线粒体基质

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线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中充满无定形液体，含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶类。其中，苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构，与线粒体内膜内侧有一定的连接，利于上述酶促反应所形成的NADH转移至内膜的电子传递链中。除各种可溶性酶外，线粒体基质还含有线粒体自身的DNA（即线粒体DNA）和核糖体（粒线体核糖体）。

线粒体基质中每1μL的水溶解了约1.25mg的蛋白质，而细胞质基质中每1μL的水溶解了约0.26mg蛋白质，所以线粒体体基质较细胞质基质黏稠。^[1]虽然已知线粒体内膜含有可调节水分子转运的水通道蛋白，线粒体维持内膜两侧的渗透平衡的方式仍不明晰。

蛋白转运机制

粒线体基质中的蛋白质可统称为“粒线体基质蛋白质”，这些蛋白质除少数在粒线体基质中合成外，绝大多数由细胞质基质中的游离核糖体翻译产生的，这些在线粒体外合成的蛋白转运过程十分复杂：前体蛋白在游离核糖体上释放后，在细胞质分子伴侣Hsp70辅助下解折叠，然后通过蛋白质N端的转运肽跟粒线体外膜上的受体蛋白识别，在受体上或受体附近的内外膜接触点处利用三磷酸腺苷（adenosine-triphosphate，缩写为“ATP”）水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道，然后由电化学梯度驱动穿过粒线体内膜、进入线粒体基质。在线粒体基质中，前体蛋白继续由mHsp70继续其解折叠状态，直至Hsp60对其进行正确折叠。在折叠后，转运肽酶切除蛋白末端的转运肽，线粒体基质蛋白质最终成熟，在线粒体基质中发挥作用。^[2]

参考文献

粒线体蛋白质 外膜 脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶） 色氨酸代谢（犬尿氨酸酶） 单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶） 膜间隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 内膜 氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶） 嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶） 线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白） 基质 三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶） 回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体） 尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代谢（ALDH2） PMPCB 其他/待分类 类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）、共济蛋白 线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体） 粒线体DNA 复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

参考来源

• 维基百科-线粒体基质

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