酮戊二酸脱氢酶复合体

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酮戊二酸脱氢酶复合体（英语：oxoglutarate dehydrogenase complex，缩写OGDC）是一个复合酶，因其在三羧酸循环中的作用而众所周知。

目录 1 单位 2 特性 2.1 代谢途径 2.2 动力学特性 3 三羧酸循环 3.1 反应 3.2 调控 4 病理学 5 参考文献 6 外部链接 7 参考来源

单位

与丙酮酸脱氢酶复合体（PDC）十分相似，此酶由三个组件形成一个复合体：

单位	EC编号	名称	基因	辅酶
E1	EC 1.2.4.2	酮戊二酸脱氢酶	OGDH	硫胺素焦磷酸
E2	EC 2.3.1.61	二氢硫辛酰琥珀酰转移酶	DLST	硫辛酸
E3	EC 1.8.1.4	二氢硫辛酰脱氢酶	DLD	黄素腺嘌呤二核苷酸

事实上，生物学家已经将类似的多酶复合体表征并分成三大类，一类是专门作用于丙酮酸，第二类专门作用于α-酮戊二酸，第三类专门作用于支链α-酮酸。

特性

代谢途径

此酶参与三种不同的代谢途径

• 三羧酸循环 (KEGG link: MAP00020)
• 赖氨酸降解 (KEGG link: MAP00310)
• 色氨酸代谢(KEGG link: MAP00380)

动力学特性

下列酶参数的值源自棕色固氮菌 ⁽¹⁾:

• K_M: 0.14 ± 0.04 mM
• V_max : 9 ± 3 μmol.min^-1.mg^-1

三羧酸循环

反应

在三羧酸循环中此酶催化的反应为：

α-酮戊二酸 + NAD⁺ + 辅酶A → 琥珀酰辅酶A + 二氧化碳 + NADH

进行此反应需要以下三步骤：

• α-酮戊二酸的脱羧反应，
• NAD⁺到NADH的氧化还原反应，
• 中间产物随后被转移到辅酶A，形成了最终产物，琥珀酰辅酶A.

此反应的ΔG°'为-7.2 千卡/摩尔。此氧化过程所需的能量以硫酯键的形式被保存在琥珀酰辅酶A之中。

调控

酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环中的一个关键调控点。此酶被其产物琥珀酰辅酶A与NADH所抑制。细胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷与钙离子是酶的变构增活因子。

病理学

α-酮戊二酸脱氢酶是原发性胆汁性肝硬变中的自身抗原，这是一种急性肝脏衰竭。由此所产生的抗体似乎专门识别那些由炎症免疫反应所导致的被氧化的蛋白质。这类炎症反应中的一些可被解释为谷蛋白过敏^[1]。其他的线粒体自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被抗线粒体抗体所识别。在许多神经变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。

参考文献

1. ↑ Leung PS, Rossaro L, Davis PA, et al.. Antimitochondrial antibodies in acute liver failure: Implications for primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2007, 46: 1436. doi:10.1002/hep.21828. PMID 17657817. 

1. Bunik V, Westphal AH, de Kok A: Kinetic properties of the 2-oxoglutarate dehydrogenase complex from Azotobacter vinelandii evidence for the formation of a precatalytic complex with 2-oxoglutarate. Eur J Biochem 2000; 267(12): 3583-91. PMID 10848975.
2. Bunik VI, Strumilo S: "Regulation of Catalysis Within Cellular Network: Metabolic and Signaling Implications of the 2-Oxoglutarate Oxidative Decarboxylation." Current Chemical Biology, 2009, 3: 279-290
3. Bunik VI, Fernie AR: "Metabolic control exerted by the 2-oxoglutarate dehydrogenase reaction: a cross-kingdom comparison of the crossroad between energy production and nitrogen assimilation." Biochem. J. 2009, 422: 405–421
4. L. Trofimova, M. Lovat, A. Groznaya, E. Efimova, T. Dunaeva, M. Maslova, A. Graf, and V. Bunik: "Behavioral Impact of the Regulation of the Brain 2-Oxoglutarate Dehydrogenase Complex by Synthetic Phosphonate Analog of 2-Oxoglutarate: Implications into the Role of the Complex in Neurodegenerative Diseases." International Journal of Alzheimer Disease 2010; Volume 2010, Article ID 749061, 8 pages, doi:10.4061/2010/749061, http://www.sage-hindawi.com/journals/ijad/2010/749061.html

外部链接

• MeSH（医学主题词）上面的Oxoglutarate+dehydrogenase

醛/酮氧化还原酶（EC 1.2） 1.2.1：以NAD或NADP为受体 醛脱氢酶：乙醛脱氢酶（ALDH2） · 长链醛脱氢酶 甘油醛-3-磷酸脱氢酶 1.2.2：以细胞色素为受体 甲酸脱氢酶 (细胞色素) 1.2.3：以氧气为受体 醛氧化酶 1.2.4：以二硫化物为受体 酮戊二酸脱氢酶 · 丙酮酸脱氢酶 · 支链α-酮酸脱氢酶复合物（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 1.2.7：以铁硫蛋白为受体 丙酮酸合酶 1.2.99：其它 一氧化碳脱氢酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

酶：多酶复合体 光合作用 光合反应中心复合蛋白 · 光合体系 脱氢酶 丙酮酸脱氢酶复合体（E1、E2、E3） · α-酮戊二酸脱氢酶复合体（OGDH、DLST、DLD） · 支链α-酮酸脱氢酶复合体（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸转氨甲酰酶、二氢乳清酸酶） · 胆固醇侧链裂解酶 · 细胞色素b6f复合体 · 电子传递链 · 脂肪酸合酶复合体 · 甘氨酸脱羧酶复合体 · 线粒体三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸转移酶系统 · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-异麦芽糖酶复合体 · 色氨酸合成酶

代谢：三羧酸循环酶类 循环 柠檬酸合酶 · 顺乌头酸酶 · 异柠檬酸脱氢酶 · 酮戊二酸脱氢酶 · 琥珀酰辅酶A合成酶 琥珀酸脱氢酶（SDHA） · 延胡索酸酶 · 苹果酸脱氢酶 回补反应 到乙酰辅酶A 丙酮酸脱氢酶复合物（丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶和二氢硫辛酰胺脱氢酶） （被丙酮酸脱氢酶激酶与丙酮酸脱氢酶磷酸酶所调节） 到α-酮戊二酸 谷氨酸脱氢酶 到琥珀酰辅酶A 甲基丙二酰辅酶A变位酶 到草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 · 天冬氨酸氨基转移酶 线粒体 电子传递链/ 氧化磷酸化 主要 复合体Ⅰ/还原性烟酰胺腺嘌呤二核苷酸脱氢酶 · 复合体Ⅱ/琥珀酸脱氢酶 · 泛醌 · 复合体Ⅲ/辅酶Q–细胞色素c还原酶 · 细胞色素c · 复合体IV/细胞色素c氧化酶 泛醌合成：COQ2 · COQ3 · COQ4 · COQ5 · COQ6 · COQ7 · COQ9 · COQ10A · COQ10B · PDSS1 · PDSS2 其他 旁路氧化酶 · 电子传递黄素蛋白脱氢酶

粒线体蛋白质 外膜 脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶） 色氨酸代谢（犬尿氨酸酶） 单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶） 膜间隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 内膜 氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶） 嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶） 线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白） 基质 三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶） 回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体） 尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代谢（ALDH2） PMPCB 其他/待分类 类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）、共济蛋白 线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体） 粒线体DNA 复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

抗原：自身抗原 脱氢酶 支链α-酮酸脱氢酶复合体 · 酮戊二酸脱氢酶 · 丙酮酸脱氢酶 转谷氨酰胺酶 表皮转谷氨酰胺酶 · 组织转谷氨酰胺酶 核孔蛋白 NUP35 · NUP37 · NUP43 · NUP50 · NUP54 · NUP62 · NUP85 · NUP88 · NUP93 · NUP98 · NUP107 · NUP133 · NUP153 · NUP155 · NUP160 · NUP188 · NUP210 · NUP205 · NUP214 其他 乙酰胆碱受体 · 肌动蛋白 · 载脂蛋白H · 心磷脂 · 着丝粒 · 聚丝蛋白 · 神经节苷脂 · Sp100核抗原 · 凝血酶 · 拓扑异构酶

参考来源

• 维基百科-酮戊二酸脱氢酶复合体

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