隐匿性肾小球肾炎
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隐匿型肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)又称无症状性蛋白尿及(或)血尿,指轻至中度蛋白尿和(或)血尿,临床表现为反复持续性血尿,伴或不伴轻度蛋白尿,或者其中一种表现突出。而无水肿、高血压、肾功能损害的一组肾小球疾病。是与其他肾小球肾炎区分开来,因为其他肾小球肾炎多少有上述症状。
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隐匿性肾小球肾炎的病因
发病原因=
隐匿性肾小球肾炎的特点是血尿、蛋白尿或血尿和蛋白尿并存,常有多种病因:
1.以单纯性血尿(asymptomatic hematuria)为主要表现的病因主要有:①IgA肾病,尤其早期,非IgA系膜增生性肾小球肾炎;②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现,以及薄基底膜肾病。
2.以轻、中度无症状性蛋白尿(asymptomatic proteinuria)为主要表现的常见病因为微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及某些IgA肾病的早期、淀粉样变肾病、糖尿病肾病(DN),系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎LN)以及指-骨突骨综合征。
3.以无症状性血尿伴蛋白尿为主要表现的常见病因 为多种肾小球疾病(如肾小球轻微病变、系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎及IgA肾病)某一阶段的早期表现。
发病机制
本病发病机制尚不清楚,目前认为多与感染及免疫反应有关,因病因不同,故发病机制也不一样。其病理形态也有多种类型,多系各种病理改变的早期。
1.单纯性蛋白尿 可系微小病变性肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病的早期。
2.单纯性血尿 可系IgA肾病早期、系膜增生性肾炎、局灶性肾炎、紫癜性肾炎、LN及薄基底膜肾病等。
3.无症状性血尿伴蛋白尿 同样可为肾小球轻微病变,轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA肾病或膜性肾病早期。
隐匿性肾小球肾炎的症状
隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:
1.无症状性血尿 患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。血尿发作时可出现腰部酸痛。如此反复发作,故又称良性复发性血尿。此类型多见于IgA肾病,亦可见于非IgA系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎、薄基底膜肾病。
2.无症状性血尿和蛋白尿 此型患者血尿呈发作性,蛋白尿可持续存在。在血尿发作期间,蛋白尿亦加重,血尿消失后,蛋白尿随之减轻,病情比单纯性血尿严重。由于其不伴高血压、水肿、肾功能减退,患者往往不能及时就诊,易造成早期漏诊。此类型多见于系膜增生性肾炎、局灶肾小球硬化症及IgA肾病。
3.无症状性蛋白尿(asymptomatic proteinuria) 多发生于青年男性,呈持续性蛋白尿(每次尿蛋白检查虽有波动,但总是阳性)。尿蛋白定量通常为2g/d以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常、无水肿、高血压等临床表现,肾功能正常,血液生化检查多无异常。本病可持续多年,预后良好。组织学上无任何明确病变;亦可能是不同类型的肾小球疾病,如膜性肾病、系膜增生性肾炎、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化,甚至某些IgA肾病的早期表现。
隐匿性肾小球肾炎的检查化验
(1)无症状血尿:显微镜下可见持续性肾小球源性血尿和(或)反复肉眼血尿,每100ml尿液中有0.5ml血或红细胞多于5×109/L呈持续性或反复发作。部分患者感染发热或剧烈运动后出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。有时尿常规、血常规、肾功能、血尿酸、血糖等检查正常。肾小球源性尿红细胞形态常发生异常的改变,相差显微镜下可见多种变形红细胞(如草莓状、荷叶状等)。
(2)无症状蛋白尿:尿常规蛋白呈阳性,尿中白细胞、红细胞均呈阴性。24h尿蛋白定量通常为2g以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常,肾功能正常,血液生化检查多无异常所见。血常规、血沉、血小板,出凝血时间无异常。尿细菌培养阴性,尿结核菌及细胞学检查阴性。肝肾功能(包括肌酐清除率、尿比重及浓缩试验)正常。血抗链“O”、类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阴性,补体正常。部分IgA肾病患者血IgA水平增高,其他免疫球蛋白正常。
隐匿性肾小球肾炎的诊断
隐匿性肾小球肾炎诊断较困难,需以多种检查排除其他疾病,方能确诊。
隐匿性肾小球肾炎的鉴别诊断
与单纯性血尿相鉴别
(1)肾小球疾病:如血尿伴腹痛、便血、关节痛及皮肤紫癜,应考虑过敏性紫癜性肾炎;如血尿伴血小板减少或红细胞、血小板减少,如为中青年女性,除考虑血小板减少性紫癜外,应警惕SLE、LN的可能性,作相应的免疫检查(如ANA、抗dsD-NA、抗SM抗体等)及肾活检。如肾组织免疫荧光为“满堂亮”,则提示LN。如单纯血尿,肾活检免疫荧光检查发现主要是IgA沉积于肾小球系膜区,提示IgA肾病。如肾活检光镜检查正常或基本正常,电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄,则提示薄基底膜肾病;如无症状性血尿病人为中、老年人,应常规鉴别泌尿系肿瘤,尤其是泌尿系肿瘤。可做晨尿病理细胞学检查以及B超、CT或膀胱镜检查。如病人系幼儿应注意排除特发性高钙尿症,如高度怀疑特发性高钙尿症时,可作钙负荷试验。对育龄妇女,应询问有无服用雌激素避孕史,还应警惕腰痛血尿综合征。
(2)泌尿系统感染:血尿伴尿频、尿急、尿不尽或夜尿增多,应注意尿路感染。如血尿伴发热腰痛多为肾盂肾炎。尿常规见白细胞>5/HP、查见脓细胞,如伴夜尿增多,应考虑是否有慢性肾盂肾炎,如血尿伴耻骨上压痛、尿痛、尿频,多为膀胱炎;如有结核病史、肾钙化或梗阻变性,可晨尿检查抗酸杆菌及尿结核菌培养。
与单纯性蛋白尿相鉴别
- 如发生于发热或剧烈运动及右心衰竭后,应多次反复检查,如仍系一过性,则系由血流动力学改变导致。
- 如青年久站或剧烈活动后出现蛋白尿(少量),尤体型瘦长者,应考虑体位性蛋白尿。
- 如SDS-PAGE凝胶电泳以小分子蛋白(β2-MG微球蛋白、溶菌酶)为主者,而血中相应成分正常,应考虑为近端肾小管损害(β2-MG溶菌酶系肾小球滤过,肾小管吸收)。
- 如病人蛋白尿伴肾区疼痛,尿蛋白电泳为轻链蛋白,即本-周蛋白(Bence Jones蛋白)应考虑多发性骨髓瘤的可能。
- 如尿蛋白电泳为中等大小分子,以白蛋白为主(选择性尿蛋白),应考虑肾小球疾病。
- 如伴血糖升高,有糖尿病史者应考虑糖尿病肾病。
- 其他疾病如淀粉样变肾病,早期亦可表现为单纯性蛋白尿。
如发现尿蛋白增加或肾病综合征,以及出现水肿、高血压、肾功能减退等,应及时作肾活检以助明确诊断。
隐匿性肾小球肾炎的并发症
本病无明显并发症。如果临床表现为血尿伴蛋白尿,常是肾小球疾病的典型表现,也常见于非静止性(进展性)肾小球疾病。由于其不伴有高血压、水肿及肾功能减退,一般临床症状较轻故无明显并发症。另外,无症状性血尿和蛋白尿可长期持续不变,如果是某种疾病的早期表现,会随疾病进展出现其原发疾病的临床表现。此时就不宜再诊断为隐匿性肾小球肾炎,而应诊断为相应的疾病,如肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA肾病及早期膜性肾病等。
隐匿性肾小球肾炎的西医治疗
目前尚无特殊治疗,主要是一般预防性治疗以保护肾脏功能。
一般治疗
(1)饮食与休息:限制饮食中蛋白摄入量,避免蛋白高滤过而造成肾脏的进一步损害。从事较轻工作,减轻工作强度,避免劳累。
(2)原发病灶治疗:对有上呼吸道感染及化脓性病灶(如扁桃体炎),应积极使用抗生素控制感染,治疗急、慢性炎性病灶,阻断抗原抗体免疫反应。对反复发作的扁桃体炎应择期手术,对龋齿病也应及时治疗。
(3)禁用肾毒性药物:如氨基糖苷类(庆大霉素、卡那霉素、链霉素)及中药(马兜铃酸、关木通等)。
药物治疗
(1)ACEI:有降低尿蛋白作用,其机制是通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,同时有助于改善肾小球的通透性。对单纯性蛋白尿及蛋白尿伴血尿者均可使用。尤其适用于伴有轻度高血压的病人,可根据病人血压选择不同的制剂。多数学者主张从小剂量开始,避免低血压造成的肾损害,一旦发现血压低于正常,应及时减量或停用。
(2)抗血小板聚集药:常用于单纯性血尿病人。常用药物主要有:A.双嘧达莫(潘生丁);B.阿司匹林:该药可能引起过敏,大剂量使用也可导致肾间质损害,应慎用;C.保肾康、肾炎康、六味地黄丸等中成药,有活血化瘀、保肾作用,临床常使用。
(3)肾上腺皮质激素及细胞毒类药物 一般情况下初期不必应用肾上腺皮质激素及细胞类毒药物治疗,可试用雷公藤多甙,亦可采用中医中药,如黄芪可促进肝脏合成白蛋白,具有调节免疫作用。
预后
隐匿型肾小球肾炎可长期迁延,也可呈间歇性或时轻时重,大多数患者的肾功能可长期维持正常。但少数患者疾病转归可表现为自动痊愈或尿蛋白逐渐增多、出现高血压和肾功能减退转变成为慢性肾炎。
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