动脉炎
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动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。
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动脉炎的病因
本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确,一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
动脉炎的症状
本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于青年女性。
在疾病急性期,可以出现非特异性的全身症状,如发热、盗汗、软弱、肌肉关节痛、厌食、呕吐、心悸等。受累局部动脉可能出现压痛。血沉加速。由于临床表现缺乏特征性,此期常不能作出诊断。
慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。也可出现继发的心脏改变。由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同,临床表现也变化多端。
动脉炎的诊断
动脉炎的检查化验
1、X线平片:
(1)降主动脉中下段或全段普遍内收,内收段常伴有搏动减弱以至消失。
(2)降主动脉边缘不规则,明显者呈波纹状,或见于内收段或单独存在。
(3)主动脉弓降部扩张,边缘不规则。
(4)病变部位钙化,见于青少年者意义大。
(5)心脏可有不同程度的增大,多为以左室为主的轻至中度增大。
(6)大动脉炎累及肺动脉及分支者,患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。
2、血管造影:
(l)管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞。
(3)以腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位。主动脉分支病变多累及开口部或近心段,局限性狭窄、阻塞多见。侵犯主动脉的狭窄,病变多较广泛。
(4)本病常为多发病变,可表现为不同组合。
3、实验室检查:
(1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验 我国的资料提示,约40%的病人有活动性结核,如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人,要仔细检查,如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
(5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。
动脉炎的鉴别诊断
动脉炎的并发症
并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等。
动脉炎的西医治疗
1、约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。
2、肾上腺皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服泼尼松每日mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日mg~10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。
3、免疫抑制剂 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道,疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意药物不良反应。
4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。
5、经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。
6、外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
(1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
(3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
(4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
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