髓内肿瘤
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脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见，髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。
虽然脊髓和脑的细胞构成一样，但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多，星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。
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髓内肿瘤的病因
(一)发病原因
髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，但在统计髓内肿瘤时，因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位，讨论髓内肿瘤时，马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。
(二)发病机制
1.星形细胞瘤 大约3%的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内。这些肿瘤可发生于任何年龄，但似乎已30岁年龄组居多。儿童组髓内肿瘤也较为常见。大约60%的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内。胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生，但终丝部位较为少见。
脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史方面可表现为异型性。这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤，偶见少枝胶质细胞瘤。大约90%的儿童星形细胞瘤系良性，其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主。大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大约10%儿童胶质细胞瘤，系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。纤维型星形细胞瘤以成年人居多。幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见，通常主要多见于青年期。成人毛细胞型星形细胞瘤，通常富含毛细胞的特殊结构，尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。
2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤。它可发生于任何年龄组，但以中年人最为常见。男女比例几乎均等。存在一系列的组织学亚型，细胞型室管膜瘤是最常见的类型，但上皮型、纤维型、室管膜下瘤型、黏液乳头型或混合型也较为常见。大部分组织学上为良性。虽然无囊性包膜形成，这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境，很少浸润邻近的脊髓组织。
3.血管网织细胞瘤 血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征，系常染色体异常缺陷性疾患。这些肿瘤可发生于任何年龄，但青少年较为罕见。血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤，边缘清晰，包膜完整，与软膜有附着粘连结构，一般肿瘤位于背侧或背侧方。
4.其他肿瘤 胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤，大约占髓内肿瘤的1%。这些并非为真性肿瘤，起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加，在青壮年期增大并产生症状，这些病变被认为是类髓内病变，因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形，特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。
髓内肿瘤的症状
1.病史 脊髓胶质瘤的病史时间相差很大，最短的只有半个月，最长达10年以上，小儿平均病史为9.5个月，而40岁以上者平均病史达5年久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸段脊髓者为长。
2.首发症状 首发症状以疼痛最多见(文献中有报道为60%～68%)。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。
首发症状中运动功能障碍者占21%，感觉异常者占18%，可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。
3.入院时的症状和体征 病人来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，病人来院时有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者达43%，有不同程度的排尿功能障碍为52%，便秘者为18%。大部分有明显锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可能是由于瘫痪后的废用引起，肿瘤压迫某些节段的脊髓神经，或由于疼痛而使病人活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。
除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。
髓内肿瘤的诊断
髓内肿瘤的检查化验
诊断：除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X 线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。
1.脑脊液细胞数 一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊 髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫 克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称谓蛋白细胞分离。
2.Queckenstedt 试验 脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。
其他辅助检查：
1.脊柱X 线平片 直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见。间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。但很多临床医生忽略脊柱X 线平片。
2.脊髓造影 磁共振及CT 扫描等先进手段的应用，脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查、脊髓椎管造影会加重病情。
3.CT、MRI 扫描 由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异性，诊断主要依靠影像学检查。CT、MRI 问世前，常常依靠脊柱平片和脊髓造影诊断，诊断既困难，又会加重病情。MRI 的出现使髓内肿瘤能够早期、简便、确实地得到诊断。病理性质不同，影像学特征也有所不同：
(1)星形细胞瘤：常见于10～50 岁，占椎管内肿瘤的6%～8%，最常发生于颈段和胸段脊髓，多数为良性，约7.5%。多数星形细胞瘤单独发生，Ⅰ型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。组织学形态常有2 种类型：浸润生长的星形细胞瘤和局限生长的星形细胞瘤。MRI 常无特征性改变，T1示受累脊髓广泛增粗，可以有高信号(出血)或低信号(囊变)混杂。T2 常为高信号。增强后可见肿瘤强化，并可见到与水肿带的分界。部分星形细胞瘤无强化，生长越缓慢的肿瘤强化越不明显。肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有关，也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强常不规则且呈多样性，肿瘤增强对活检和手术有帮助。增强扫描有助于鉴别囊性肿瘤和脊髓良性囊肿。有报道，脊髓囊肿发生于肿瘤内者13%，邻近肿瘤者74%。邻近肿瘤的囊肿液清亮，囊壁为胶质细胞，而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞瘤可同时存在新鲜和陈旧出血，其影像学表现与出血时间有关。急性出血(3 天之内)T2 像为低信号，3～7 天 T1像主要以高信号为主，T2像常为混杂信号。组织学上，恶性星形细胞瘤富于血管，与脊髓无边界，所以手术中辨认肿瘤-脊髓边界困难。
(2)室管膜瘤：好发年龄为40～50 岁，可发生于脊髓任何部位，以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形细胞瘤有一定程度的区别，肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI 为较均匀强化，或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下腔。
(3)血管网织细胞瘤：不常见，有报道占脊髓肿瘤的2%。均发生在髓内，分两种类型：①完全位于脊髓髓内中心;②软膜性肿瘤，部分突出到脊髓表面。肿瘤好发于30～50 岁成人，男性多见。常常发生于von Hippel-Lindau 病。vonHippel-Lindau 病中，5%合并脊髓血管网织细胞瘤，36%～60%合并颅内血网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊，有报道，肿瘤有囊或病变上下脊髓增粗者占67%。影像学表现为囊性病变，壁上有结节，T1为边界清楚的低信号，T2为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化。
(4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T1、T2均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。
(5)转移癌：转移癌主要累及椎体或硬膜外组织，髓内转移癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的1%。来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌、头颈区肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见，起病急，影像学示病变较局限，长T1，长T2，可见不规则强化。有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内，但比较少见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段，应与髓内肿瘤鉴别，增强扫描有意义，特别是轴位扫描，常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外
髓内肿瘤的鉴别诊断
1.脊髓蛛网膜炎 此病主要表现：病程长，病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓造影时造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。
2.脊椎结核 常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。
3.横贯性脊髓炎 本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。
4.硬脊膜外脓肿 起病多急促或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热、血象白细胞增多、休克。但慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。
5.椎间盘突出 特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下几点：
(2)颈部椎间盘脱出多发生在颈5～6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4～5或腰5骶1，行牵引症状可缓解。
(3)脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。
6.颈椎病 为退行性病变多发生在中老年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。
髓内肿瘤的并发症
髓内肿瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。
2.脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。
3.脑脊液漏 多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。
4.切口感染、裂开 一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。
髓内肿瘤的预防和治疗方法
尚无有效的预防措施。
髓内肿瘤的西医治疗
(一)治疗
对髓内肿瘤手术时机的看法存在两种观点：一种认为，一旦诊断清楚，即使病人神经系统状态还良好亦应立即手术;另一种认为，手术应在病人神经系统状态进行性恶化时施行。天坛医院的407例临床手术结果表明：神经系统功能中度障碍时，主要表现明显疼痛与感觉异常，受累肢体肌力3～4级，部分丧失自理能力，但无生命危险，手术后神经系统功能均显著改善;而术前已出现严重脊髓功能障碍，甚至呼吸障碍，则手术后脊髓功能难以恢复。对于术前神经系统功能状态良好，病灶相对较小者，术后可以出现神经系统功能恶化，甚至恢复不到术前状态。因此，脊髓髓内肿瘤的手术时机，最好选择在病人神经系统状态中度障碍时，这样会取得良好的效果。
就大多数脊髓髓内肿瘤而言，显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法，因此，只要手术时机允许，患者全身状况无恶化，都应积极行手术治疗。室管膜瘤、血管网状细胞瘤分化良好的星形细胞瘤，术后原有神经功能障碍均能大为改善。星形细胞瘤与周围无明显界限时，不可能真正全切除，术后均要辅以常规的放射治疗。髓内脂肪瘤属于软膜下肿瘤，通常紧贴或侵入脊髓组织中，手术只能大部分切除，一般可较长时间控制肿瘤的生长和病情的恶化。至于髓内转移肿瘤，手术切除对改善脊髓功能有一定的价值。
脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍。因此，应在手术显微镜下进行手术，精确操作。牵拉肿瘤时要轻柔，分离时，最好将肿瘤向脊髓的对侧轻轻牵拉。操作要准确，术野要清晰，手要稳，不能晃动及误伤，要有耐心。巨大肿瘤的手术费时长，高度集中精力的操作，难免疲劳，要坚持一丝不苟。吸引器的力量不能过大，双极电灼的功率不能过强，电灼时间不能过久，冲洗脊髓时，不能直接向脊髓喷射。
手术切除程度主要是由肿瘤和脊髓交界的界面情况决定的。如果良性肿瘤边界清楚，则手术全切除应为追求目标，使用显微神经外科技术将致残率控制在最小范围内已成为现实。单纯的外科治疗对血管网织细胞瘤、几乎所有的室管膜瘤及某些边界清楚的星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞型胶质瘤)都可以获得长期的控制，甚至治愈。是否全切除髓内肿瘤的最佳判断标准是术中直接监测肿瘤与脊髓的界面。合理的充分的切开脊髓，暴露整个肿瘤，应避免通过微小的脊髓切口做活检，因为小标本的诊断结果可靠性难以保证。恶性髓内肿瘤的手术作用是有限的。虽然髓内转移瘤手术切除后可获得显著的症状缓解，但对原发性恶性脊髓内肿瘤手术的治疗价值及其有限。此外，侵袭性手术治疗恶性胶质瘤常常并发显著的致残率。在这种情况下，术中确信组织学的恶性结果时，应该结束进一步手术。
多数神经管源性肿瘤及囊肿与脊髓组织界面粘连难以分离，尽管系良性肿瘤，手术亦难以全切除。如果不能获得清晰的分离界面，则不必追求手术全切除。皮样及表皮样囊肿的部分残留，将存有复发的危险。对髓内脂肪瘤通常作纵形切开软膜，作部分内减压，起姑息性治疗作用。良性髓内肿瘤的放射治疗作用尚不确定。大部分文献报告，由于缺乏足够的病人数量及其对照组，和不充分的随访结果，因而对放疗效果评价难以广泛接受。总的说来，放射治疗对低级别的室管膜瘤和星形细胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍认为髓内室管膜瘤手术全切除比次全切除或大部切除后辅以放疗更能长期控制肿瘤复发或治愈。对手术全切除的髓内室管膜瘤而言，术后放射治疗无任何价值。因此，放射治疗对于处理良性髓内室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治疗应局限于侵袭性良性肿瘤不能全切除者、少见的恶性室管膜瘤及其沿脑脊液播散者。
髓内脂肪瘤全切除几乎是不可能的，因该肿瘤组织与正常脊髓组织粘连非常紧，而血液供应十分丰富，剥离和切除都会损伤正常脊髓组织，勉强切除肿瘤会造成严重后果。颅内的脂肪瘤也是如此，也不能达到全切除。大部分切除即可达到有效内减压并长期控制肿瘤生长和病情恶化的目的。
脊髓髓内血管网状细胞瘤，需要全切除肿瘤，不论肿瘤大小均应完整切除，可避免术中出血影响视野造成脊髓损伤，细心按肿瘤与脊髓纤维水肿带界面剥离，先结扎供血动脉，后阻断引流静脉，能够顺利进行，即不损伤正常脊髓使肿瘤完全切除，如分块切除该肿瘤会造成不可估量的后果，肿瘤全切除，术后几乎不存在局部复发，此肿瘤经常多发，手术前要详细全面检查，避免遗漏，如在相邻部位可一次性手术切除，远期疗效满意。
(二)预后
脊髓内星形细胞瘤的治疗由于其发生学及其生物学的多样性难以评估。年龄似乎是最有效的预后评估因素。儿童星形细胞瘤常伴有特别的无痛性隐匿性行为，主要是由于其组织学相对呈良性的结果。Sandler及其同行曾报道诊断为髓内星形细胞瘤时的年龄小于21岁者，有60%的患者术后10年没有复发;而年龄大于21岁者，只有40%的病人在术后5年仍活着，没有肿瘤复发证据。成人髓内星形细胞瘤通常显示侵袭性。对于边界不清的髓内星形细胞瘤，根治性全切除不作为手术的基本目标，治疗目的主要为获得较长时间的控制并保全神经功能，这样的治疗策略同样适用于儿童患者及其低级别的星形细胞瘤。有较高比例的成人肿瘤系弥散性浸润性，外科治疗主要起到诊断作用。虽然放疗对于低级别的胶质瘤的效果尚难以定论，但一直被广泛应用于临床中。由于放射治疗使得未来手术复杂化，因此对于边缘较清的肿瘤已行充分的手术切除，术后一般不主张进行放疗，对病人进行临床及其系列磁共振随访，根据临床病情发展，在确定为肿瘤复发的时候，可以考虑再次手术。外科手术对于恶性星形细胞瘤的治疗作用主要是明确诊断，根治性手术治疗并不能延长生存期，常伴有更大的并发症。可以根据患者要求及其病情施行放疗。生存期较差，平均年龄为6个月～1年。
星形细胞瘤肿瘤切除程度与预后无明显关系。而肿瘤恶性程度与手术后病情发展有直接关系，尤其髓内星形细胞瘤，生长活跃者，可在几个月或更短时间内出现完全性瘫痪，肿瘤在镜下无论全切与否均会有复发，全切率仅有35%～42%，手术后应常规放疗，髓内良性星形细胞瘤手术疗效是肯定的。
髓内室管膜瘤手术全切除可达90%～100%，手术后神经功能障碍得到满意恢复。但大部分病人留有不同程度的感觉障碍，运动功能障碍无加重，全切除后极少复发，术后不需要放疗，而不能全切除者复发是不可避免的，应常规行放疗。
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