复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎
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复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。
目录 |
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
此病可能是一种自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的症状
1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。
(1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性、结节性或坏死性，多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩膜穿孔。坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。
(2)葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎、角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外，尚可出现后葡萄膜炎、玻璃体炎等眼后段的炎症。
(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周边角膜变薄。
2.非特异性全身表现 患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。
(1)耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%。发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。
(2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。
(3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。
(4)喉、气管、支气管受累：患者多诉有声嘶、咳嗽、呼吸困难、喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。
(5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支传导阻滞、皮肤紫癜、结节性红斑、MAGIC综合征(口腔、生殖器溃疡和软骨炎)、肾小球肾炎、蛋白尿、镜下血尿、脑神经病、卒中、脑膜炎等。
此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条(表2)，如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查化验
此病的诊断主要根据典型的临床表现。目前对此病尚无肯定的实验室检查，在一些患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。
1.活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞)浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。
2.影像学检查 颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助，CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sjögren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。
复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjögren综合征、混合结缔组织病，在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的并发症
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法
病因不明，可通过增加免疫力对其进行预防。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的西医治疗
药物治疗：
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，剂量为0.5～1mg/(kg.d)，对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。
氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。
对于此病所伴有的眼部炎症，局部点用糖皮质激素往往是不够的，一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者，可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的坏死性巩膜炎，氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的护理
预后
患者的软骨炎往往反复发作，免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。巩膜炎、溃疡性角膜炎和葡萄膜炎均可导致严重视力下降或视力丧失。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好？
一、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、银花菊花茶：银花50克，菊花50克，绿茶20克。上药混合共为粗末，用纱布分装成袋，每袋15克。每次包，代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。
2、蔓荆子粥：蔓荆子15克，粳米50克。将蔓荆子捣碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日剂。可辛凉解散，用于目赤头痛者。
3、青葙子茶：青葙子15克，绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中，沸水泡10分钟饮用。每日剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。
4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先将石膏水煎半小时，去渣后放入粳米熬粥。每日剂。可辛凉清热、除烦止渴，适用于眼红痛、口干重的患者。
5、绿豆藕羹：藕1节，绿豆30克。将藕洗净切成小块，与绿豆同煮至熟烂后食用。每日剂。可清热凉血、去赤止痛，适用于眼热赤痛者。
6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克(捣碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米开粥稠即可食用。每日剂。可清热利湿，宣畅气机，适用于葡萄膜炎反复发作者。
7、香菇烧冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透，洗净。二味用油炒后，烧熟。每日剂。可清湿热、益胃气，适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。
二、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃哪些对身体好?
1、多吃蔬菜、水果。
2、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
3、多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。
三、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?
1、应忌食辛辣刺激，生冷油腻和不易消化制品。如辣椒、香烟、烈酒、生食、冷荤及含大量动物脂肪的食品。
2、一些能使疾病加重或诱使疾病发作的食物，民间习惯称之为“发物”，如带鱼、鳝鱼、蛤蜊、海参、螃蟹、虾、狗肉、羊肉、公鸡辣椒、韭菜等。
3、若素体阳虚，或疾病属阴症、寒症者，应忌食寒凉、滋腻、骨汤之品，如生冷瓜果，油腻之物。如病人为阴虚体质，常有虚热表现，或疾病属阳症、热症者，葡萄膜炎饮食应忌食辛辣、温热、助阳之品。如辣椒、茴香、肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之类。
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