进（简称脾亢）是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。
脾脏位于人的左季肋区，其正常生理功能包括：造血功能，对人体的造血器官有调节作用；脾是人体最大的淋巴器官，参加体内的免疫反应，协助消灭入侵的细菌、病毒；是人体重要的滤血器官，能将衰老的红细胞、血小板破坏。脾功能亢进，一般是指其上述生理功能过度亢奋，是一种病理情况。
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脾功能亢进的原因
导致脾亢的原因很多，包括肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染、血液系统疾病。多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病，主要特点是脾脏肿大，把大量血液阻留在脾内，使循环血量减少，为了维持有效循环血容量，细胞外液进入血循环，从而产生血液稀释，另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏，并抑制血细胞的成熟，结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少，而骨髓呈增生现象，切脾后则全部恢复正常。脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类：
原发性脾功能亢进
原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。
继发性脾功能亢进
继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者：
- 急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；
- 慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；
- 充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；
- 炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；
- 恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；
- 慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；
- 类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；
- 骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；
- 其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。
脾功能亢进的发病机理
（一）过分阻留作用：正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。
（二）过分筛选及吞噬作用：脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。
临床表现
1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
诊断检查
1.病史 详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史，是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。
2.体检 注意肝、脾是否肿大，肿大的程度，有无腹水、黄疸。
3.检验 检查血、尿常规、凝血酶原时间、肝、肾功能以及骨髓像。
并发症
1.脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。
2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。
治疗
用药原则
首先要治疗原发病，比如若是肝硬化导致的脾功能亢进，可以行抗肝纤维化治疗，但药物治疗效果一般不好。若为血吸虫引起的脾肿大、脾功能亢进，尚需病原治疗等。用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征：
手术切除脾脏
术前准备
麻醉要求
气管内插管麻醉。
术中注意点：
术后处理
- 按一般腹部手术后处理。
- 引流管一般于术后24～48h拔除。
- 术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
其他处理方法
脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要合并症，表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有：
(1)传统采用脾切除手术治疗：某些病人因自身条件限制无法接受手术，某些人切脾后由于丧失破血器官，容易发生高粘滞度血症，并因失去一个较大的免疫器官，机体抵抗力受到损害，容易并发感染，目前其应用受到部分限制。
(2)部分脾栓塞术：栓塞面积30%～70%，保留了部分正常脾组织，此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展，但也有很多合并症，操作较复杂。
(3)目前国内亦有采用经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。
脾脏切除后的保养
即使是正常人，切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意，像正常人一样生活就可以，但应注意少吃对肝脏有害的食物。
减轻肝脏负担的方法：
1. 少吃药。
2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物，例如火腿、香肠、腊肉等，在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。
3. 菸酒要绝对的禁止。
4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。
参看
参考文献
- 《希氏内科学》第22版
- 《实用内科学》陈灏珠主编
- 脾功能亢进的研究进展.国外医学外科学分册
健康问答网关于脾功能亢进的相关提问
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