无脉症
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多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。历史上有不同的病名描述本病，如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病。本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。发病年龄多为5～45岁，平均年龄为22岁，约90％患者在30岁以内发病。多见于年轻女性，男女之比日本为1：9.4，中国则为1：3.2。
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病因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。
病理生理
病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
临床表现
本病可见于儿童到老年的各年龄组中，但绝大多数在30岁以下，好发于青年女性。
1、全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。
2、局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征） 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
（2）胸主、腹主动脉型 由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。 如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
（3）广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
（4）肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。
实验室检查
无特异性血化验项目。
（1）红细胞沉降率： 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
（2）C反应蛋白： 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
（3）抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
（4）抗结核菌素试验：中国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
（5）其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
影像学检查
X线平片
（1）降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常伴有搏动减弱以至消失。
（2）降主动脉边缘不规则，明显者呈波纹状，或见于内收段或单独存在。
（3）主动脉弓降部扩张，边缘不规则。
（4）病变部位钙化，见于青少年者意义大。
（5）心脏可有不同程度的增大，多为以左室为主的轻至中度增大。
（6）大动脉炎累及肺动脉及分支者，患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
彩色多谱勒超声检查
可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。
血管造影检查
①数字减影血管造影（DSA）：是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
②动脉造影：可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。
电子计算扫描（CT）
特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。
诊断
1．临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
（2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5） 无脉及有眼底病变者。
2．诊断标准 采用1990年国风湿病学会的分类标准：
（1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
（2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
鉴别诊断
（1） 先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄
（2） 动脉粥样硬化： 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。
（3） 肾动脉纤维肌结构不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。
（4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
（5） 结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。
（6） 胸廓出口综合征：可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸型。
治疗
1、约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
2、肾上腺皮质激素：激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗，但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
3、免疫抑制剂：单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂，如：环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意药物不良反应。
4、扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。
5、经皮腔内血管成形术：为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
6、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
预后
本病多缓慢起病，受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血，多数患者预后良好。5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％，常见死亡原因为脑出血，其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。
参看
参考
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