腹肌严重发育不良

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腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。

腹肌严重发育不良的原因

本病发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤，并继发肝微循环障碍，随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质，是继淋巴因子研究而淤生出来的，如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等。其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物，并能作用于血管内皮细胞及肝细胞，可导至Schwartz反应，因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外，内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。

临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重。

对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重。

1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。

2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。

3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。

4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。

5.泌尿系统重建术。

6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。