血友病性关节炎

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血友病

为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。　　

按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。

A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。

C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。

血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最为常见。　　

血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。

关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。

中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。

晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨裸间窝增宽加深。

(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。

(3)骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。

(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。

根据病理过程本病分为三期 .

(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀;

(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。

本病一般不主张手术治疗，Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。