小儿急性中毒性脑病
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急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变,其主要临床表现是在原发病中枢神经系统以外的疾病过程中,突然出现中枢神经系统症状,如发热、意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等,但脑脊液检查除压力增高外,常无其他的异常发现。注意与急性脑炎的鉴别。
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小儿急性中毒性脑病的病因
【发病原因】
中毒性脑病不是一个孤立的疾病,一般是在幼儿受急性细菌性感染以后出现大脑受到损害的症状。在小儿时期,很多传染病都可能伴有与脑炎相似的症状,其中以肺炎、痢疾、脓毒败血症较为多见。其他如猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显著脑症状。此外,一些药物和毒物如铅、砷、一氧化碳、汞、锰、苯、酒精以及霉变甘蔗等也能引起类似症状。但是要注意,脑病跟脑炎的区别在与:脑炎是致病微生物直接通过血脑屏障,造成对脑细胞的侵害;而前者是因感染后病菌产生的毒素进入脑内,损害脑细胞所致,故称为中毒性脑病。
【发病机制】
其发病机制主要是由于不同脏器组织感染了不同的病原体引起的各种疾病,所产生的不同毒素对中枢神经系统的作用,而不是病原体直接侵入。病理变化主要是脑实质有充血和水肿。毒血症、代谢紊乱和缺氧引起脑水肿为主要发病机理。脑的病理改变表现为弥漫性脑水肿,点状出血,毛细血管扩张,大脑皮质神经细胞变性,染色体溶解,细胞固缩;软脑膜充血,水肿,静脉瘀血或血栓形成。如肺部疾病影响肺功能,使氧浓度减低和(或)二氧化碳蓄积,单纯低氧血症比二氧化碳蓄积更重,可导致颅压升高,伴有脑循环及脑代谢障碍;严重影响肝功能的疾病所产生的氨、短链脂肪酸、硫醇、单胺、去甲基肾上腺素及神经介质、胺等物质在血与脑内浓度变动很大时对中枢神经系统有明显影响,其中主要是氨基酸代谢异常起主导作用引起脑病;肾脏疾病引起脑病主要是有机酸蓄积,阻滞脉络丛与神经胶质细胞的运载体系,妨碍清除神经传递介质的代谢产物,并由于脑组织的膜通透性亢进,就使毒素大量涌入脑内,从而导致大脑皮质功能障碍。还有病原体所产生毒素对中枢神经系统的反应,引起脑血管微循环障碍等。以上原因均可导致脑缺血和缺氧。
小儿急性中毒性脑病的症状
大多侵犯1~3岁的小儿,而且病情较严重。在小儿时期很多都可出现脑病的症状,以痢疾多见,伤寒、流感、暴发性肝炎、疟疾也不少见。此外铅、砷、汞、一氧化碳及酒精中毒也可引起脑病症状。大脑损害症状多在原发病后几天或1~2周出现,有的患儿在急性感染起病后数小时发生。由于脑部病变之轻重程度不同,故临床表现多种多样。发病大多骤起,突然出现高热(仅少数体温正常或低下)、头痛、呕吐、烦躁或嗜睡、肢凉、面色苍白、尿少、惊厥和昏迷。前囟易见膨隆,常有全身性强直性肌痉挛,偶尔有一侧或双侧肢体瘫痪。亦可见脑膜刺激征,并非突出。腱反射增强、减弱或消失。若经适当治疗后脑病症状可在24小时内消失,没有后遗症。如果昏迷时间持久,长达数天到数周,则可能引起小儿智能不全、失明、肢体强直不能弯曲或瘫痪等严重后遗症。少数严重患儿可因呼吸衰竭于较短时间内死亡。醒转的患儿依病情轻重而有不同折转归。重症患者可有不同程度的视力障碍、听力减退、颅神经麻痹、单瘫或多肢瘫、智能减退及其它精神障碍,另一些患儿则从昏迷转为去质状态或去大脑强直状态,轻症者多可恢复,但有的可能仍会注意力不集中、学习接受能力降低、行为异常和性格改变等。
诊断根据:急性感染的病程中,突然出现高热、头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、惊厥及昏迷等症状,以及脑脊液压力明显增高而不伴有其他变化,即可诊断为急性中毒性脑病。
小儿急性中毒性脑病的诊断
小儿急性中毒性脑病的检查化验
1、血尿常规、血沉、血糖血脂及心电图应列为常规检查项目。尿内有少量蛋白,与原发感染有关。
2、脑脊液检查透明,压力明显增高,而其常规、生化检测正常。细胞一般不增高,蛋白仅偶见轻度增加。
3、头颅CT扫描:早期表现脑水肿,后期表现脑萎缩、脑沟增宽与脑室扩大。
4、磁共振(MRI)。
5.其他:依原发病不同做不同的辅助检查,如重症肺炎做X线胸片检查。
小儿急性中毒性脑病的鉴别诊断
应与高热惊厥(儿科的一种常见病,临床症状是高热伴随意识丧失、全身性对称性强直性阵发痉挛,双眼凝视、斜视、上翻等。由于小儿的大脑发育不完善,对刺激的分析鉴别能力差,大脑运动神经元异常放电,引起惊厥)、病毒脑炎(脑病跟脑炎的区别在与:脑炎是致病微生物直接通过血脑屏障,造成对脑细胞的侵害;而前者是因感染后病菌产生的毒素进入脑内,损害脑细胞所致,故称为中毒性脑病)、化脓性脑膜炎以及瑞氏(Reye)综合征(由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群)等鉴别。此外,脑症状还可在先天代谢病中出现,如第Ⅶ型糖原贮积病及Leigh病等亦须鉴别。
小儿急性中毒性脑病的并发症
缺血、缺氧可至脑水肿、脑出血等改变,发生惊厥和昏迷,肢体瘫痪(神经系统常见的症状之一,是指肌肉活动能力的降低或丧失), 重者发生脑疝(当颅腔内某一分腔有占位性病变时,该分腔的压力比邻近分腔的压力高,脑组织从高压区向低压区移位,从而引起一系列临床综合征)、肾功能损害、多脏器功能损害等。后遗症包括智能不全、失明、耳聋、肢体强直、瘫痪、癫痫、呼吸衰竭等。
小儿急性中毒性脑病的预防和治疗方法
[治疗]
1.应积极治疗原发病。
A)因细菌性痢疾引起的脑病:对症降温,定惊。主要治疗手段是是抗感染,维持机体的水、电解质平衡,纠正酸中毒,并治疗脑水肿。若出现呼吸衰竭,应积极脱水、给氧或使用呼吸兴奋剂;当呼吸停止时,为避免缺氧对大脑的损害应立即切开气管,加压给氧。
B)因弓形体病引起的脑病:主要是同时并用磺胺嘧啶和乙胺嘧啶,常用螺旋霉素与前两者交替使用。由于先天性弓形体病和有免疫缺陷或使用免疫抑制剂的小儿患病均可引起脑膜脑炎,预后不良,病儿常有抽搐、智力不足、失明等严重后遗症。注意预防。
C)因疟疾引起的脑病:其主要症状有抽搐、昏迷,甚至高热。脑型疟疾病人还有脑病的改变,应积极治疗,使用有效的抗疟疾治疗药物,设法控制高热和抽搐,减轻对脑部的损害,以免对小儿智力发育产生影响。重视卫生,做好防蚊措施。迁往流行区应服抗疟疾药物,对儿童更为重要。本病的治疗,病人应卧床休息,供给营养丰富、富含维生素、易消化的饮食。
D)因疱疹病毒引起的脑病:治疗主要是对症退热,短期使用抗生素。抗病毒治疗可用疱疹净,阿糖腺苷对疱疹病毒性脑炎或新生儿疱疹病毒感染早期病人疗效显著,近年来发现无环鸟苷比阿糖腺苷疗效更高。有脱水、酸中毒时应适当补液,保持口腔和皮肤的清洁状态,如疱疹局限在口周可以自愈。新生儿感染症状较重,可出现呼吸衰竭,引起疱疹性脑炎时易引起死亡或留下智力发育障碍等后遗症。小儿特别是有湿疹或烫伤的小儿应避免与患疱疹性口炎的患儿或成人接触,如果产妇有外生殖器疱疹病,应剖腹产,以防新生儿感染。
2.本病的治疗: 对高热、惊厥、脱水、缺氧及血生化学改变(如低血糖、低钠血症、酸血症)以及呼吸衰竭,进行适当处理。对昏迷病人应吸出痰液,保持呼吸道通畅,及时、长期供氧,促使脑水肿减轻。必要时进行气管切开和人工呼吸(呼吸衰竭参见危重情况的急救处理)。
A)对脑症状采取对症治疗 常用的急救药如下:
(1)抗惊厥药:如肌注大量的苯巴比妥10mg/(kg.次),地西泮(安定)(0.3~0.5mg),副醛或苯妥英钠等。尤其是癫痫持续状态时必须及时控制发作。病情稳定后此类药物应逐渐减量,以免引起不良反应。
(2)抗高热药:药物治疗如肌注安乃近,同时可物理降温。
(3)抗脑水肿药物(即脱水药注射剂)宜反复应用于颅压增高病例,以防止脑疝。同时还可加用快速利尿药以增强脱水剂作用。已有脱水症状的病人忌用。
(4)肾上腺皮质激素:如氢化可的松、地塞米松等,均有快速消炎与消水肿的作用,注意其使用时间不超过1周。
(5)抗氧化剂:维生素E、维生素C及叶酸等,对抗代谢障碍。
(6)恢复脑细胞及脑功能用脑蛋白水解物(脑活素)。
B )中医疗法:镇惊熄风,宜给羚羊钩藤饮或三甲复脉汤加减。
C)针灸疗法:其作用是促使症状缓解,在急性期常作为辅助治疗。在恢复期与后遗症时更多使用。对皮质盲患儿亦宜用针灸疗法。
[预后]
多数病例的脑症状经适当治疗后,可在24h内消失,没有后遗症。如果昏迷时间持续较久,长达数天至数周,则发生后遗症的可能性很大。后遗症包括智能不全、失明、耳聋、肢体强直、瘫痪、癫痫等。少数严重病例可因呼吸衰竭在较短时间内恶化。
小儿急性中毒性脑病的护理
积极防治各种感染性疾病,应注意小儿的营养补充,增强体质,养成良好的卫生习惯,按时进行预防接种,避免接触传染病人,同时防止化学药物中毒,避免药物和毒物对小儿的伤害等。一旦患病应尽早治疗,防止病情发展而引起急性中毒性脑病。若发生急性中毒性脑病,应积极进行抢救,大部分患儿预后较好。
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