先天性巨大色素痣
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先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤。
目录 |
先天性巨大色素痣的病因
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
先天性巨大色素痣的症状
1.出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生,常有毛发,较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。
2.发生于背部的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出;发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。
3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。
先天性巨大色素痣的诊断
先天性巨大色素痣的检查化验
组织病理:可有3种成分混合,但常以1种成分为主:①复合痣或皮内痣;②神经痣,有神经样管和痣小体;③蓝痣,少见,常为次要成分,但少数可居主要成分。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处,但少数也可从真皮发生,后者多有类似淋巴母细胞的未分化细胞组成。无或极少黑色素。
先天性巨大色素痣的并发症
发生于背部损害,先天性巨细胞型色素痣可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。
先天性巨大色素痣的西医治疗
(一)治疗
应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。
(二)预后
10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。
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出自A+医学百科 “先天性巨大色素痣”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E5%B7%A8%E5%A4%A7%E8%89%B2%E7%B4%A0%E7%97%A3 转载请保留此链接
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