嗜酸细胞性胃肠炎
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疾病名称
嗜酸细胞性胃肠炎
疾病概述
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病。可发生于任何年龄，以20～50 岁发病最多。无性别差异。
嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无，临床可分为3 型。黏膜型(Ⅰ型) 常见症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹、荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者表现为贫血。肌层型(Ⅱ型) 主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛，抗酸药或抗胆碱药难以缓解。浆膜型(Ⅲ型) 相对少见，占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹水。
疾病分类
疾病描述
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，胃和小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润，病因不明确，与过敏反应、免疫功能障碍有关。对糖皮质激素治疗反应良好，青壮年好发，儿童少见。
症状体征
嗜酸细胞性胃肠炎可发生于任何年龄，以20～50 岁发病最多。无性别差异。病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无，临床可分为3 型。
1.黏膜型(Ⅰ型) 病变主要侵犯胃肠黏膜组织，常见症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹、荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者还可因胃肠道出血表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现，青少年出现发育不良，生长迟缓，女性可有继发性闭经。
2.肌层型(Ⅱ型) 以肌层病变为主，由于本型胃和小肠壁增厚、僵硬，临床主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛，抗酸药或抗胆碱药难以缓解。
3.浆膜型(Ⅲ型) 浆膜下层病变为主，相对少见，占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹水，腹水中含大量的嗜酸性细胞，本型可单独存在，亦可与其他两型并存。
疾病病因
嗜酸细胞性胃肠炎的病因尚不清楚，有食物过敏假设，但是儿童多见，成人很少能找到过敏的食物，有些药物或毒素引起本病的报告。
病理生理
嗜酸细胞性胃肠炎以组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征，认为本病受某些物质刺激引起全身或局部过敏反应，是继发于某种原因不明抗原和过敏反应的一种综合征。一般认为是通过嗜酸性粒细胞脱颗粒，释放各种酶类，造成组织损伤导致发病。根据本病用激素治疗有效，部分病人血液IgE 增高，有过敏史或家族史，提出Ⅰ型变态反应假说。认为由于某种因素破坏了胃肠道黏膜的完整性，食物等抗原进入组织，使肥大细胞致敏并脱颗粒，释放组胺嗜酸细胞趋化因子等，引起嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒，造成组织损伤，所释放的嗜酸性粒细胞过氧化酶又进一步刺激肥大细胞释放组胺，形成恶性循环。除外Ⅰ型过敏反应外，免疫功能异常在嗜酸细胞性胃肠炎的发病中占重要位置，但尚未发现一致的免疫功能异常。有提出嗜酸细胞性胃肠炎是消化道的特异性炎症，这种嗜酸性炎症是某些不明抗原引起的过敏反应，可作为克罗恩病、溃疡性结肠炎、阿米巴痢疾、乳蛋白结肠炎反应的一部分。有报告指出嗜酸细胞性肠炎有遗传倾向，因无家族性调查，还不能有定论。累及部位可以从食管到直肠各段，以小肠和胃受累最为常见。组织学特点为大量嗜酸性粒细胞浸润，可聚集成堆，嗜酸性粒细胞浸润可以累及胃肠壁全层，也可以某一层受累为主。最常见为黏膜和黏膜下层，其次为肌层，浆膜层少见。其他病理改变有水肿、小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。嗜酸性粒细胞浸润可见于任何炎症过程，同时有其他炎性细胞明显增加时，应注意与之鉴别。
诊断检查
诊断：主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊断。
1.Talley 标准
(1)存在胃肠道症状。
(2)活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1 个或1 个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。
(3)除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri 病等。
2.Leinbach 标准
(1)进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。
(2)外周血嗜酸性粒细胞增多。
(3)组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。
1.血液检查 80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多，黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1～2)×109/L，浆细胞病变为主时，可达8×109/L。还可有缺铁性贫血，血清白蛋白降低，血IgE 增高，血沉增快。
2.粪便检查 酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染，有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶，便常规检查潜血呈阳性，有些病人有轻中度脂肪泻。Cr 标记白蛋白增加，α-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收试验异常。
其他辅助检查：
1.X 线检查 嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性，X 线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻。
2.CT 检查 可发现胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水。
3.内镜及活检 适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节，活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润，对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜层受累为主的病人价值不大，有时需经手术病理证实。
4.腹腔穿刺 腹水病人必须行诊断性腹腔穿刺，腹水为渗出性，内含大量嗜酸性粒细胞，必须做腹水涂片染色，以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。
5.腹腔镜检查 腹腔镜下缺乏特异性表现，轻者仅有腹膜充血，重者可类似于腹膜转移癌。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活检，得到病理诊断。
6.手术探察 对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一般不行剖腹探查术来证实，但当有肠梗阻或幽门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。
鉴别诊断
1.消化不良 嗜酸细胞性胃肠炎病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化不良症状，但常缺乏特异性，对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鉴别。
2.肠梗阻 肌层型常可发生肠梗阻，要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。
3.腹水 多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎。腹水常规和生化检查，腹水CEA 检测，腹水病理检查有助于疾病的诊断。
4.嗜酸性粒细胞增多症 是一种病因未明的全身性疾病，它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外，常有50%累及胃肠道外的器官。
5.肠道寄生虫感染 可引起各种非特异性消化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。
6.变态反应性疾病 支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外，各有其临床表现。
7.嗜酸性肉芽肿 主要发生在胃、大小肠，呈局限性包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。
8.风湿性疾病 各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss 综合征)和结节性多动脉炎，其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道，出现腹痛、消化不良等症状，可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。
治疗方案
1.一般治疗 对于确定或可疑的食物，药物应停止服用，有些特异性食物牛奶、蛋类、肉类鱼虾等，控制进食后症状可减轻。
2.药物治疗 糖皮质类固醇激素治疗有良好的疗效，泼尼松每天20～40mg，服药后1～2 周症状控制后可减量维持，逐渐停药。色甘酸钠能抑制肥大细胞脱颗粒，防止组胺的释放，每天40～60mg，3 次/d，疗程6 周至数月不等，适于激素治疗无效者。
3.手术治疗 当出现幽门梗阻和肠梗阻时，内科保守治疗无效者，可采取手术治疗，术后易复发，术后需用激素维持治疗。
预防预后
预后：本病预后良好，无恶变的报告。
预防：目前尚无相关资料。
并发症状
青少年期发病可导致生长发育迟缓，并可有闭经。以肌层受累为主时的典型临床表现为肠梗阻或幽门梗阻，出现相应的症状和体征。偶尔，嗜酸性粒细胞浸润食管肌层，引起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为主最少见，典型表现为腹水，腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。
流行病学
本病少见，自Kaijser 1937 年首次报道，至今文献中不到300 例。主要发生在20～30 岁的年轻人中，但儿童和老年人也可发病；男性发病率约为女性的2 倍；其人群发病率很难确定，据有限的资料显示，每10 万例住院病人中仅有1 例EG。
容易与哪些疾病混淆
下列疾病应与本病作鉴别：
（）寄生虫感染 周围血嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、血吸虫、绦虫、囊类圆线虫所致的寄生虫病，各有其临床表现。
（）胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤 也可有周围血嗜酸粒细胞增高，但属继发性，应有癌肿与淋巴瘤的其他表现。
（）嗜酸性肉芽肿 主要发生于胃和大肠小肠呈局限性肿块病理组织检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中过敏史少见周围血中白细胞数及嗜酸性粒细胞常不增加
（）嗜酸粒细胞增多症 除周围血嗜酸粒细胞增高外病变不仅累及肠道还广泛累及其他实质器官如脑心肺肾等其病程短预后差常在短期内死亡
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