骨髓瘤
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骨髓瘤（又称浆细胞瘤）是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10％，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。
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临床症状
骨髓瘤是中年和晚年(40～60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。
骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。
骨髓瘤有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状，并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。
老年人可见的的症状体征
1.神经系统症状仅见于少数患者 如脊髓压迫所致的瘫痪、神经根疼痛及排便障碍；淀粉样变浸润周围神经引起腕管综合征(carpal tunnel syndrome)；高黏滞度导致头痛、无力、视力障碍及视网膜病变。
2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白，则可出现雷诺现象、循环障碍及坏疽。淀粉样变的发生率我国仅占7%左右，表现为巨舌、心脏扩大心功能不全、心律失常、肾功能不全。淋巴结或肝脾肿大均不多见。
3.临床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法，根据治疗前与预后有关的各种因素(血红蛋白、钙、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估计全身肿瘤负荷程度：低度负荷(Ⅰ期)：＜0.6×1012 细胞/m2；中度负荷(Ⅱ期)：(0.6～1.2)×1012 细胞/m2；高度负荷(Ⅲ期)：＞1.2×1012 细胞/m2。每期根据肾功能区分为：“A”血清肌酐＜177μmol/L(2mg/dl)；“B”血清肌酐＞177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期＞60 个月，Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分别为43 个月及23 个月，ⅠA 的患者一般不需治疗，应密切观察，判定是否为进展性骨髓瘤，可根据明显的临床症状和渐进性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出现或增多。
孤立性骨髓瘤的表现
孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位，产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M蛋白含量较一般低（＜15g/L）。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位浆细胞数不增多。诊断依靠局部的组织学诊断证实，X线检查可有局部骨骼变化，但无全身性骨骼破坏。局部病变治疗后，血清及尿M蛋白消失。
临床诊断
影像学检查
x线骨骼检查：受累骨骼示圆形穿凿样缺损，以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。
X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。
x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。
医学检验
一般实验室检查
一般有进行性贫血，血沉明显增快，部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30
%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。
实验室检查可发现以下数种变化：
（1）约50％病例的血清球蛋白增高；
（2）约50%病例的血清钙增高，有高至18毫克％者；此种病例的甲状旁腺有继发性增生；
（3）进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致；
（4）少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，
（5）75％病例屎中有凝溶蛋白，
（6）约有70％病例在晚期发生肾病。
（7）血清蛋白电泳：丁或日球蛋白显著增高，或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。
(8）免疫电泳：增高的M球蛋白经免疫电泳分析，大多为。IgG(约占50％—60％)、IgA(约占20％-25％)，其他为IgD、轻链，极少数为IgE。
(9）尿本周氏蛋白：约60％-70％的病例可阳性。
细胞学检查
肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白电泳异常，显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。
镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。
骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。
骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上。因骨髓内病灶分布不均，故一次阴性不能排除本病。
鉴别诊断
典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。
1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。
2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。
3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。
表现
骨髓瘤髓外浸润
⑴ 脊髓或神经根受压
⑵ 骨髓瘤性脑膜炎
⑶ 周围神经性损害
⑷ 脑部损害
骨髓瘤单克隆球蛋白增高所致的
⑴ 反复感染：体内抗体形成障碍及细胞免疫缺陷，故易发生细菌与病毒感染，细菌尤以肺炎球菌性肺炎多见，其次与泌尿系统感染及败血症，病毒的带状疫疹为多见。感染是常见的初发症状，又是治疗中重要并发症，也是主要的死亡原因。
⑵ 高粘滞综合症：约2-5%患者发生此征。表现为头晕、头痛、视力障碍、肢体麻木、眼底检查可见视网膜静脉扩张，伴渗血、出血。
⑶ 肾脏病变：肾脏病变是本病比较常见而又具特征的临床表现，50%患者早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿。因而误诊为肾脏疾病。与感染一样，肾功能衰竭既可以 是本病的初发表现，也是主要死亡原因之一。在大多数情况下，肾功能衰竭呈慢性、渐进性的，但少数情况下可发生急性肾功能衰竭，主要诱因是高钙血症和脱水， 若处理及时得当，是可运转的。
治疗
治疗方案
以化疗和放疗为主，对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定，严重者可作截肢，若因脊柱骨针所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压，预后差。
一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。
放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者，宜选用化疗。一般多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺，还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新硷等。
手术治疗 若有脊髓或神经根受压，应行减压术，同时应用化疗。 术病预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。
预防保健
饮食起居
骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。
中医方法宜注意调理情志，防止七情太过，从而保持气血和畅，阴阳平衡，预防疾病的发生。
患病之后，保持乐观情绪，性情勿大怒、勿大悲伤，树立战胜疾病的信心，是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼，顺四时而调形体，可采取气功、太极拳等方法，以增强体质，预防疾病发生，或配合本病治疗。注意起居有常，劳逸有度，适寒温，避虚邪，尤宜节房事，以防肾精暗耗。宜禁烟酒，注意饮食调养，忌暴饮暴食，饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。
家庭护理
1.休息 一般病人可适当活动，过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松，但绝不可剧烈活动，应避免负载过重，防止跌、碰伤，视具体情况使用腰围、夹板，但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗，机体免疫功能降低，易发生合并症时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止引起病理性骨折。
2.为防止病理性骨折 应给病人睡硬板床，忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位，避免受伤，特别是坠床受伤。
3.饮食护理 给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者，应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励病人多饮水，每日尿量保持在2000ml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。
4.对肢体活动不便的老年卧床病人，应定时协助翻身，动作要轻柔，以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗，保持床铺干燥平整，防止褥疮发生。
5.口腔护理 肾功能损害的病人，因代谢物积累过多，部分废物进呼吸道排出而产生口臭，影响病人食欲，应做好口腔护理，并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口，预防细菌和真菌感染。
6.疼痛护理 随着病情进展，骨痛症状难以缓解，骨痛程度轻重不一，主要发生于富含红骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人，尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛，应密切观察，细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药，必要时可给予杜冷丁、吗啡等镇痛药。也可进行局部放射治疗，以减轻症状。神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗。
7.贫血护理 观察贫血的症状和判断贫血程度，给予相应的护理。
8.预防感染 本病以呼吸道感染和肺炎为多见，其次是泌尿道感染，故应保持病室清洁空气，温湿度适宜，避免受凉和防止交叉感染，协助病人经常更换体位，及时排痰；鼓励水化利尿。
9.化疗护理 化疗期间病人应多饮水，每日入液量不少于3000ml，并碱化尿液，准确记录液量，维持水电解质平衡。
10.心理护理 疏导病人说出自已的忧虑，加倍地给予关爱和照顾，尽力缓和病人的精神压力，帮助病人正视现实，摆脱恐惧，情绪平稳。
参看
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