腹部皮肤梅干样皱纹
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皱梅腹综合征，腹部皮肤干皱，以梅干样皱纹而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。
目录 |
腹部皮肤梅干样皱纹的原因
本病征病因未明，可能是伴性隐性遗传。
腹部皮肤梅干样皱纹的诊断
1.腹部膨大，出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。2.腹部皮肤干皱，以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿，绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。4.特征性的表现，为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常，多有不同程度的泌尿系异常，巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。
腹部皮肤梅干样皱纹的鉴别诊断
先天性腹肌发育缺陷：典型表现是腹部巨大、柔软，可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛，胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器，甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用，常有角弓反张出现，肋弓角远较正常婴儿宽大，肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向，腹直肌的上部和腹斜肌均存在，脐部以下的腹直肌发育不全，故脐部位置显得较高。由于其腹部皮肤甚多皱纹，酷似“干梅”，故又称干梅腹。
1.腹部膨大，出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。2.腹部皮肤干皱，以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿，绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。4.特征性的表现，为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。5.泌尿系异常，多有不同程度的泌尿系异常，巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。
腹部皮肤梅干样皱纹的治疗和预防方法
1、轻症病例：可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。
2、手术：根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。
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