主动脉瓣关闭不全
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主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成男性患者多见，约占75%；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见。临床表现主要是呼吸困难、胸痛等，治疗主要包括药物治疗及瓣膜置换术。急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75％，10年存活率50％。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50％，严重左心室衰竭者2年内死亡50％。所以一旦确诊本病，应积极治疗。
目录 |
病因病理
主动脉瓣关闭不全主要由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致。
急性
- 感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿。
- 创伤：穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂。
- 主动脉夹层：主动脉夹层是非常危急的疾病，必须及时发现，否则容易造成遗憾，但本病正确诊断往往不容易。夹层血肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层血肿压迫向下；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于马方综合征、特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。
- 人工瓣撕裂。
慢性
主动脉瓣疾病
（1）风心病：约2/3的主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence）为风心病所致。由于瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合。风心病时单纯主动脉关闭不全少见，常因瓣膜交界处融合伴不同程度狭窄，常合并二尖瓣损害。
（2）感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续。视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。
（3）先天性畸形：①二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1/4。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全；成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全。②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全，约占室缺的15％。
（4）主动脉瓣黏液样变性：致瓣叶舒张期脱垂入左心室。偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。
（5）强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。
主动脉根部扩张
引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。
（1）梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30％发生主动脉瓣关闭不全。
（2）马方综合征（Marfan综合征）：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由黏液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣脱垂。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现，称为此综合征的顿挫型。
（3）强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张。
（4）特发性升主动脉扩张。
临床表现
症状
通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。
1.心悸 ：心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。
2.呼吸困难： 劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。
3.胸痛： 心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。
4.晕厥 ：当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。
5.其他症状： 疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。
急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。
体征
1.心脏听诊：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张；风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区；马凡综合征或梅毒性心脏所致者，由于升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故杂音在胸骨右缘第二肋间最响。一般主动脉瓣关闭不全越严重，杂音所占的时间越长，响度越大。轻度关闭不全者，此杂音柔和，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。主动脉夹层分离有时也出现音乐性要音，可能是由于舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室脱垂或中层主动脉管腔内血液流动之故。
明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的隆隆样舒张中期或收缩期前杂音，即Austin-Flint杂音。此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，妨碍其开启并使其震动，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击，混合，产生涡流所致。此杂音在用力握掌时增强，吸入亚硝酸异戊酯时减弱。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。
瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。
急性严重主动脉关闭不全时，舒张期杂音柔和，短促；第一心音减弱或消失，可闻及第三心音；脉压可近于正常。
2.其他体征：颜面较苍白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压差明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉（Corrigan'spulse），毛细血管搏动征（Quincke'ssign），股动脉枪击音（Traube'ssign），股动脉收缩期和舒张期双重杂音（Duroziez'ssign），以及头部随心搏频率的上下摆动（de-Musset'ssign）。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢水肿。
辅助检查
临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。
1.X线检查：左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血，肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显，则说明重度关闭不全；如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为轻度返流。
2.心电图检查：轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。
3.超声心动图检查：左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期移动幅度增加；室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣返流非常敏感，并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂，破裂，或赘生物形成，升主动脉夹层分离等。
4.放射性核素检查：放射性核素血池显象，示左心室扩大，舒张末期容积增加。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能，用于随访有一定价值。
5.主动脉造影：当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，半定量反流程度。
诊断要点
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham-Steell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。
鉴别诊断
主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别：
（一）肺动脉瓣关闭不全：本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。
（二）主动脉窦瘤破裂：本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时杂音呈来往性与主动脉瓣关闭不全同时有收缩期杂音者相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。
（三）冠状动静脉瘘：多引起连续性杂音，但也可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，或其杂音的舒张期成分较响。但心电图及X线检查多正常，主动脉造影可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。
并发症
充血性心力衰竭多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在2～3年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。
治疗
内科治疗
避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，使用洋地黄类药物，利尿剂以及血管扩张剂，特别是血管紧张素转化酶抑制剂，有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状，但主动脉瓣返流严重且左心室扩大明显的患者。应积极预防和治疗心律失常和感染。梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗，风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
手术治疗
人工瓣膜置换术是治疗主动脉瓣关闭不全的主要手段，应在心力衰竭症状出现前施行。但因病人在心肌收缩功能失代偿前通常无明显症状，故在病人无明显症状，左心室功能正常期间不必急于手术；可密切随访，至少每六个月复查超声心动图一次。一旦出现症状或左心室功能不全或心脏明显增大时即应手术治疗。
1.瓣膜修复术：较少用，通常不能完全消除主动脉瓣返流。仅适用于感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物或穿孔；主动脉瓣与其瓣环撕裂。由于升主动脉动脉瘤使瓣环扩张所致的主动脉瓣关闭不全，可行瓣环紧缩成型术。
2.人工瓣膜置换术：风湿性和绝大多数其它病因引起的主动脉瓣关闭不全均宜施行瓣膜置换术。机械瓣和生物瓣均可使用。手术危险性和后期死亡率取决于主动脉瓣关闭不全的发展阶段以及手术时的心功能状态。心脏明显扩大，长期左心功能不全的患者，手术死亡率约10%，后期死亡率约达每年。尽管如此，由于药物治疗的预后较差，即使有左心功能衰竭亦应考虑手术治疗。
相对禁忌症：1、风湿活动未被控制或控制不足3个月；2、心力衰竭合并心肌缺血损坏者如主动脉瓣狭窄的晚期病人,心功能有所改善，仍争取手术；3、肝、肾功能或全身情况太差而不能经受手术的患者；4、细菌性心内膜炎病人已出现败血症并多处感染者不宜手术。
人造心脏瓣膜的选择：瓣膜置换手术中采用何种人造瓣膜应根据具体情况作具体分析。要考虑患者的年龄、职业、体力、精神状态，病人对瓣膜选择的意见，患者的心肌情况和患者能否接受长期的抗凝治疗等。
生物瓣膜有良好的血液动力学，血栓栓塞率低，部分病人可不需要长期抗凝治疗，但是生物瓣膜的最大缺点是耐久性差。因此生物瓣膜主要用于以下患者：1.希望妊娠的育龄妇女；2.就年龄而言，60岁以上患者应首选生物瓣，50岁以下宜选择机械瓣，这样可以保证其耐久性并避免生物瓣在青少年中发生钙化；3.有出血性素质和出血性疾病以及其它原因而不能接受长期抗凝治疗的患者；4.根据病人的经济条件和保健条件，在农村无法进行抗凝治疗者宜选用生物瓣；5.三尖瓣是所有瓣膜置换栓塞中血栓栓塞率最高的部位，这可能与此部位压力低，血流缓慢有关。临床观察在三尖瓣部位血栓栓塞率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因此三尖瓣部位的瓣膜置换采用生物瓣膜比较理想。机械瓣的耐久性好，就目前情况来说，无论何种材料制成的机械瓣植入心脏后，都需要患者终生抗凝治疗。随着整个心脏外科与体外循环技术的进步，瓣膜外科手术安全性明显提高。换瓣手术的死亡率目前在5％左右，而且与人造瓣膜种类无明显关系。
换瓣手术的主要危险因素是：手术前病人身体状态，主要是心脏代偿功能与肺血管病变；附加心脏手术，例如换瓣同时行冠状动脉搭桥手术者危险性较大。目前，即使患者年龄偏大或再次手术也不十分困难。
瓣膜置换术后抗凝治疗
1.机械瓣置换术后需终生抗凝，生物瓣置换术后需抗凝6月；抗凝治疗一般使用口服的华法林。
2.目前常见的华法林分为进口和国产（中国）剂型，进口剂型每片剂量为3mg，国产机型通常每片2.5 mg。
3.抗凝治疗期间，需定期复查凝血酶原时间，检查结果会给出国际标准化比值（INR），根据国际标准化比值调整华法林剂量。
4.服用华法林期间，不要大量进食富含维生素K的食物或药物，富含维生素K的食物的包括韭菜、胡萝卜、菠菜、西红柿、动物肝脏；富含维生素K的药物包括复合维生素、部分补血药物（应用需向医生咨询）。
5.生活中避免磕碰等损伤，如发现鼻出血、刷牙出血、磕碰后皮肤大面积青紫，应及时到当地医院就诊，及时复查凝血功能，以免药物过量。并告知医生自己因瓣膜置换服用华法林钠，以免耽误病情。如需要进行其他手术，也要告知医生自己因心脏瓣膜置换手术在服用华法林钠。
6.若您需要服用其它药物，请详细阅读药物说明书，了解对华法林有无影响。
急性主动脉瓣关闭不全的治疗
严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急性左心功能不全，肺水肿和低血压，极易导致死亡，故应在积极内科治疗的同时，及早采用手术治疗，以挽救患者的生命。术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管扩张剂如硝普钠，以维持心功能和血压。
预后
急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75％，10年存活率50％。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50％，严重左心室衰竭者2年内死亡50％。
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