节段性透明性血管炎

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节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩性瘢痕血管炎疾病

目录

节段性透明性血管炎的病因

(一)发病原因

本病病因不明, 仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

(二)发病机制

可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管腔内透明血栓形成,血管周围红细胞漏出,以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚,或空泡变性坏死

节段性透明性血管炎的症状

本病损害首先见于两侧小腿下部,特别是内外踝及其周围,而后缓慢地向上至膝关节上部,下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指头大的斑片,其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚,并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起,疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢,遗留淡黄色萎缩性瘢痕,或仅为淡黄色色素沉着斑,同时在其间散在少许白色萎缩瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性,反复发作,病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1~3年后于两大腿下部发生网状青斑,并于冬天或寒冷时出现,温暖时及夏天消失,但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后,网状青斑并不随之消失。

主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

节段性透明性血管炎的诊断

节段性透明性血管炎的检查化验

一般无阳性发现。

组织病理:表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔部分或完全闭塞,红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润

节段性透明性血管炎的鉴别诊断

注意与网状青斑相鉴别。

节段性透明性血管炎的并发症

皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩瘢痕

节段性透明性血管炎的预防和治疗方法

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗

节段性透明性血管炎的中医治疗

中药生地40g加山药10g煎服,每天1帖。

节段性透明性血管炎的西医治疗

(一)治疗

1.口服雷公藤制剂,如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

2.严重时可口服泼尼松0.6~1.2mg/(kg.d)。

3.若疼痛不止,可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用维生素E 50~100mg,口服3次/d。

(二)预后

病程为慢性,反复发作,但不发展为器质性病变。

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