外阴恶性肿瘤
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外阴恶性肿瘤包括来自表皮的癌，如外阴鳞状细胞癌、基底细胞癌、佩吉特病（Papetdis-ease）、汗腺癌（Hidradhoma carcinoma）、恶性黑色素瘤；来自特殊腺体的腺癌，如前庭大腺癌、尿道旁腺癌；来自有皮下组织的肉瘤，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内瘤和淋巴肉瘤等。外阴各类恶性肿瘤中，以鳞状细胞癌最常见，占外阴恶性肿瘤的80%以上，占妇科恶性肿瘤的3.5%（Morrow,1987）。外阴恶性肿瘤的恶性程度以恶性黑色素瘤和肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌罕见转移，恶性程度最低。外阴恶性肿瘤好发于绝经后的妇女，但约有40%发生在40岁以下的妇女。
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流行病学概况
原发性外阴恶性肿瘤较少见，约占女性恶性肿瘤的1.6%，占女性生殖道恶性肿瘤的3%-5%，该病最常发生在50 岁以上老年妇女，发病的平均年龄国外为65-70 岁，国内为50-60 岁。Iversen 总结挪威近40 年外阴癌的发病率在各年龄段均无增加，而外阴表皮内肿瘤增加了3 倍。
致癌危险因素
西医对外阴恶性肿瘤的真正病因病理至今仍未完全弄清。但经过近几十年的研究已寻找出一些与病因有关的相关因素：①性传播疾病如单纯疱疹病毒Ⅱ型（HSV-2）、尖锐湿疣、淋病、梅毒和滴虫。这些性传播疾病，在外阴表皮内肿瘤中的合并存在率可高达62%（Backmann,1988）；②机体免疫功能低下或损害可能导致肿瘤的发生；③外阴营养不良为慢性皮肤疾病，也是外阴鳞状细胞癌的癌前病灶，均可能发展为外阴鳞状上皮癌瘤；④吸烟可能被认为与发生外阴表皮内肿瘤有一定关系。在外阴表皮内肿瘤患者中，吸烟比不吸烟者发病率较高（63%与27%）
中医学认为本病发生的原因，在内多为情志所伤，损及肝脾两脏，在外多责风、湿、热、邪侵袭，以致无形之气郁与有形痰浊相互交凝，结滞肌腠，湿热相渍，腐蚀肌肤而浸淫不休，病性属本虚标实。其根在脏腑气血的虚损。前阴为厥阴肝经循行的部位，肝为风木之脏，主藏血及疏泄；脾可生化气血，主肌肉；肾藏精，开窍于二阴。若肝、脾、肾功能紊乱，则生化乏源，精血不足，气血失和，为病之本。一旦正虚邪侵，或湿毒内袭，或肝经郁热，则外阴瘙痒、疼痛、肿块、破溃，为病之标。外阴恶性肿瘤相当于中医"癌疮"范畴。
外阴恶性肿瘤的病理表现
外阴恶性肿瘤组织分型
按组织来源可分为：外阴鳞状上皮肉瘤变、外阴鳞状上皮癌、外阴佩吉特（派杰）病、外阴基底细胞癌、外阴腺癌、外阴肉瘤。
一、外阴癌
发生的部位以大阴唇最多，约占71.2％，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为前庭大腺及会阴。
病变大体表现视其部位及病变早晚而不同。病变早期，常为局部小硬结，高出皮肤或粘膜，以后自行破溃，或因搔痒抓破而成溃疡。或者起病时突出表皮者即成乳头状或小菜花状，组织脆而易出血或脱落。或开始即为小溃疡，其溃疡基底部边缘较硬，溃疡常有出血或感染。
病变进一步发展至晚期，表现或为大溃疡，向深部或邻近器官浸润，外阴局部可大部分被“蚕食”而缺损；或呈“火山口”样；或局部结节性包块；或者表现为大菜花状，基底部浸润可深或稍浅。表面质脆极易脱落而感染溃烂。
二、前庭大腺癌
少见，开始即为椭圆形硬块，位于大阴唇的后1/3处，其表面皮肤可较长时间不与肿块愈着。发生于汗腺者更罕见，表现为圆形、扁平或高起的结节，位于大阴唇外侧或内侧。前庭尿道癌开始为多个小结节，形成乳头状赘生物，包绕尿道口或位于其一侧，进一步发展则溃破，沿尿道海绵体及阴道口侵犯。
镜检最多见的类型是鳞状细胞癌，Framklin报道外阴鳞癌（原位及浸润）占95％，但据Boronow报告1378例中占86.2％。山东省立医院52例中占82％。外阴浸润性或表皮内癌常在以往或同时或日后伴有阴道或宫颈癌，其中以原位癌更易伴有阴道下部癌，约为40％，故对肛门、生殖道应仔细做涂片检查。镜下表现是按瘤细胞的分化程度，根据Broders分级标准，分为四级（同宫颈癌）。大多数为高度分化的棘细胞，细胞大，呈多角形，极易形成癌珠，并可见大的癌细胞巢及癌细胞柱向深处浸润，深入间质。表面皮肤常因溃疡而消失。在溃疡的边缘可见正常外阴皮肤。在结缔组织内可见广泛的慢性炎症反应。细胞分化不成熟的无角化鳞状上皮癌较少。高度未分化癌镜下类似于基底细胞癌，亦可见有基底-鳞状细胞癌混合型。发生于尿道口者大都为鳞状细胞癌。
发生于阴蒂部位者，镜下呈肉瘤样结构，细胞分化不成熟，细胞核深染，核分裂明显。
发生于前庭大腺者为腺癌，如发生于腺管开口处，因鳞状上皮向腺管口内伸入，也有少数可为鳞癌。来源于汗腺尿道旁腺者也为腺癌。
三、鳞状细胞原位癌
发生于皮肤和粘膜，病变处有种种表现，呈乳头状增生，或白色增厚可在多处发生。镜下表现为上皮层内细胞有增大复层、排列紊乱，核异型深染，分裂活跃等恶性特征，常伴有角化过度，钉脚伸长，但基底膜完整。
四、鲍文病（Bowen＇s disease）
是一种外阴原位癌。早在1912年首先由Bowen描述，故称为BOWen＇s病。临床特征是生长缓慢，大体观为暗红色粗糙斑，边界清楚而不规则，表面常有痂，在痂下可见到肉芽组织和渗出面，似湿疹及浅表溃疡。镜下为过度角化，角化不全，棘层增生，细胞排列紊乱。细胞增大，核有异型、深染，其中可找到多核细胞、大而空的细胞和嗜伊红核深染的角化不良细胞。表皮基底膜完整。
其发生在粘膜上皮的病变，因表面呈红色或绒样颗粒状，故又称为Queyat红色增生性病灶。
五、外阴帕杰氏病（Paget＇s disease）
是一种具有一定特征的上皮内癌，因首先由Paget描述而得名。发生率极低，除发生于乳房外，而发生在外阴的Paget＇s病大约有100例报告（Boronow，1976）。大体观外阴患处为一红色糜烂状损害，呈湿疹样渗出改变，病损略突，表面粗糙，常伴有白色病变或小颗粒，有时可见浅溃疡形成和结痂。镜下表现，在表面深层有典型帕杰细胞。此细胞体积大呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆透亮，核大。细胞单个或小群地分散在表皮层内，在基底层或表皮钉脚的两边较多。有关帕杰细胞来源认识尚不统一，有以下看法：上皮下腺癌向上皮内浸润；由表皮内一种向大汗腺分化的细胞发生；表皮内向大汗腺分化的幼稚生发层细胞和真皮内大汗腺顶浆细胞在同一致病因素作用下都成为帕杰细胞。肿瘤细胞可在上皮内横向扩散，故常累及到肉眼看来为“正常”的表面地区。而且本病常并存其他脏器癌，如胃癌、直肠癌、乳腺癌等，应予重视。
帕杰病的恶性程度可有不同，只限于表皮内者可在表皮内复发而无浸润，治疗可局部彻底切除；呈浸润性生长者，可转移至局部淋巴结。本病可合并大汗腺癌或有浸润，治疗以外阴根治性切除并作腹股沟淋巴结切除。
六、外阴恶性黑色素瘤
罕见，多由色痣恶变而来。文献统计色痣恶变约占色素瘤的65～84％。慢性刺激、外伤（电灼、腐蚀、不完整切除）等均为恶变的诱因。发生恶变的色痣绝大多数为痣细胞群位于表皮与真皮交界处的联合痣。其外观似外阴癌，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或无色素性。镜下表现瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形态的混合型。细胞核大、浓染、常有核分裂，有时可见核内空泡。细胞内黑色素分布量不均匀。因它的存在易于诊断。恶性黑色素瘤常早期经血道和淋巴道转移，故恶性程度高，预后不佳，尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出现症状起，平均寿命为18个月治疗同外阴癌，以手术为主，行外阴广泛切除及股、盆腔淋巴结清除术。放疗、化疗用做晚期患者的姑息治疗，效果不佳。近年有人主张行冷冻治疗，有一定效果。
七、外阴肉瘤
原发或继发于外阴纤维瘤恶变。开始时肿瘤边界清楚，呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润，常保持多年不进展，但以后可因外伤或手抓破而突然发展，在短期长大。可经淋巴及血行转移，预后不佳。治疗为外阴广泛切除加外阴、腹股沟淋巴结的放射治疗。
八、继发性外阴癌
继发性外阴癌占外阴恶性肿瘤的3～4％，多来自宫颈癌及宫体癌的转移，少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌，或绒癌。主要通过癌栓静脉逆行性转移或由淋巴转移。晚期宫颈癌、宫体癌的原发灶可直接漫延到阴道再到外阴。
转移灶呈单个或多发，局部表皮红肿，少数溃破，镜下所见的癌细胞同原发灶者。因系继发性癌，预后不佳。处理为将病灶完整切除，通过病理检查探究原发病的性质及诊断，采取针对性治疗。
肿瘤扩散与转移
外阴癌的转移以淋巴转移为主，其次为直接向周围蔓延，经血行转移较少见。
1.淋巴道转移
外阴磷状细胞癌几乎都通过淋巴道转移。其转移途径一是外阴各部的癌灶均先转移到腹股沟浅淋巴结，经股管淋巴结（cloguetlymphnode）,后到髂盆淋巴结。腹股沟淋巴结广泛浸润导致淋巴管堵塞，肿瘤栓子可伴随逆行的淋巴转移至外阴邻近的大腿、下腹部和腹股沟皮内淋巴结等。二是阴帝、前庭部癌灶既可以转移到腹股沟浅淋巴结，也可以直接转移至腹股沟深部淋巴结，甚至骨盆淋巴结。
2.直接蔓延
为外阴癌是一种重要转移途径，其转移视病程长短和原发灶的部位而定。外阴前部癌灶可向尿道、会阴体和阴道蔓延；外阴后部癌灶趋向于侵犯阴道口和肛门。较晚期者可侵犯耻骨或延伸到肛门周围和肛管或膀胱，因为直接蔓延与淋巴转移同时并进，然而阴帝、前庭、尿道外的癌可既早又快发生转移。
3.血行转移 较少，一般晚期患者才出现血行转移，可转移至肝、肺、肾、乳腺、骨等器官。
临床表现
一、症状
绝大多数外阴癌病人，在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱，更加重此症状。由于许多外阴癌病人存在致瘙痒症状的慢性疾病，因此癌变前症状持续时间难以判定。随病灶位置的不同也可出现其他症状，如病灶在前庭处，可能出现排尿困难。这可能由于排尿时尿液刺激前庭病灶烧灼不适所致。诚然，随病灶的发展可出现病灶局部的疼痛、出血和转移灶的相应症状，约有10%的微小浸润癌可无症状。
二、体征
外阴癌多发生于大小阴唇，尤其以右侧更为常见（Kneale,1981）。但任何外阴部位均可发生。早期浸润癌体征不明显，常与外阴营养不良疾患共存。临床型的外阴癌灶多变，直径大小可从0.5～8mm，颜色可呈白色、灰色、粉红色或黯红色，表面既可干燥和洁净，也可有分泌物和坏死。癌灶也可为单发，也可多发，单灶性癌可分为菜花型和溃疡型，多灶性癌约占外阴癌的1/4左右（Kneale,1981）。外阴多有色素增加，常伴有外阴营养不良疾患，病灶弥漫，少见明显的小病灶。
起源于前庭大腺的鳞状细胞癌，其表现往往为阴唇系带附近的大阴唇有硬性水肿现象，但其表面皮肤可能尚好。
临床检验与其他检查
1.细胞学检查
对可疑病灶行涂片细胞学检查，常可见到癌细胞，由于外阴病灶常合并有感染，其阳性率仅50%左右。
2.病理活检
对一切外阴赘生物，包括菜花灶、结节灶、溃疡灶、白色病灶等均需作活体组织检查。可较早明确诊断。对无明显病灶如广泛糜烂灶，为避免取材不准确而发生误诊，可用甲莱胺蓝进行外阴染色，定出可疑灶后，再取材活检，对有合并坏死的病灶取材应有足够的深度，避免误取坏死组织。
3.影像学检查
为了在治疗前准确定出临床分期，以利于制订治疗方案，可行盆髂、腹主动脉旁淋巴多普勒超声、CT、核磁共振成像和淋巴造影等检查，以了解淋巴结转移情况。
诊断
（一）临床诊断
1.大多发生于绝经后妇女。
3.早期病变可以表现出慢性外阴炎的症状，如肤色变白、灰色、鲜红色、湿疹样等。
4.晚期病变表现为阴唇部分有硬块，或呈菜花样赘生物，或在外阴部有硬性溃疡。
5.细胞学检查可见癌细胞，活体组织检查阳性。
6.多普勒超声、CT扫描、MIR可显示转移程度。
（二）病理诊断
通过病理诊断可明确肿瘤的性质，以估计预后，制订治疗方案。
（三）临床分期
外阴癌的临床分期标准目前有两种，一种是国际妇产科联合会（FIGO）的分期法，另一种是国际抗癌协会（UICC）的TNM的分期法。此两种分期法各有其优点。
外阴癌的分期标准：
FIGO UICC 肿瘤范围
0期 Tis 原位，表皮内
Ⅰ期 T1N0M0 肿瘤局限于外阴和（或）会阴，肿物直径≤2cm，无淋巴结转移。
Ⅱ期 T2CM0 肿瘤局限于外阴和（或）会阴，肿物直径＞2cm，无淋巴结转移。
Ⅲ期 T1N1M0 任何肿瘤大小，但犯及下尿道和（或）阴道，或肛门，和（或）
T2N1M0 有单侧区域淋巴结转移（腹股沟淋巴结为阳性）。
T3N0M0
T3N1M0
Ⅳa T1N2M0 肿瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直肠粘膜、骨盆和（或）双侧区域
T2N2M0 和（或）双侧区域淋巴结转移。
T3N2M0
T4N0M0
Ⅳb 任何T和N，M1，包括盆腔
淋巴结转移
注：T为原发肿瘤；Tis为肿瘤≤2cm；T2为肿瘤＞2cm；T3为肿瘤侵犯下尿道和（或）阴道、肛门；T4为肿瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直肠粘膜和（或）固定于骨盆。N为区域淋巴结；N0为无淋巴结转移；N1为单侧淋巴结转移；N2为双侧淋巴结转移。M为远处转移；M0为无远处转移；M1远处转移（包括盆腔淋巴结转移）。
鉴别诊断
1.外阴色素脱失病
包括白癜风、放射后或创伤后的瘢痕。此类疾病均由于细胞代谢改变，引起色素胶失所致。白癜风为全身性疾病。可在身体其他部位同时发现皮肤病变，病变边界清晰，无表皮增厚及瘙痒，放射或创伤后瘢痕有病史可询。
2.外阴湿疣
本病常发生于年轻妇女，是一种质较软而无溃疡的乳头状向外生长，有时为带蒂的赘生物，可与其他性病病变并存，可传染，可进行活检鉴别。
3.外阴营养不良病灶
病灶广泛，变化多样，既可有角化增厚、变硬，也可呈萎缩，既可有色素沉着，出可呈灰白色，外阴瘙痒可反复发作。有时可与外阴表皮内肿瘤和浸润癌同时并存，因此，应行活检，以排除外阴癌的可能。
4.外阴汗腺腺瘤
发生于汗腺，具有生长缓慢、肿瘤境界清楚的特征，但当汗腺腺瘤一旦发生溃烂就不易与癌区别，必须通过活检来肯定诊断。
5.外阴急慢炎症、溃疡
根据病史和体征，结合活检可明确诊断。
6.外阴结核
外阴皮肤结核常可形成经久不愈的溃疡，形似溃疡状外阴癌。但外阴结核常伴有全身结核病症状及结核病病史。
外阴恶性肿瘤的中医治疗
虽然外阴恶性肿瘤的主要治疗手段是手术切除病灶，但是中、晚期病人已有淋巴转移，或血行转移至肝、肺、肾、乳腺、骨等无法手术或手术无法切净肿瘤时，可运用中医药审证求因，治病求本。
中医学要据本病发生的原因、临床症状以及体征，辨清阴阳、标本、缓急，处理局部与整体、攻邪与扶正的辩证关系，用药于手术前后，放疗、化疗期间，以及无法手术的晚期病人。以提高手术、放疗、化疗的临床疗效，并可使无法手术的晚期病人延长生存时间，提高生活质量
（一）辨证分型治疗
根据临床症状、体征、舌、脉可归纳为4型进行辨证施治。
1.肝经湿热型
证候：外阴或阴户肿胀、积块、灼热、疼痛、瘙痒，或破溃疡流水，口舌咽干，心烦易怒，大便干结，舌红，苔黄腻，脉弦数。
方药：龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g，柴胡10g，黄芩15g，桅子15g，泽泻10g，车前子10g，生地黄15g，当归15g，土茯苓15g，苦参15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g；瘙痒者加防风15g，白鲜皮15g，蛇蜕5g。水煎服，每日剂。
2.瘀毒内阻型
证候：外阴局部肿块质硬，色泽黄竭或灰白，或破溃流水，伴有低热，喜冷饮，口干咽燥，舌质黯红，舌边尖有瘀斑，苔薄黄干，脉滑数或虚浮数。
方药：五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金银花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g，黄芪40g，蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g；大便干者加大黄5g，肉苁蓉20g；伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日剂。
3.气血双亏型
证候：局部表现为癌疮日久，根盘渐扩大，破溃，有秽恶血水流出，癌肿触及坚硬，形体消瘦，气短乏力，纳少，疼痛夜间加重，舌质淡红，脉沉细而弱。
治法：益气扶正，解毒抗癌。
方药：八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g，川芎10g，党参15g，白术15g，黄芪50g，泽泻10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g；脾虚纳少者加山药15g，陈皮10g，扁豆15g；若疼痛者加细辛3g，元胡20g。水煎服，每日剂。
(二)专方验方
1.生地12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服，每日剂。
2.川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服，每日剂。
3.黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日剂。
4.草河车12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青橘叶12g，水红花子12g，半枝莲30g，半边莲30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日剂。
5.肖梓荣
对体表恶性肿瘤颇有研究，以五虎丹（水银180g，白矾180g，青矾180g，牙硝180g，食盐90g）为主，局部外涂，治疗体表恶性肿瘤115例，总有效率为79.1%，其中收治恶性黑色素瘤6例，均获满意疗效。治疗恶性黑色素瘤：一是外用五虎丹制剂，涂于癌瘤病灶，去腐拔毒，1～3周即坏死脱落，继而涂去腐提脓的红升丹（水银30g，白矾24g，火硝12g），促使疮面愈合；二是外治与内治相结合，菊藻丸（菊花100g，海藻100g，三棱100g，莪术100g，党参100g，黄芪100g，金银花100g，山豆根100g，山慈菇100g，漏芦100g，黄连100g，蚤休75g，马蔺子75g，制马钱子50g，制蜈蚣50g，紫草25g，熟地黄15g）为其自拟验方，能活血化瘀，软坚散结，清热解毒，祛风止痛，配合上之外治，治疗癌肿有一定疗效。（肖梓荣.当代名医临证精华.肿瘤专辑.第1版.北京:中医古籍出版社，1992.218）
6.甘草、黄柏各100g，水煎熏洗坐浴，每日1次。
7.生马钱子6g，枯矾15g，鸭胆子10g，生附子6g，硇砂15g，雄黄15g，密陀僧6g，青黛10g，轻粉3g。共研细末，掺于肿块局部，周围用凡士林纱布保护正常组织，每日换药一次，连用5次。若肿瘤未消尽，仍可再用。
8.新鲜农蒺藜全草，洗净捣烂如泥，敷于病灶上，每日2次，直至疮口愈合。
（三）中成药
1.西黄丸 清热解毒，化痰散结，活血止痛。主治痰瘀内结，疼痛较剧者。每丸3g，每次丸，每日2次。
2.小金丸 6g，每日2次。适用于痰瘀内结型。
以上成药均为口服。
（四）外治法
1.病灶似溃非溃，似腐非腐，根盘收束，触之坚硬者。
治法：解毒散结，消肿止痛。
方药：万宝代针膏。硼纱4.5g，血竭4.5g，轻粉4.5g，金头蜈蚣1条，蟾酥1.5g，雄黄3g，麝香1.5g，片脑1.5g，槟榔0.3g。
用法：共研细末贴于患处，每日换药一次。
2.癌瘤溃烂，周围高出缸外翻者。
治法：攻毒祛癌。
方药：皮癌净。红砒3g，指甲、头发各1.5g，大枣（去核）1枚，碱发白面30g。
用法：上药研成细末，用芝麻油调成50%浓度的糊状，外敷，1～2日换一次，待其腐坏组织蚀去，改用桃花散（白石灰250g，大黄片45g）拔毒生机。外盖熊胆膏（熊胆3g，腻粉4.5g，雄黄1.5g，麝香1.5g，槟榔0.3g）清热解毒，祛腐生肌，促进溃面早日愈合。
3.外洗方
白鲜皮、地肤子各15g，龙葵、忍冬藤、紫花地丁、白花蛇舌草、半边莲、半枝莲各30g，连翘12g，防风15g。先将药浸泡半小时，水煮沸20分钟，去渣留水洗患处，每日～4次。
4.木通、防风、藁本、枳壳、贯众、白芷、甘松、薄荷等分，水煎两碗，加朴硝10g，洗患处，每日2次。
西医治疗
外阴癌目前的西医学治疗以手术为主要手段，对癌灶组织分化较差和中晚期病例可以放射治疗或抗癌药物治疗，对免疫功能低下或免疫受损者应佐以提高机体免疫力的治疗以提高疗效。
一、手术治疗
（一）手术适应证
外阴癌诊断一旦成立，全身情况尚可，应首先考虑手术治疗。
（二）手术禁忌证
中晚期病例，全身情况较差。或癌灶侵犯尿道中、后段和膀胱颈或侵犯肠管和直肠的老年者，心、肺、肝、肾功能严重障碍，严重恶病变，发热者。
（三）手术选择
自Taussig(1940)T Way（1948）提倡外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术式以治疗外阴癌以来，此术式一直被沿用成为标准的手术疗法。但近来此氏期建立起来的传统的根治性术式的观念，受到极大的冲击，几经演变已形成多种术式，趋向于个体化，在考虑治愈病人的基础上，尽可能多保留一些正常组织，减少手术的损伤，尽可能维持器官的生理功能，在制订个体化的手术方案时，应考虑下列各因素：癌灶的大小、位置和邻近器官的关系；癌灶基底浸润的深度和有无淋巴管及血管的侵犯；癌组织的病理分化程度；腹股沟淋巴结有无转移；有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌；有无生殖器的脱垂；病人的全身情况和要求。
目前对各期外阴癌治疗术式如下：
1.Ⅰ期的术式
（1）微小浸润癌：指原发癌灶基底浸润深≤1mm，无淋巴管或血受累，癌灶组织分化程度较好（Ⅰ～Ⅱ级），通常无腹股沟淋巴结的转移（Hoffman,1983；Hacher,1984）对此病例可采用病灶的局部广泛切除术。切除正常皮肤距病灶边缘1cm以上已足够。但癌灶处合并有外阴营养不良、白色病变或不典型增生者，均需将此不正常的皮肤一起切除，因这些皮肤病灶均有可能发展为癌。
（2）其他浸润癌
①外阴癌灶基底浸润深度在1～2mm，无淋巴管侵犯和组织分化好者，腹股沟淋巴转移率约为8%（Hoffman,1983；Hacher,1984；Wilkinson,1982）。此类病灶可采用较小范围的根治性外阴切除术和腹股沟淋巴结消除术。
凡原发灶们于外阴前部的一侧，可行保留后部阴唇系带和会阴部粘膜的外阴切除术，切除正常皮缘应距癌灶边绷2cm（Hacher,1984）而深度应达尿生殖膈的筋膜下或耻骨联合腱膜，同时行同侧腹股沟淋巴结清除术。
凡原发灶位于外阴后部一侧，应将整个外阴全切除。同时行同侧腹股沟淋巴清除术。
凡外阴癌灶位于中线时，尤其是阴蒂部，其生长方式多是浸润型的，淋巴转移率高（包括腹股沟和盆腔淋巴结），且常为双侧转移，需行外阴癌联合根治术，即外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴清扫术。如腹股沟阳性淋巴结超过两个以上或Clopuet淋巴结阳性患者，均应行髂盆腔淋巴结清扫术。
②外阴癌灶基底浸润深度超过2mm以上，淋巴管受累或癌灶组织分化差者，均应根据前述原则行外阴癌联合根治术。
2.Ⅱ～Ⅳ期的术式
此类癌灶均超过2cm，淋巴结转移率在30%以上（Boyce,1985；Hacker，1983），均应行标准的外阴癌联合根治术。
凡癌灶侵犯尿道口者，可将前段部分尿道与外阴一起切除。尿道括约肌功能良好者，前尿道切除在2cm以内，不会产生术后尿失禁。
凡癌灶犯及阴道前下壁、尿道中后段或膀胱颈者，在作外阴癌联合根治术时，应行全尿道或膀胱颈的切除及部分阴道切除和尿道重建术。
凡癌瘤侵犯阴道下后壁、肛管式直肠者，应考虑在作外阴癌联合根治术的同时，行部分阴道后壁、肛管或直肠切除和人工肛门重建术。
二、放射治疗：单纯放疗、放疗与手术配合
外阴癌放射治疗，包括应用高能放射治疗机（60钴、137铯、直线加速器和电子加速器等）行体外放疗和用放射治疗针（60钴针、137铯针、192铱针和镭针等）行组织间质内插植治疗。外阴腺癌除尿道旁腺癌采用组织内插植放疗配合体外放疗可获得较好效果，5年生存率为30%，早期可达60%，手术治疗与放疗效果差不多。其余外阴腺癌放疗效果差。
外阴基底细胞对放疗敏感，但由于外阴部正常皮肤对放射线耐受差，治疗时容易引起难以耐受的合并症，如外阴放射性炎症、溃疡和疼痛。故此法仅用于早期单纯的基底细胞癌。
外阴鳞状细胞癌虽然对放射线敏感，但由于外阴正常组织不能耐受外阴癌组织得以治愈的最佳放疗剂量，一般外阴组织仅能耐受40～50Gy，而鳞癌有效的治疗剂量为55～60Gy（Fairey,1985），因此疗效不佳。外阴鳞癌放疗总的5年生存率在8%～47%（Huerta,1995）。目前，放疗在治疗外阴鳞癌中是处于辅助地位，多数用于术前或术后。对较晚期外有癌灶较大，浸润广泛者，术前先行放疗，可争取手术切除以达到姑息治疗或治愈的目的。术后对淋巴结阳性者补充体外放疗可能提高生存率。
三、化学治疗
外阴恶性肿瘤以手术治疗为主，对于中晚期病例综合抗癌化疗可望提高疗效，提高生存率。
（一）化疗适应证
1.外阴恶肿瘤不宜手术或放疗的各期病人；
2.手术前化疗；
3.手术或放疗后的巩固治及手术或放疗后复发的外阴恶性肿瘤病人。
（二）化疗禁忌证
1.老年体衰、或严重恶液质病人；
2.心、肝、肾功能严重障碍，有感染发热者；
3.骨髓功能低下，白细胞低于3.0×109/L，血小板低于50×109/L，严重贫血或有出血倾向者。
（三）外阴鳞状上皮癌化疗方案
1.单一抗癌药
阿霉素、博莱霉素、甲氨蝶蝶呤、顺铂、依托泊苷、丝裂霉素C、氟脲嘧啶和环磷酰胺等。以博莱霉素、阿霉素和甲氨蝶呤疗效较好，有效率在50%左右。
2.联合抗癌化疗方案
博莱霉素+丝裂霉素、氟脲嘧啶+丝裂霉素和博莱霉素+长春新碱+丝裂霉素+顺铂等（Trope,1980；Belinson,1985；Levin,1986）。目前以博莱霉素+丝裂霉素和氯尿嘧啶+丝裂霉素的疗效较好，有效率达60%左右。
（四）外阴腺癌化疗
有效药物为顺铂、卡铂和环磷酰胺。凡对其他部位的粘液腺癌有效的药物对前庭大腺癌也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物，对前庭大腺起源的和转移的鳞癌也有效。
（五）外阴肉瘤化疗方案
1.软组织肉瘤抗癌化疗方案
（1）VAC方案：长春新碱1.5mg/m2,静注，第1、8天；放线菌素D 400～600g/m2,静注，第1～4天；环磷酰胺300mg/m2,静注，第1、4、8天。3～4周重复使用。
（2）CYVADIC方案：阿霉素60mg/m2,静滴，第2天；长春新碱1.5mg/m2,静注，第1、8天；达卡巴嗪250mg/m2,静注，第2天。周期间隔4周。有效率47%。
2.恶性淋巴瘤病灶局限，应先行手术切除，术后化疗，常用方案有：
（1）CAOP方案：环磷酰胺750mg/m2,静滴，第1天；阿霉素50mg/m2,静滴，第1天；长春新碱1.4mg/m2,静注，第1天；泼尼松100mg，口服，第1～5天。3周重复一周期。有效率达90%以上。
（2）COP方案：环磷酰胺800mg/m2,静注，第1、15天；长春新碱1.4mg/m2,静注，第1天；泼尼松100mg，口服，第1～5天。3周重复一周期，有效率80%以上（潘启超，1989）。
四、化疗与放疗配合
对于无法切除的晚期外阴癌，手术后给予化疗、放疗综合治疗，可起到姑息治疗作用，延长生存期。Berek于1991年报道，12例晚期外阴癌病例，给予放疗、化疗，化疗方案：顺铂100mg/（m2.d）及氟尿嘧啶1
000mg/（m2.d）,4～5天，治疗两个疗程，8例完全缓解而未再进行手术，3例部分缓解后手术，1例无效而手术，其中1例死亡，其他11例存活7～60个月（平均37个月）。
对极早期外阴癌，病变侵犯浅而局限，可以用YAG或CO2激光或微波对病灶进行气化切除。治疗时要超过病变范围和一定深度，治疗后3～5天，可取细胞学检查，如有可疑癌细胞存在，应再次治疗。
对已有区域淋巴结转移，但外阴病灶较浅而局限者，亦可采用激光或微波治疗，区域淋巴结用放射治疗。
手术中的有关问题
外阴浸润癌首先行双侧股或／及盆腔淋巴结清除术，后行广泛性外阴切除术。手术力求一期完成。如因年老体弱不能胜任一期者，则应做广泛性外阴切除术，待外阴切口愈合后再行腹股沟淋巴结清除术；或在无临床转移征象者，仅做外阴根治术。
1．手术的皮肤切口 常用的有：
（1）蝶形切口 自双侧髂前上棘向阴蒂上2．5～5cm处作蝶形切口，两侧斜向腹股沟韧带或大腿内侧，连同外阴一整块切除，此切口缝合张力不大，利于伤口愈合。
（2）弧形切口 由一侧髂前上棘稍下方向另一侧髂前上棘，通过耻骨联合上方作弧形切口。此切口不影响暴露，伤口血液循环受影响较少。
（3）腹部股部双侧直切口 于髂前上棘内侧3cm处，沿股动脉走行达股三角尖端作切口。此切口利于股浅、深以及髂淋巴结清除术，不影响伤口愈合，且可两组手术同时进行，缩短手术时间，然后实行缝匠肌的移植。
2．股管前三角区组织缺损的处理 腹股沟浅、深淋巴脂肪组织彻底切除后，股管前三角区的股动、静脉完全裸露，且有一定程度之凹陷，如果这时只缝合表面的皮肤，可因此处皮肤血运差，下有死腔积液而不易愈合，或发生感染，使股血管暴露于皮肤外，即便不发生裂开，皮肤与股管前三角动静脉粘连形成疤痕而压迫其血管。为解决这一问题，山东省立医院多年来采用腹股沟双侧直切口清除淋巴脂肪组织后，将缝匠肌移植，以填充于股三角动静脉前之凹陷。因切口便于操作，故移植方便无张力。
3．外阴广泛切除后缝合困难的问题 外阴广泛切除，如病灶不大，按照皮肤切口距病灶3cm，阴道距病灶切除2cm，切除后皮肤缝合多无过大张力，故不影响愈合。如果病灶过大，则因切除广泛，皮肤缝合张力过大及影响血运，使伤口不易愈合，易感染裂开，日后疤痕形成，增加患者的痛苦。为减少伤口缝合张力，可行局部带蒂皮瓣移植术。根据组织缺损的部位，就近选取。如填补不大，可取外阴部皮肤。此切口应切至深筋膜，但基底部少作游离，因距填充处较近，只需向原伤口牵拉缝合。新切口作减张Y形缝合。如填充较大，皮瓣应取自股内侧或臀部。
4．引流问题 腹股沟或盆腔淋巴清除后，还需解决因剥离组织广泛、创面渗液积存的问题，以利伤口愈合，减少感染。故于手术结束时常规放置引流。盆腔淋巴结清除后于腹膜外盆腔放置塑料管负压引流；股三角部放硅胶管负压引流或放置橡皮片。或周围剥离皮肤用刀片刺通。为减少渗液，腹股沟及外阴部应加压包扎2～3天，使剥离面皮肤组织紧贴下部组织消灭死腔。如因引流不佳而存液者，应及时拆除1～2针缝线以排除积液。
中西医综合治疗
一、手术与中医药配合
1.手术前用药
对于病灶局限，全身情况尚好的外阴恶性肿瘤病人，争取及早手术切除。若为Ⅰ期病人术前可用中医药扶正固本，调理脾胃，增加机体抵抗力，有利于手术的顺利进行。方选八珍汤、参苓白术散等。若为Ⅱ～Ⅳ期病人，术前应以中医药扶正固本，解毒抗癌，增加机体抵抗力，预防并发症及提高手术切除治疗效果，方用八珍汤加抗癌药物：当归15，生地12，赤芍10g，川芎10g，人参10g，白术15g，茯苓15g，苦参15g，农吉利10g，七叶一枝花15g，薏似仁20g，甘草10g，黄芪40g，丹参15g，山慈菇15g，水煎服，每日剂。
2.手术后用药
若为Ⅰ期病人，中医药主要给予益气养血兼清热解毒，以提高机体免疫力，促进机体早日康复，并预防术后感染，用十全大补汤加减：当归15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，党参15g，白术10g，茯苓15g，黄芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金银花20g，鱼腥草30g，水煎服，每日剂。
若为Ⅱ～Ⅳ期病人，中医药益气养血，解毒抗癌，以调整机体免疫，巩固手术治疗效，延长生存期，提高生活质量，用八珍汤加减：党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山药15g，黄芪40g，山慈菇15g，丹参15g，金银花20g，蚤休15g，半枝莲15g。水煎服，每日剂。
二、放疗毒副反应的中医药治疗
外阴恶性肿瘤放射治疗时，可出现不同程度的皮肤炎症，表现为局部皮肤红、热、痛或溃疡。可用中药如意金黄散、生肌散外涂或水煎坐浴，以清热止痛，祛腐生新。
如意金黄散（《外科正宗》）：天花粉500g，黄柏、大黄、姜黄、白芷各250g，厚朴、陈皮、甘草、苍术、天南星各100g。共研为末。红肿热痛者用茶水和蜜调敷；欲化脓者，用葱汁和蜜调敷。
生肌散：制炉甘石15g，钟乳石9g，滑石30g，琥珀9g，朱砂3g，冰片0.3g。共研为末，外敷。功能生肌收口。
三、化疗毒副作用的中医药治疗
化疗药物的毒副作用，常会出现消化道及骨髓抑制等副反应，运用中医药辩症治疗，可使其副反应症状或消失，使化疗得以顺利完成。
1.胃肠道反应（脾胃不和）
证候：恶心呕吐，食欲不振，腹胀或有腹泻，气短乏力，舌质紫红，苔薄白或厚腻，脉滑。
治法：健脾和胃，降逆止吐。
方药：半夏15g，黄连5g，吴茱萸5g，陈皮10g，旋覆花15g，代赫石20g，党参15g，白术10g，苍术10g，茯苓15g，佩兰10g，甘草10g，生姜5片，随证加减。每日剂，日分2次服。
2.骨髓抑制（气血两虚）
证候：心悸气短，头晕眼花，神疲乏力，倦苔纳差，腰背酸楚，脉沉细弱，舌质淡，苔薄白。血常规中白细胞及血红蛋白明显下降。
治法：温肾健脾，益气养血。
方法：当归15g，黄芪30g，龙眼肉10g，茯苓15g，鹿角霜10g，补骨脂15g，枸杞子15g，鸡血藤30g，女贞子30g，阿胶10g（烊化）。血小板计数低者加仙鹤草15g、大枣5枚、鳖甲10g。
3.肺纤维化（肺阴不足）
证侯：化疗期间或停药后，有时病人会出现干咳无痰，气短，呼吸不畅，胸部不适，舌质红少苔，脉细无力。胸部X线检查见有肺野弥漫性间质纤维化。
方药：生地15g，沙参15g，麦冬15g，当归15g，川贝母15g，杏仁10g，款冬花10g，芦根15g，丹参15g，胆南星5g，川芎10g，丝瓜络10g，橘络5g，随证加减。每日剂，分2次服。
外阴恶性肿瘤的预后
复发的处理最为棘手。如系原手术切除范围不足，50％可再次实行手术（附加或不附加放射治疗），手术范围远较第一次广泛，有可能切除尿道、肛门或骨。腹股沟部复发者，如已实行过淋巴结清扫，局部伤口不愈合，呈现红色肉芽组织，经细胞学和组织切片检查证实为癌，可考虑使用化疗，甲氨蝶呤、环磷酰胺、daunomycin及博莱霉素等，只是有可能暂时缓解病情。未曾实行过淋巴清扫者，可实行清扫，但有可能促进盆腔及远处转移。
外阴恶性肿瘤的饮食调养
手术后,耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
放疗时耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
外阴恶性肿瘤——预防
1.注意外阴部清洁，预防皮炎及其他慢性刺激。
2.积极治疗各种原因的外阴瘙痒症。
4.及早发现外阴癌，尽早治疗，预防转移。
5.外阴癌手术治疗后，应定期检查，预防复发。
验方偏方
验方：地鳖蟾蜍汤：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2-3个月以上。
疗效：潘明继等人应用本方治疗卵巢癌取得一定疗效。
外阴恶性肿瘤的诊断方法
外阴癌的诊断首要重视临床前驱症状和局部病变。对于外阴瘙痒、白斑、尖锐湿疣等经一般治疗无效，尤其是发生小结节、溃疡或乳头状赘生物等，应警惕有发展或已成为外阴癌的可能。因此，必须及时行局部活组织检查，以明确诊断。
病理组织切片检查是外阴癌诊断的主要依据，取材时务必得当，宜在可疑癌组织的非坏死处活检，以免遗漏诊断。对于活检结果可疑者，应再次取较深部组织检查。
为了提高活检阳性率，晚近国内外采用1％甲苯胺蓝溶液涂抹外阴部，待2～3分钟干燥后再用1％醋酸脱色，如有非典型增生，原位癌或浸润癌，则甲苯胺蓝与活跃细胞核内DNA结合，而使病变区域呈紫蓝而不脱色。在不脱色区作活检可提高早期诊断及多发中心性癌诊断的阳性率。
但此种方法对良性溃疡可致假阳性；而对非典型病变区表面角化亢进者，经醋酸洗后可脱色而得假阴性结果。外阴白色病变、外阴溃疡、外阴乳头状瘤、外阴硬化性萎缩性苔癣、外阴肉芽肿、外阴结核等，大体与外阴癌不易鉴别，须在甲苯胺蓝染色后进行活检，明确诊断以资鉴别。
常规阴道细胞学涂片检查，有助于发现外阴癌患者是否伴发阴道癌、宫颈癌或宫体癌。而细胞学涂片检查对外阴癌的诊断约有50％的阳性率，直接从病变部位刮取材料或局部组织印片作细胞学检查可提高阳性率。
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