小儿脑水肿与颅内高压综合征
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颅内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制脑水肿、预防脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。
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小儿脑水肿与颅内高压综合征的病因
(一)发病原因
颅内高压综合征分为急性和慢性两类。
①颅内感染：如各种病原引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因。
(2)脑缺氧：严重缺氧数小时，即可发生脑水肿。如颅脑损伤、心搏骤停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性脑病、癫痫持续状态、严重贫血、溺水、溺粪等均可引起。
(3)颅内出血：颅内畸形血管或动脉瘤破裂，蜘蛛网膜下腔出血、婴儿维生素K缺乏症、脑型白血病、血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等均可致颅内出血，偶见颅内血管炎引起的血管破溃出血。
(4)中毒：一氧化碳或氰化物中毒，铅、汞或其他重金属，食物(如白果)，农药(如有机磷)、兽用药(如硝氯酚)，酒精，药物(如苯巴比妥钠、四环素、维生素A、维生素D)等中毒。
(5)水电解质平衡紊乱：急性低钠血症、水中毒、各种原因所致酸中毒等。
(6)颅内占位病变：迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿、颅内寄生虫病(脑型囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾、阿米巴原虫所致的脑脓肿)等。
2.慢性颅高压的病因 可见于脑积水、颅内肿瘤、慢性硬脑膜下血肿、颅内静脉栓塞、颅腔狭小等。
(二)发病机制
(1)正常颅内压：在坚实的颅骨腔内容纳着脑、脑膜、血管和脑脊液，其容积基本保持恒定。成人颅腔内可供代偿的空间约为10%，在正常情况下，通过血液及脑脊液的循环来保持颅内压的动态平衡。颅内压与颅腔内容物的容积密切相关，但二者不成正比，如Langifitt的容量压力曲线所示，在颅内压正常或轻度增高时，由于颅腔存在一定的顺应性，容积改变对颅压影响不大。然而在颅压明显增高时，容积轻度增减即可使颅内压明显升高或降低。
小儿颅内压正常值随年龄增长而变化，新生儿为0.098～0.196kPa(10～20mmH2O)，婴儿0.294～0.784kPa(30～80mmH2O)。幼儿0.392～1.47kPa(40～150mmH2O)，年长儿 0.588～1.76kPa(60～180mmH2O)。一般认为，颅内压1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.80～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，>5.33kPa(40mmHg)为重度增高。
(2)脑毛细血管特点：脑毛细血管有其形态和功能的特点，与全身毛细血管的区别包括：
①内皮细胞之间以紧密连接处相互衔接，在整个脑毛细血管内，形成连续不断的内皮细胞层，有效地将血浆和间质液分开。脂溶性物质和麻醉性气体能通过脑血管内皮细胞，而水溶性大分子物质则不能以很快的速度通过血脑屏障。
②内皮细胞内只有很少的饮小泡，故血浆蛋白不能进入脑内。
③内皮细胞内线粒体含量比全身任何毛细血管内皮细胞多3～5倍，故脑毛细管可以获得更多的ATP，以供应脑组织的能量代谢。
④有主动输送钾和某些特定氨基酸的功能，在维持钾、钙等离子、甘氨酸等氨基酸和其他神经递质的浓度方面，起着重要作用。
⑤被一层基底膜包围，此基底膜的宽度相当于内皮细胞的25%，主要功能是维持脑毛细血管在不利条件下的完整性。
⑥安静时脑毛细血管均开放，当脑代谢急剧增高时，脑毛细血管的血流量不能相应地增加。
(3)脑循环特点：脑的细胞外间隙只占脑容积的3%～5%，故脑的血管容量有限。脑循环的特点包括：
①脑膜微血管之间的吻合仅限于微动脉之间、微静脉之间的吻合，没有微动脉和微静脉之间的分流性吻合，故脑组织内的动静脉短路有限。而在脑毛细血管床内，直径小于25μm的后微动脉和微静脉之间，则有广泛的血管吻合。
②脑血流量较丰富，正常成人为750～850ml/min，相当于心排血量的15%，脑血流量平均为每分钟44ml/100g脑组织，脑灰质中的血流量较白质中高3～4倍。
③脑血管阻力的正常值是0.21kPa/min［1.6mmHg/(ml血.100g脑组织)］，颅内压增高时，脑血管阻力上升。
④脑组织的能量储备极少，缺氧3min氧及葡萄糖即消耗完。脑组织氧化代谢所需葡萄糖，绝大部分由全身血液循环输送而来。无氧代谢时，由于血脑屏障的存在，不易迅速将所产生的乳酸转运至全身血液循环，故易发生细胞内乳酸中毒。
(4)影响脑循环的因素主要有：
①二氧化碳分压：二氧化碳能自由通过血脑屏障，影响脑脊液与脑组织的pH值，其弥散到细胞内的速度比氧快，是控制脑血流的主要因素之一。二氧化碳分压增高时，脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压上升。二氧化碳分压降低时，脑血管收缩，脑血流量减少，颅内压下降，此为使用过度通气降低颅内压的主要理论依据。当动脉二氧化碳分压在2.67～5.33kPa(20～40mmHg)时，每下降0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可减少4%。当动脉二氧化碳分压大于5.33kPa(40mmHg)时，每增加0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可增加2.5%。动脉二氧化碳分压改变使血管收缩及扩张的极限分别为1.33～2.67kPa(10～20mmHg)与10.7～13.3kPa(80～100mmHg)。动脉二氧化碳分压小于2.67kPa(20mmHg)时，由于脑缺血缺氧，导致继发性血管舒张，脑血流量反而增加。
②氧分压：氧分压对脑血流的影响与二氧化碳分压相反，且影响较小。轻度低氧血症不致引起脑血流改变。血氧分压小于6.67kPa(50mmHg)时，脑血管扩张，脑血流增多，颅内压增高。血氧分压增高时，脑血管收缩，脑血流减少，颅内压下降。吸100%纯氧，可使脑血管阻力增加30%。严重缺氧可使脑微血管腔狭窄、血管内血栓形成、脑血管壁及血脑屏障通透性增加，故可导致缺氧后脑细胞水肿。脑灰质的耗氧量较白质高3倍以上，故灰质对缺氧的耐受性较低。
③血压：为保持脑血流量均匀一致，血压在8.00～10.7kPa(60～180mmHg)时，通过自动调节功能使脑血管直径变化，可控制脑血流量，即使血容量、血压或灌注压发生改变，脑血流量却不受影响，此即为Bayliss效应。当血压低于8.00kPa(60mmHg)或高于10.7kPa(180mmHg)时，自动调节功能丧失。血压低于4.00kPa(30mmHg)时，脑血流量减少1/2以上，将影响脑功能;当脑血流量少于心输出量的15%时，神经细胞功能将发生不可逆性损害。严重酸中毒时，Bayliss效应减弱甚至消失。
④颅内压：脑灌注压=平均动脉压-颅内压，故颅内压增高或血压下降都使脑灌注压降低。颅内压急骤增高时，脑灌注压降低，脑血管阻力上升，脑血流量迅速减少，发生脑缺血及缺氧。
⑤神经递质：与身体其他部位不同，脑实质血管的肾上腺素能受体与胆碱能受体很少，故自主神经系统对脑循环的调节作用弱。因此，脑血管的调节主要依赖于自动调节。但脑表面与基底部血管上有丰富的自主神经纤维，神经调节作用较明显。此外，脑脊液的生成与自主神经系统有关，当脉络膜丛上的。肾上腺素能受体受刺激时，脑脊液生成减少。
2.颅高压发生机制 此处主要叙述急性感染性疾病所致颅高压。脑水肿的分类方法很多，根据其发生机制可分为：
(1)血管源性脑水肿：主要由于血脑屏障受损伤所致。脑血管壁受损，内皮细胞破坏或紧密连接处开放，血-脑屏障通透性增加，与血浆成分相似的渗出液漏至细胞外间隙，因而形成脑水肿。白质区的细胞排列较灰质疏松、细胞间隙较大、阻力较小，故水肿更明显。当血管内压力大于组织间隙压力时，水分更易向血管外渗漏。常见于脑外伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑脓肿、脑出血或梗死。由于水肿脑组织与脑室间有静水压差，部分液体可通过室管膜进入脑室系统，并随脑脊液循环而被吸收，这是水肿液消散的主要途径。
(2)细胞性脑水肿：其特点为液体积聚在细胞内。常见于脑缺氧、缺血、各种颅内炎症、化学制剂中毒、瑞氏综合征等。脑组织不能利用脂肪和蛋白质，葡萄糖是惟一的能量来源。1mmol的葡萄糖有氧氧化生成38mmol ATP，以维持脑细胞的正常生命活动和生理功能，当各种病理情况引起脑缺氧时，1mmol葡萄糖无氧酵解只能产生2mmol ATP，使脑细胞能量供应不足，钠泵不能运转，钠离子不能从细胞内转移到细胞外，导致脑细胞内钠离子堆积，膜电位功能不能维持，神经冲动传导暂时停止。带负电荷的氯离子能自由通过细胞膜，与钠离子结合成氯化钠，细胞内氯化钠增多导致渗透压增高，水分大量进入细胞，以保持细胞内外渗透压的平衡，使脑细胞肿胀，体积增大，细胞外间隙缩小，甚至细胞破裂。神经胶质细胞膜的阻力较小，易先出现细胞内水肿。无氧代谢使乳酸堆积，细胞内pH下降，细胞膜通透性增强，胞浆内蛋白质亲水性增强，更促进脑细胞内水肿的发生和发展。此型脑水肿在白质和灰质均有，水肿液中钠及氯离子含量颇高。
(3)渗透性脑水肿：各种致病因素引起脑细胞外液渗透压降低，使细胞内含水量增加而发生的脑水肿。常见于急性水中毒、低钠血症、糖尿病酸中毒及抗利尿激素分泌增加时。此型脑水肿的水肿液就是水，水分主要聚集在白质及灰质神经胶质细胞内，以白质更明显。水肿区域内钠离子浓度略低，钾离子浓度明显降低。
(4)间质性脑水肿：见于各种病因引起的交通性或非交通性脑积水，又称脑积水性脑水肿。主要由于脑脊液分泌、吸收失调或循环障碍，使脑脊液过多地聚集在脑室内，扩大的脑室内压力增高，室管膜受压使细胞变扁平，甚至撕裂，脑脊液通过脑室壁进入脑室周围的白质中，引起间质性脑水肿，故其水肿液是脑脊液。严重脑积水时，脑脊液可散布至整个白质，使细胞与神经纤维分离，并有胶质增生，水肿组织内毛细血管正常。脑室周围毛细血管可吸收外渗的脑脊液，故颅内压有时正常，有时增高。脑室扩大持续存在时间过久，可使脑皮质受压变薄，甚至脑萎缩。
在临床工作中上述几种脑水肿常同时存在，难以截然分开，很难对脑水肿做出准确分类。例如结核性脑膜炎患儿极易发生颅高压，其原因是综合性的。脑膜充血、水肿、炎性渗出物可直接增加颅腔内容物;若脉络膜丛受累，脑脊液分泌增多，累及蛛网膜颗粒时，脑脊液回吸收减少，可致交通性脑积水;如为颅底粘连或脑室膜炎引起脑室内梗阻，使脑脊液循环阻塞，可引起非交通性或交通性脑积水;当合并闭塞性脑动脉内膜炎时，则可因脑缺血、缺氧导致血管源性脑水肿与细胞性脑水肿;而中枢神经系统感染引起的抗利尿激素分泌增多，又可致水潴留、低钠血症而引起渗透性脑水肿。
3.病理改变 脑水肿的病理改变主要是充血和水肿。
(1)大体标本：可见脑肿胀、脑组织变嫩，似有流动感。脑膜充血、脑沟回浅平、切面灰质与白质分界不清，白质明显肿胀，灰质受压，侧脑室体积减小或呈裂隙状。从理论上讲，血管源性脑水肿的细胞间液增多，脑组织柔软，剖面湿润，称为“湿脑”。细胞性脑水肿主要为细胞内水肿，细胞外液减少，脑组织韧度增高，剖面无明显液体渗出，称为“干脑”。实际上这两种脑水肿发展到一定程度时，可先后出现混合性脑水肿，也可以其中一种为主。
(2)组织学改变：
①细胞外水肿：细胞和微血管周围间隙明显增宽，HE染色可见粉红色的水肿液，白质含水量增加呈海绵状。在电子显微镜下可见白质的髓鞘纤维束间细胞外间隙加宽而透明，毛细血管内皮细胞紧密连接处开放，基底膜增宽伴电子密度减少，渗出物为电子致密性絮状物质。
②细胞内水肿：灰质及白质细胞肿胀，尤以星状胶质细胞最明显，核淡染，胞浆内出现空泡，有时核呈固缩状态。神经纤维髓鞘肿胀、变形或断裂。轴索可弯曲、断裂或消失。微血管扩张，内皮细胞肿胀甚至坏死。脑水肿晚期，小胶质细胞参与修复，可形成瘢痕。电子显微镜下可见灰质内有糖原颗粒增加的星状胶质细胞肿胀，可累及胞突接触前或后的神经突或树状突甚至胞体。白质内星状细胞、少突胶质细胞及轴索均肿胀。脑缺氧后酸性代谢产物增加，促使脑细胞内与溶酶体相结合的酸性水解酶被激活，使细胞自溶。
(3)脑疝形成：当肿胀的脑组织容积和重量继续增加，颅内压力不断增高，迫使较易移位的脑组织被挤压到较低空间或孔隙中去，形成脑疝。最常见的是颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙，形成小脑幕切迹疝。如果脑水肿继续发展，或以小脑肿胀为主的脑水肿继续加重，使位于颅后凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔内，则形成小脑扁桃体疝，也叫枕骨大孔疝，使脑干受压，危及生命。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的症状
急性颅高压的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关。主要表现为：
1.头痛 颅内压增高使脑膜、血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。脑水肿严重时，可有撕裂样感觉。婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安，尖声哭叫，甚至拍打头部。有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕。婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。
2.喷射性呕吐 颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。
3.头部体征 前囟膨隆紧张，骨缝裂开，头围增大，头面部浅表静脉怒张，破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制，与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关。此种代偿机制常使早期症状不典型。
4.意识障碍 颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。
5.血压升高 颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脉压增宽，血压音调增强。
6.肌张力改变及惊厥 颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高。多表现为阵发性或持续性上肢内旋、下肢呈伸性强直，有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现。如果主要为中脑以上受压，则表现为1侧或2侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。
7.呼吸障碍 脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、潮式呼吸、下颌运动等(图4)，多为脑疝的前驱症状。
8.循环障碍 颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀。脑干移位时的缺氧可致缓脉，但在小儿少见。
9.体温调节障碍 因下丘脑体温调节中枢(其前部为降温中枢，后部为升温中枢)受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损，泌汗功能减弱，使体表散热不良，故可在短期内体温急剧升高，呈持续性、难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度。体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。
10.眼部表现 眼部改变多提示中脑受压。
(1)眼球突出：颅压增高通过眶上裂作用于眼眶内海绵窦，眼眶静脉回流受限，故可出现两眼突出。
(2)复视：展神经在颅内的行程较长，容易受颅高压的牵拉或挤压而出现复视，但婴儿不能表达。
(3)视野变化：表现为盲点扩大和向心性视野缩小，但急性颅内高压征患者多有意识障碍，故不能检查视野。
(4)眼底检查：视盘水肿为慢性颅内压增高的主要症状，系因眼底静脉回流受阻所致。急性脑水肿时很少见，在婴幼儿更为罕见。有时视网膜反光度增强，眼底小静脉淤张，小动脉变细。严重的视盘水肿可致继发性视神经萎缩。意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉称Cushing三联征，为颅高压危象，常为脑疝的先兆。
1.病史 病史中存在导致脑水肿或颅压增高的原因。
2.临床表现 患儿有颅高压的症状与体征。小儿颅高压时常常缺乏主诉和特异表现，且当颅压增高时可通过前囟膨隆、骨缝裂开进行代偿，使临床症状不典型。因此，必须全面分析病情，进行综合判断，方能及时做出诊断。虞佩兰提出小儿急性脑水肿临床诊断的主要指标和次要指标各5项，具备1项主要指标及2项次要指标时，即可诊断。
(1)主要指标为：①呼吸不规则;②瞳孔不等大或扩大;③视盘水肿;④前囟隆起或紧张;⑤无其他原因的高血压(血压大于年龄×0.027+13.3kPa)。
(2)次要指标：①昏睡或昏迷;②惊厥和(或)四肢肌张力明显增高;③呕吐;④头痛;⑤给予甘露醇1g/kg静脉注射4h后，血压明显下降，症状、体征随之好转。
在临床工作中此诊断标准具有一定参考价值。
3.脑疝的临床诊断
(1)小脑幕切迹疝：在颅高压临床表现的基础上，出现双侧瞳孔大小不等，和(或)呼吸节律不整的一系列中枢性呼吸衰竭的表现。
(2)枕骨大孔疝：在颅高压临床表现的基础上，先有或无小脑幕切迹疝的表现，瞳孔先缩小后散大，眼球固定，中枢性呼吸衰竭发展迅速，短期内呼吸骤停。
4.实验室和辅助检查 结合实验室和辅助检查结果做出诊断。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的诊断
小儿脑水肿与颅内高压综合征的检查化验
测定颅内压利用生物物理学方法，直接测量颅腔内压力，是诊断颅高压较准确的方法。因这些方法多为有创性，脑损伤及合并感染往往难以避免，临床应用时要权衡利弊。注意测定颅内压力时必须令小儿处于安静状态，放松颈、胸与腹部，使之均不受压，而后记录读数方比较可靠。
1.腰椎穿刺测脑脊液压力 正常人侧卧时，全身肌肉放松，做腰椎穿刺用玻璃测压管，所测脑脊液初压(未放出脑脊液前的原始压力)与脑室液压力相等，故可代表颅内压。但若脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞时，腰椎穿刺所测得的脑脊液压力不能代表颅内压。正常呼吸时脑脊液压力可有0.1～0.2kPa(10～20mmH2O)的波动，当蜘蛛膜下腔阻塞时，此波动消失。每次脉搏脑脊液压力有0.02～0.05kPa(2～5mmH2O)的变化，当蜘蛛膜下腔阻塞、脑脊液黏度增加，或枕骨大孔疝形成时，此压力变化甚小或消失。若每次脉搏的脑脊液压力变化大，提示有交通性脑积水。蜘蛛膜下腔阻塞时，腰椎穿刺测脑脊液压力来观察颅内压不是很敏感，且测定值低于实际颅内压。
2.侧脑室穿刺测压 此法最准确而又较安全。在监测颅压的情况下，还可进行控制性脑脊液引流，达到减压治疗的目的。脑室穿刺对前囟未闭的患儿操作较易，前囟已闭者须作颅骨钻孔。严重颅高压患儿由于脑实质肿胀，脑室受压变小、移位，穿刺往往不易成功。
3.前囟测压 利用非损伤性颅压监测仪直接测定前囟压力，适用于前囟未闭者。
4.直接颅压监测法 将感应器放置在患儿脑室、蛛网膜下腔、硬膜外，将换能器与有压力监测装置的监护仪或特制的颅压监测仪相连，直接在荧光屏上读数。
1.X线 慢性颅高压颅骨片上可见指压迹征，骨皮质变薄，骨缝裂开，脑萎缩等。急性颅高压上述表现不明显。
2.CT扫描 根据人体各组织对X线不同的吸收系数，应用CT扫描使之图像化。急性颅高压表现为脑组织丰满，脑沟回变浅，外侧裂缩小或消失，脑室受压缩小，中线结构移位等。慢性颅高压时，可见外部性脑积水、脑萎缩。
3.磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI) 用此法检查脑内含液量的变化较CT扫描敏感，并可观察到脑疝的形成。出现脑水肿时T1和他象值均延长，因此在T1加权像上呈长T1低信号或等信号，在T2加权像上呈他高信号。
4.脑电图 小脑幕切迹疝时，引起脑组织移位和循环障碍，出现疝侧颞叶慢波，是脑干网状结构功能紊乱所致。有时两侧额叶及颞叶出现对称的同步中或高幅度慢波。
5.经颅多普勒超声 可无创探测颅底Willis环大血管血流速度，了解脑血流动力学改变。颅高压时TCD主要表现频谱高尖，血流速度减低，以舒张期流速降低为主，伴阻力指数和波动指数增高等。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的鉴别诊断
与引起脑水肿的各种病因相鉴别，主要依靠病史，临床表现和实验室、辅助检查进行鉴别诊断。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的并发症
1.小脑幕切迹疝 为颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙内，并压迫中脑。可为单侧或双侧。位于中脑的动眼神经核受压引起瞳孔忽小忽大，两侧大小不等，对光反射减弱或消失。动眼神经还支配部分眼肌，受损后可见一侧或两侧眼睑下垂、斜视或凝视等。中脑的呼吸中枢受压，则出现双吸气、叹息样或抽泣样呼吸、下颌运动及呼吸暂停等中枢性呼吸节律紊乱。小脑幕裂隙处硬脑膜受牵扯，能引起显著的颈强直。1侧或2侧中脑及大脑脚锥体束受压时，出现单侧(脑疝对侧)或双侧的锥体束征及(或)肢体瘫痪。
2.枕骨大孔疝 为后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔所致。急性弥漫性脑水肿所引起的脑疝，多先有小脑幕切迹疝，而后出现枕骨大孔疝;有时脑水肿迅速加重，临床未能观察到前者的表现，而以枕骨大孔疝为主。患儿昏迷迅速加深，双侧瞳孔散大，对光反应消失，眼球固定，常因中枢性呼吸衰竭而呼吸骤停。幕上占位性病变所致枕骨大孔疝多发生在小脑幕切迹疝之后，但幕下占位性病变易直接造成枕骨大孔疝而不并发小脑幕切迹疝。
3.脑死亡 颅内压升高到颅内平均动脉压水平时，可出现脑血流阻断状态，称为“脑填塞”。此时脑循环停止，若短时间内得不到纠正，脑细胞则发生不可逆损害，常伴发临床脑死亡。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的预防和治疗方法
2.积极防治脑缺氧 积极防治各种病因的脑缺氧。
3.积极防治各种中毒 如铅或其他金属、食物、药物(维生素A、D，苯巴比妥等)、农药等等中毒。
4.积极防治各种水电解质紊乱。
小儿脑水肿与颅内高压综合征的西医治疗
(一)治疗
治疗小儿颅高压应采取综合性措施，必须严密守护，密切观察病情变化，在积极治疗原发病的同时，及时而合理地控制脑水肿，以预防脑疝形成。因小儿颅高压最常见的原因为脑水肿，故主要针对脑水肿进行治疗。
1.一般治疗与护理 患儿须安静卧床休息，必要时可使用镇静剂，避免躁动、咳嗽及痰堵以防颅压突然增高。卧床时头肩抬高20°～30°，以利于颅内血液回流;当有脑疝前驱症状时，则以平卧位为宜;也有人认为患儿侧卧位可避免呼吸道梗阻。做检查或治疗时不可使患儿猛力转头、翻身或按压其腹部及肝脏。同时，积极纠正缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。还应使患儿保持正常血压与体温。对昏迷患儿应注意眼、耳、口、鼻及皮肤护理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥疮。国外主张插管病人大吸痰时，为避免刺激性咳嗽导致颅压增高，可加用短效麻醉剂，如硫喷妥钠每次mg/kg，也可用吗啡。
2.病因治疗 祛除病因，制止病变发展是治疗本病的根本措施。如抗感染，纠正休克与缺氧，改善通气状况，防治二氧化碳潴留，清除颅内占位性病变等。
3.药物治疗 治疗小儿急性脑水肿的一线药物目前公认为甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。
(1)高渗脱水剂：
①甘露醇：20%甘露醇溶液分子量182，其渗透压为正常血浆的3.66倍。性质稳定，基本上不进入细胞内，无明显“反跳”作用，不参与机体的代谢，绝大部分保持原有结构从尿中排出，不被肾小管回吸收，故有渗透利尿作用。甘露醇尚有扩张肾血管、增加肾血流、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。一般用量为每次～1.0/kg，4～8小时1次，静脉注射后10min即可发挥明显的脱水作用，30min达高峰，作用维持3～6h，可降低颅内压40%～60%。严重的颅高压或脑疝时，每次剂量1.5～2.0g/kg，2～4小时 1次。甘露醇无明确禁忌证，但心功能减退的患儿应慎用，因用药后血容量突然增加，有引发心力衰竭的可能。久用或剂量过大可导致水电解质紊乱。当渗透压过高时，毛细血管内皮细胞间的紧密连接处可发生渗透性崩溃而造成血管源性脑水肿，并损害肾脏功能，故血浆渗透浓度如超过340mmol/L，应改用甘油。有明显的活动性颅内出血时，最好不用，以免因颅内压急剧下降而加重出血。
②25%或50%山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分异构体，作用原理和用量与甘露醇相似，价格较低廉。因其一部分在体内转化为果糖作为能源被消耗而失去高渗脱水作用，故使用与甘露醇同量的山梨醇时，其降低颅内压的效果较差，现已很少应用，多用于预防反跳。用量为2～3g/kg，4～6小时1次。
③10%甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率较甘露醇快，分布容积与甘露醇相似。实验与临床研究证实甘油降颅压的即刻作用较甘露醇快且短，但无近期和远期的颅内压反跳现象。甘油静脉注射有发生溶血或急性肾功能衰竭的可能，故临床应用不如甘露醇广泛。口服甘油降颅压速度与静脉注射甘露醇大致相同，而作用持续时间为甘露醇的2倍。故有人主张静脉注射甘露醇与口服甘油联合治疗重症颅高压。
④其他高渗液：3%氯化钠溶液作用短暂，易导致水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症和水中毒。高血糖可加重酸中毒与脑水肿，故目前不主张用50%葡萄糖降颅压。
⑤注意：应用高渗脱水剂时，每次静脉注射时间为15～30min，否则不能形成血内高渗状态，达不到脱水目的。心肌炎及心力衰竭患儿，使用脱水剂应慎重，必须用时，一般先给利尿剂，待尿量增加、血容量适当减少后再用，且给药速度应缓慢，于30～60min静脉滴入为宜。婴幼儿心肾代偿功能差，剂量宜偏小，注射速度应稍减慢，新生儿可在60～90min内给予。用药间隔根据颅高压的轻重和进展速度而定，疗程不可太长，以免引起水电解质平衡紊乱，也不可骤然停用，一般经过减量和延长用药间隔而渐停药。
(2)利尿药：
①呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸钠)：为高效利尿药，通过利尿，使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的;同时有减轻心脏负荷，抑制脑脊液生成的作用，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自的用量。有研究发现呋塞米和甘露醇联合应用时，可使甘露醇的平均有效时间由(141.7±12.1)min增至(204.4±12.8)min，降颅压幅度由37.5%增至48%。两药合用疗效增强的机制尚不清楚，推测可能与呋塞米抑制Na 向细胞内转移;减少脑脊液的生成有关，此作用多发生在用药1h后，从而延长了甘露醇的作用时间，配伍应用的顺序是先用甘露醇后用呋塞米。但对心功能不全者，则以先用呋塞米后用甘露醇为宜。静脉注射每次～1.0mg/kg(用20ml的液体稀释)，15～25min后开始利尿，2h作用最强，持续6～8h。
呋塞米(速尿)和人血白蛋白合用也有较好的降颅压效果，因人血白蛋白可提高血浆胶体渗透压，吸收组织液进入血管内，纠正呋塞米(速尿)导致的血容量不足，形成了正常血容量脱水。人血白蛋白每次用量为0.4/kg，1～2次/d静脉注射。
②乙酰唑胺(醋氮酰胺)：通过抑制脉络丛碳酸酐酶的作用，可减少50%的脑脊液生成，还有利尿作用，但用药后24～48h才开始生效。
在应用高渗脱水剂和(或)利尿药时，患儿的尿量大增，加上原发疾病与颅内高压征所导致的发热、呕吐、饥饿和腹泻引起的液体丢失和消耗，千篇一律地限制液体入量是不合理的，要根据具体情况适当地补充液体和电解质，以使患儿保持轻度脱水状态为宜。要注意防止水分、电解质平衡紊乱、使血压稳定在正常范围内。对有脑疝、呼吸衰竭、心或肾功能不全或年龄幼小的患儿，应“快脱慢补”;并发休克、血压下降、或有明显脱水征者应“快补慢脱”;对兼有明显颅内高压症及休克者应“快补快脱”或“稳补稳脱”。
(3)肾上腺皮质激素：
①作用机制：有降低颅内压的作用，对血管源性脑水肿疗效较好，其降颅压的确切机制尚不十分肯定，可能的作用机制是：
A.非特异的细胞膜稳定作用，可改善血脑屏障功能，降低毛细血管通透性，减轻血管源性脑水肿。
B.稳定细胞膜对阳离子的主动运转，重建细胞内外钾和钠离子的正常分布，加速钠离子从脑脊液中排出，减轻细胞性脑水肿。
C.减少脑脊液的生成。
D.增加肾血流量和肾小管滤过率，并使醛固酮和抗利尿激素的分泌减少，有利尿作用。
E.抗氧化，消除自由基。
F.非特异的抗炎和抗毒作用，减轻组织水肿，提高机体的应激能力，对脑水肿的消散有利。
②选药及方法：激素的降颅压作用发生较慢，但持续时间较长。一般用药5～8h后起效，12～24h作用明显，4～5天后作用最强，6～9天作用才消失。
A.地塞米松：地塞米松的抗炎作用较强，水钠潴留作用甚微，故可首选。开始用冲击大剂量，每次～1mg/kg，静脉注射，每4小时1次，共2～3次，以快速制止炎症的发展，继之减量至每次～0.5 mg,/kg，3～4次/d，根据病情应用2～7天。
C.甲泼尼龙(甲基强的松龙)：目前国内外已有应用大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)治疗急性外伤性脑水肿取得理想疗效的报道，并认为甲泼尼龙(甲基强的松龙)更易穿透血脑屏障和细胞膜，起效快，疗效明显优于地塞米松，甲泼尼龙(甲基强的松龙)可能还有防止神经丝变性、突触体膜水解等直接神经保护作用。
③注意：当原发感染的病原不明或不易控制时，要慎用激素。用药时间较长时要逐渐减量停用。
(4)巴比妥类药物：可减少脑血流，降低脑有氧和无氧代谢率。以戊巴比妥钠和硫喷妥钠较常用。有学者证实输入硫喷妥钠4～6mg/(kg.h)后，颅内压下降值与硫喷妥钠输入速度呈线性负相关，即输入速度越快，颅内压下降越明显。另有研究表明应用戊巴比妥钠可使76%经甘露醇治疗无效的颅高压患者颅压降低，并与过度通气有叠加效应。但也有人对巴比妥盐的疗效持谨慎态度。硫喷妥钠首剂为15mg/kg，之后以4～6mg/(kg.h)的速度静脉滴注，血药浓度不宜超过5mg/L。戊巴比妥钠首剂为3～6mg/kg，以后2～3.5mg/(kg.h)静脉滴注维持，血药浓度不宜超过4mg/L，最好维持72h以上。因巴比妥类药物有抑制呼吸的副作用，而且多用于严重病儿，故同时应有细致的生命体征监测和人工呼吸配合。
(5)强心苷类药物：可抑制脑室脉络丛细胞钠-钾-ATP系统，从而减少脑脊液的生成。对小儿急性颅内高压综合征合并毒血症及心功能不全者，在应用高渗脱水剂的同时，应加用强心苷类药物。使用时按毛化量给药，并继续用维持量。
(6)中药类药物：实验证明，某些活血化淤类中药治疗脑水肿与颅内高压动物模型有效，如川芎嗪、山莨菪碱(654-2)等对感染性脑水肿与颅高压有效。山莨菪碱(654-2)能缓解血管痉挛，改善微循环以增加脑细胞供氧，减轻脑水肿，在治疗暴发型流行性脑脊髓膜炎、中毒型菌痢以及败血症或重症肺炎等并发的中毒性脑病时，可酌情应用。每次～2.0mg/kg，静脉注射。大黄有通便泻下、促进肠内细菌和毒素排泄，保护胃肠道功能和免疫调节作用。感染性脑水肿患儿可给大黄1～3剂，泻下作用缓和，每次用量为：1岁～3g，5岁～5g，10岁～10g，煎水口服或鼻饲，对合并便秘者尤为重要。另外还有数10种中药有抑制钙离子异常内流或拮抗氧自由基作用。
4.其他降低颅内压的措施
(1)充分给氧或高压氧：对颅高压病儿应给氧气吸入，有条件时可行高压氧治疗以改善脑供氧和脑细胞功能。高压氧既能收缩脑血管，减少脑血流量，降低颅内压，又能提高组织氧分压，起到双重作用。高张力的血氧向脑组织超常距离的弥散，改善了脑缺氧和微循环，使脑细胞结构和功能逐渐恢复，从而使ATP产生正常，钙超载得到控制，SOD等自由基清除剂增加。在3个大气压下吸氧时血氧含量可增高37%，颅内压降低40%。这种脑血流量的减少，只有在血管反应存在时才能出现，如颅内压增高至接近动脉压时，高压氧或过度通气均不能降低颅内压，故不宜太晚进行。在进行高压氧治疗时，要注意防治氧中毒和减压病，患儿有进行性出血和肝、肾或心功能不全时要慎重。
(2)过度通气：PaCO2在2.0～20.0kPa(15～150mmHg)范围内，脑血流与其呈“S”形曲线，而在2.67～8.0kPa(20～60mmHg)时，几乎呈直线关系。在直线范围内，PCO2每改变0.133kPa(1mmHg)，脑血流增减(3.1±0.5)%。过度通气疗法，即利用呼吸机进行控制性过度通气，维持PaCO2在3.33～4kPa(25～30mmHg)，Pa220.0kPa(150mmHg)左右，以使脑血管收缩，迅速减少脑血流，降低颅内压，是目前公认的降颅压有效疗法之一。起效迅速、潜伏期仅20～30s，3～4min即开始产生疗效。由于脑血管对PaCO2反应性随时间延长而产生耐受现象，超过12h，脑血流自行逐渐恢复至原水平，其效力最长约维持48h。一般认为在颅高压早期，应在血气监测下行此疗法，无血气检测条件时，可行呼出气CO2浓度监测。颅内病变越重，脑血管对CO2的反应性越差，在颅高压晚期，脑血管反应性完全消失时，此治疗方法无效。
(3)控制性脑脊液引流：系通过前囟穿刺或颅骨钻孔后穿刺，将穿刺针留置于侧脑室，借助颅内压监测控制脑脊液引流速度的方法。无条件监测颅内压时，可通过调整引流瓶位置控制脑脊液流出速度，平均引流速度一般为2～3滴/min，使颅内压维持在2.00kPa(15mmHg)以下。此方法疗效迅速而明显，可以治疗严重的颅内高压征患儿。国内已有几处报道，经侧脑室引流脑脊液减压成功后，由椎管内迅速注入空气40～60ml以加压抢救枕骨大孔疝呼吸停止的病儿，有时能使自主呼吸恢复而存活。但一些急性脑水肿患儿，病情严重，脑室严重受压变形、狭小，穿刺常不易成功。此外，脑室穿刺时应尽量避免损伤脑组织，严格执行无菌操作，以防颅内感染。颅内占位性病变患儿不宜采用此法，因有发生脑疝的危险。
5.其他措施
(1)气管切开术和人工呼吸机的应用：对严重颅内高压征的患儿，如因深昏迷和(或)频繁惊厥，呼吸道内痰液阻塞，导致明显缺氧发绀，经一般吸痰和供氧不能缓解者，应作气管插管或切开术以利排痰和给氧，力争缩短脑缺氧的时间。当患儿出现中枢性呼吸衰竭的早期表现时，则要应用人工呼吸机。
(2)应用冬眠药物和物理降温：对过高热或难以控制的高热、伴有频繁惊厥的患儿，经用一般退热止惊的方法无效时，可用冬眠药物和物理降温。氯丙嗪对皮质下中枢有抑制作用，可使患儿镇静，用量较大时有退热效果，并能减少基础代谢和脑耗氧量，增加脑对缺氧的耐受力。一般体温低于37℃时，每降1℃，代谢率下降6.7%，颅内压降低5.5%。
(二)预后
严重者常造成脑疝，病死率高，并易造成神经系统各种不可逆性损害。
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