线粒体

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线粒体或粒体线(mitochondrion)，真核细胞的一种半自主的细胞器，由双层膜组成的囊状结构;其内膜向腔内突起形成许多嵴，主要功能在于通过呼吸作用将食物分解产物中贮存的能量逐步释放出来，供应细胞各项活动的需要，故有“细胞动力站”之称。线粒体是1897年由德国学者C.本达首先命名的。Mitochondrion来源于希腊字mito（线）chondrion (颗粒)，也称chon-driosome。

目录 1 外形、大小、数量和分布 2 结构 3 主要功能 3.1 呼吸链或称电子传递链 3.2 氧化磷酸化 4 自主性问题 4.1 自主性的装置 4.2 自主性的大小 5 线粒体的生物发生 6 线粒体的起源 6.1 内共生假说 6.2 非共生假说 7 参看

外形、大小、数量和分布

用暗视野或相差显微镜可在活细胞中观察到线粒体，并可用染料詹纳斯绿鉴定。线粒体外形和大小常随细胞类型及生理条件的不同而有较大差别，在光学显微镜下呈很小的球、杆、或细丝状，以杆状的居多。在电子显微镜下，除常见的杆形、圆形外，有时还可看到环形、哑铃形或其他形状。线粒体直径在0.5～5微米范围内，长度为2～3微米，最长可达10微米。大鼠的肝细胞平均约有1000个线粒体。最少的如一种单鞭金藻，每个细胞只含有一个线粒体。动物细胞的线粒体含量一般比植物细胞多些。

线粒体在细胞内的分布，一般在需要能量较多的部位比较密集。例如，有些肌细胞（如膈肌）中线粒体呈环形或条带形分布，集结于肌原纤维“Ⅰ”带周围；在精子中线粒体围绕于鞭毛的基部。

结构

可大致分三部分：①外膜和内膜线粒体具有内外两层膜，平均厚度都为50～60埃，内膜向腔内突起形成嵴；②内外膜之间的空间，称为膜间腔；③嵴与嵴之间的介质称为基质。各种细胞的线粒体内部结构既有共同性，又有特异性和变异性。嵴一般呈片状，在原生动物和一些植物中呈管状，也有的嵴分支形成网状。嵴的数目也有很大差别。一般需要能量较多的细胞不仅线粒体数目较多，而且每个线粒体所含嵴的密度也较大；反之则两者的数量都较少。

利用负染方法，在电子显微镜下可观察到在嵴的内膜间腔的一面排列着许多直径 8～9纳米的圆球形颗粒，并有短柄与膜连接，称为ATP酶复合体或ATP合酶(H⁺-ATP酶)。

线粒体主要由蛋白质和脂质组成。此外还含有两种核酸(DNA，RNA)，无机盐和辅助因子，辅酶Ⅰ(NAD)，辅酶A，腺二磷(ADP)等。整个线粒体的脂质和蛋白质比例约为200～300 毫克脂质／1克蛋白质。脂质中约有90％以上是磷脂。外膜与内膜在化学组成上有很大不同：前者脂质和蛋白质比例(1:1)比后者(0.3:1)高得多。外膜所含的磷脂主要是卵磷脂，其次是磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇较少。 胆固醇的含量约为30毫克／1克蛋白质。内膜含心磷脂很多，酸性磷脂也不少。

线粒体约有15～50％蛋白质分布在基质和膜间腔内，其余都结合在膜上。

线粒体所含的蛋白质中有很多是酶，例如，外膜的：单胺氧化酶，犬尿氨酸羟化酶，NADH细胞色素B₅还原酶，脂肪酰基CoA合成酶等;膜间腔内的:核苷二磷酸激酶，腺苷酸激酶等；内膜的：组成呼吸链的酶类，H⁺-ATP合酶，β-羟丁酸脱氢酶，肉碱脂酰基转移酶，NAD-NADP转氢酶等；基质内的：柠檬酸合成酶，异柠檬酸脱氢酶，延胡索酸酶，苹果酸脱氢酶，乌头酸酶，谷氨酸脱氢酶以及脂肪酸氧化酶系等。

主要功能

线粒体含有酶和辅酶共约70余种，能催化很多代谢反应，如氨基酸代谢、脂肪酸氧化分解等，并能进行DNA的复制、转录和RNA的转译等等，但主要功能在于催化供能物质的氧化以释放能量，以供细胞各种活动的需要。如葡萄糖（或糖原）氧化产生CO₂和啹O的过程可分成两个阶段，即三羧酸循环和呼吸链的电子传递。呼吸释放能量的过程主要是在后一阶段发生的。

呼吸链或称电子传递链

由电子传递体和氢的传递体组成，其中大多是带有辅基的蛋白质。这些辅基由于加入或移去电子或氢原子（电子＋质子）而进行氧化还原作用。 三羧酸循环或脂肪酸氧化提供的NADH或FAD啹进入呼吸链，通过电子和H⁺的传递最后与氧结合。当电子通过呼吸链进行传递时，能量逐步释放出来。被释放的大部分能量及时转换合成ATP。 氧化与磷酸化的偶联过程称为氧化磷酸化。

呼吸链主要组份为:①与吡啶-核苷酸连接的脱氢酶，②黄素蛋白，③铁硫蛋白，④辅酶Q，⑤细胞色素（包括细胞色素a、b、c三类）。 这些组分在不同细胞的线粒体中有一定的差别。此外，除与吡啶-核苷酸连接的脱氢酶以外，其他组分都是紧密地结合于线粒体的内膜，而且只是在内膜完整的情况下才能发挥作用。需要注意的是，从膜分离电子载体以及鉴定、纯化的技术尚在不断改进，而且今后也可能还会检出一些属呼吸链的新组份，所以目前公认的呼吸链组份的排列次序，还不一定是完全正确的。

氧化磷酸化

呼吸链在三个部位进行磷酸化:从NADH→辅酶Q，辅酶Q→细胞色素c，以及还原细胞色素c→O₂。每个部位各形成一个ATP分子。研究表明，磷酸化是发生在线粒体内膜紧连呼吸链的ATP酶复合体上。

关于氧化磷酸化机制的假说很多，归纳起来主要有三种：①化学假说。1953年由荷兰学者E.C.斯莱特提出，认为电子传递过程释放的化学能导致含高能键中间体的形成，后者被转移到ADP而形成ATP。但由于迄今未能分离出含高能键的中间体，所以支持这一假说的越来越少。②构象假说。1965年由美国学者P.D.博耶等提出，认为在电子传递过程中释放的能量先转换为氧化还原递体含高能的构象，它可以引发ATP酶复合体的亚基发生构象的变化，使结合在亚基上的ADP和Pi合成ATP。③化学渗透假说。1961年英国学者P.D.米切尔根据多年来积累的氧化磷酸化研究结果，特别是联系了生物膜的概念，提出的假说。这假说的中心内容是呼吸链的各组分在线粒体内膜中的不对称分布，当电子在膜中迂回传递时，所释放的能量将质子由膜内(基质)泵至膜外（膜间腔），从而使膜外的质了浓度高于膜内亦即外膜较膜内pH值更低一些。这样形成的跨膜的质子电化学梯度（ΔμH⁺）包括两个内容：跨膜的电位差（Δψ）和膜内外的pH差(△pH)。在这个梯度的驱动下，质子穿过膜上的ATP酶复合体回流入膜内，其能量促使ADP和Pi合成ATP。这个假说的特点是突出了膜的结构，多年来得到大量实验的支持，推动了生物能学的研究。不过也有不少实验结果与化学渗透假说有矛盾。此外，跨膜的质子电化学梯度如何通过ATP酶复合体使ADP+Pi合成ATP的问题也没有解决。

除能量转换这一主要功能外，线粒体对碳水化合物、脂质、氨基酸的代谢也有一定的作用。

自主性问题

自主性的装置

1963年瑞典学者M.M.K.纳斯和S.纳斯肯定了鸡胚线粒体内含DNA。 以后又陆续发现DNA外还含有DNA聚合酶、RNA聚合酶、核糖体、转移RNA和氨基酸活化酶等。换言之，线粒体拥有细胞繁殖所必需的基本组份。这样，自然会提出线粒体拥有的遗传装置能否完全满足合成子代线粒体的全部需要，也就是自主性究竟有多大的问题。

首先从线粒体的DNA来看，它们呈双线环状，其外形、大小和信息含量与细胞核DNA相比都有很大的差异。动物细胞（某些原生动物除外） 线粒体DNA分子的周长通常大约是5微米。面包酵母线粒体DNA为27微米。高等植物细胞线粒体DNA约20微米。周长为5微米的动物线粒体DNA分子量约为10×10⁶。每个线粒体平均含2～6个这样大小的DNA环。已经证明，这些DNA环可能都是相同的。由此可以粗略地估计线粒体DNA的信息含量。5 微米长的DNA分子约含15000碱基对（人体线粒体DNA的序列分析指出其中含有16569碱基对），根据分子杂交的实验结果，估计其中30％信息用于合成tRNA和rRNA，剩余的70％信息仅够合成20～30个蛋白质分子（假定每一个蛋白质分子由150个氨基酸组成）。酵母线粒体DNA比动物细胞线粒体DNA长约5倍。按理，它的信息含量和自主性要大得多，但事实并非如此。这可能与酵母线粒体DNA具有较多的不表达的内含子有关。

除DNA外，线粒体的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖体等都与细胞核和细胞质中的对应物存在着一定差异。例如，线粒体的核糖体的直径一般要比细胞质的小。前者的沉降值为70S，后者的沉降值为80S。

此外，近几年还发现人和牛线粒体 DNA编码蛋白质的遗传密码与一般通用的密码有几处不同，而且人、牛线粒体与酵母线粒体也不尽相同。

自主性的大小

线粒体DNA由于信息含量有限，不可能编码合成整个线粒体所需的蛋白质。线粒体核糖体所合成的蛋白质种类也非常有限。动物线粒体的蛋白质大概只有5～10％是由线粒体核糖体合成的，其中包括细胞色素氧化酶7个亚单位中3个较大的亚单位，细胞色素bc₁复合物的一个亚单位 （它可能是细胞色素b的脱辅基蛋白），ATP酶复合体的基部4个亚单位。换言之，线粒体的大部分组份是由细胞核DNA编码，在细胞质的核糖体上合成，然后再与线粒体自身合成的一些组分共同组装的。

线粒体的生物发生

线粒体在细胞内的产生可能主要有三种途径：①由细胞质膜或其他内膜结构（内质网膜，核膜等）形成；②通过原有线粒体的分裂；③新生合成。比较起来途径②有较多的实验证据。

线粒体的起源

内共生假说

认为线粒体原是一种好氧细菌。在长期进化过程中，这种好氧细菌进入体积较大的厌氧的原核细胞中与之共生，逐步丢失对它们生存不重要的一些功能，并将原有的遗传信息大部分转移合并到宿主细胞，而变成现今真核细胞的线粒体。它的有限自主性乃是进化的遗迹。内共生假说获得较多生化研究的支持，因为体现线粒体自主性的环状DNA等组份往往与当今原核细胞的相应部分更为相似。

非共生假说

认为比较高等的好氧细菌在进化过程中伴随着呼吸功能的增加，细胞膜表面发生内陷借以扩张其表面面积，并逐步形成一些由膜围成的微囊，如果在形成时包进一个游离的DNA分子片段，就成为原线粒体，以后逐步演化变成现今的线粒体。根据非共生假说，线粒体乃是真核细胞形成过程中细胞内部演化的产物。这个假说的生化证据较少（见细胞起源）。

参看

• 细胞
• 《病理学》- 线粒体

粒线体蛋白质 外膜 脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶） 色氨酸代谢（犬尿氨酸酶） 单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶） 膜间隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 内膜 氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶） 嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶） 线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白） 基质 三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶） 回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体） 尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代谢（ALDH2） PMPCB 其他/待分类 类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）、共济蛋白 线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体） 粒线体DNA 复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

细胞结构和细胞器 内膜系统 细胞膜 膜蛋白：离子通道 细胞核 核仁（核糖体RNA、核糖体DNA、核糖体蛋白质） · 核基质（卡哈尔体） · 染色体／染色质（核小体：DNA（端粒）、组蛋白） · 核纤层（核纤肽） · 核孔（核孔复合体） · 内核膜 · 核周隙 · 外核膜（核糖体） 内质网 粗面内质网（核糖体） · 光面内质网 囊泡 外吐小体 · 溶酶体 · 核内体 · 吞噬体 · 液胞 胞浆颗粒 黑色素体 · 微粒体 · 过氧化物酶体 · 乙醛酸循环体 · 韦伯潘力氏小体 高尔基体 · 桶孔覆垫 · 自噬体 细胞骨架 微丝 · 中间纤维 · 微管 · 原核细胞骨架 · 微管组织中心（中心体：中心粒 · 基体 · 纺锤体极体） · 纺锤体） · 肌原纤维 内共生体 线粒体 线粒体基质 · 线粒体内膜 · 线粒体膜间隙 · 线粒体外膜 质粒体 叶绿体 · 黄化叶绿体 · 白色体（淀粉体 · 蛋白质体 · 油粒体） · 有色体 · 原质粒体 其他内部结构 细胞质基质 核糖核蛋白复合体 核糖体 · 穹窿体 · 端粒酶 · 核小RNP 蛋白酶体 外部结构 波动足: 纤毛/鞭毛 · 轴丝 · 放射辐条 · 细胞壁 · 荚膜 · 顶体

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