小儿急性横贯性脊髓炎
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急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎(acute myelitis，AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。以胸段脊髓受累最常见，而颈段受累者少见。
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小儿急性横贯性脊髓炎的病因
(一)发病原因
本病病因多样，主要见于以下几方面：
1、感染 麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可为本病的前驱症状。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。
2、血管疾病 常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3、与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4、原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发。
(二)发病机制
发病机制不完全清楚，由于本病有季节性(冬季)、聚集性(cluster)，可有前驱感染史，脑脊液可有白细胞增多。脊髓的灰质和白质有坏死性病变，充血、水肿、细胞浸润。神经细胞、轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段，也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。其病理变化是以炎症脱髓鞘为主，多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。
小儿急性横贯性脊髓炎的症状
临床表现：
本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累，可查出病变以下痛温觉障碍，多在胸5～胸10节段，约20%发生在颈段，出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累，出现呼吸肌麻痹，必要时用人工呼吸机，颈膨大节段受累，出现双上肢弛缓麻痹，双下肢痉挛性麻痹。5%～10%发生在腰段，仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失。
1、 本病突然起病，初起常有背痛，腹痛，肢痛及无力，约1/2患者有发热，约1/3患者有颈抵抗。
2、 多在3天内运动及感觉障碍达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹，表现肌张力低，腱反射消失，病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊髓休克现象。
3、 1～2周后，多见休克期解除，逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，排尿功能障碍逐渐恢复正常。
4、 病前4周可有发热，上呼吸道感染，腹泻或发疹疾病。有些病例肢体长期处于弛缓状态，提示预后不良。
偶见骶段脊髓炎，可出现马鞍会阴区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失，无明显肢体运动障碍及锥体束征。
诊断：
根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿，血管畸形等。
小儿急性横贯性脊髓炎的诊断
小儿急性横贯性脊髓炎的检查化验
脑脊液外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体，OB抗体及IgG指数检查。
常规检查视力，眼底及视觉诱发电位。争取早期做脊髓MRI检查，有助区别脊髓病变性质及范围。
小儿急性横贯性脊髓炎的鉴别诊断
鉴别诊断
1.与脊髓灰质炎鉴别 首先，大便病毒分离阴性即能与脊髓灰质炎鉴别。ATM发病时，经常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹。
2.与GBS相鉴别特别是婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确，但GBS无尿便障碍，锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。
3.视神经脊髓炎 当脊髓炎确诊以后，应该进一步区别有无视神经脊髓炎。一般说，第一次发现视神经症状，颇难预测是否为视神经脊髓炎，即使视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状，所以应重视随访。
4.与多发性硬化(MS)鉴别 本病可有多次复发，需要与多发性硬化(MS)鉴别。MS是中枢神经自身免疫性疾病，临床表现多样，病程有缓解与复发。ATM与MS鉴别要点为：脑MRI结果正常，脑脊液中OB阴性，脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常。故不考虑MS，而诊断复发ATM。
小儿急性横贯性脊髓炎的并发症
发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，并发感染等。
小儿急性横贯性脊髓炎的预防和治疗方法
积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。
小儿急性横贯性脊髓炎的西医治疗
1.药物治疗
(1)激素：自1990年以来，国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙，MPIV)静脉注射治疗ATM。取得良好效果，作用机制不明。剂量按20mg/(kg.d)，连续3天或5天后，改为口服泼尼松，按1～1.5mg/(kg.d)，用药2周后每周减量1次，每次减0.25mg/kg，依次减完后停用，总疗程1～2个月。甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程，改善预后。用药安全且方法简便。
(2)维生素：维生素B1(盐酸硫胺)、维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。
2、预后
本病未予特殊药物治疗，其预后转归是：病情开始恢复是在疾病达高峰后2～12周，偶尔功能仍有恢复长达2年。有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走，对照组仅20%。MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%，1年达80%，对照组仅20%。由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。
小儿急性横贯性脊髓炎的护理
(一)护理
患者由于肢体瘫痪，感觉丧失，大小便不能控制，长期卧床等因素影响，患者极易发生各种并发症，因此精心细致护理，恰当的治疗与充足的营养，对减少并发症，提高治愈率起着重要作用。
(二)康复治疗
瘫痪肢体早期应做被动活动，进行按摩，以改善机体血液循环，促使瘫痪肢体恢复。
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