家庭诊疗/天疱疮

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默克家庭诊疗手册

天疱疮是一种少见的、有致死危险的皮肤病，在皮肤、口腔、阴道、阴茎包皮和其他粘膜上出现大小不等的水疱。

天疱疮通常发生在中老年人，儿童极少发生。本病可能是由自身免疫性疾病导致表皮细胞间的连接破坏而引起。

症状

天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离。

水疱常出现在口腔，不久破溃形成疼痛性溃疡。接着出现更多的水疱和溃疡，直到整个口腔粘膜受累。皮肤受累情况相似，水疱首先出现在正常皮肤，然后破裂、留下裸露、结痂的创面。水疱分布很广，一旦破裂，很容易感染。

常规的显微镜检查和皮肤标本的免疫抗体检查可确诊。

治疗的首要目的是制止形成新的水疱。用皮质类固醇激素如口服强的松，能部分抑制免疫系统，达到治疗目的，但其代价是更容易感染。通常在最初7～10天给予大剂量皮质类固醇，以后慢慢减量。为控制病情，常常需要服药数月甚至数年。

也可用其他抑制免疫系统的药物，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和金盐，以减少皮质类固醇剂量。然而，这些药物都有副作用，免疫抑制剂也可与血浆交换法同时使用，血浆交换法可从血液中过滤出抗体。

裸露的皮肤表面需要类似烧伤的特别护理。抗生素和其他药物用来治疗水疱破裂后的感染。可用浸透凡士林的敷料或其他种类的敷料保护裸露、渗液的皮肤。