克雅二氏病

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克雅二氏病（Creutzfeldt–Jakob病， CJD），或称克雅二氏症、库兹菲德-雅各氏症，简称库雅氏症或库贾氏症，是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病，分为普通和变种两个品种。克雅二氏病可按致病途径分为偶发性、遗传性和医源性（因医疗程序造成的感染）三类。偶发性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90；变种克雅二氏病则是可传染的，过去病例只在猎头族发生。近年的新变种可能透过食用或接触患有疯牛症的病牛而感染。

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

目录 1 Creutzfeldt-Jakob病的病因 2 Creutzfeldt-Jakob病的症状 3 Creutzfeldt-Jakob病的诊断 3.1 Creutzfeldt-Jakob病的检查化验 3.2 Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断 4 Creutzfeldt-Jakob病的并发症 5 Creutzfeldt-Jakob病的预防和治疗方法 5.1 Creutzfeldt-Jakob病的西医治疗 6 Creutzfeldt-Jakob病的护理 7 Creutzfeldt-Jakob病吃什么好？ 8 参看

Creutzfeldt-Jakob病的病因

本病致病性朊蛋白根据结构不同分种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播，手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染，医务人员应注意防护身体破损处、结膜和皮肤，避免与病人血液、CSF或组织接触。传染性朊蛋白基因突变导致家族型CJD，为常染色体显性遗传，散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。

Creutzfeldt-Jakob病的症状

1、诊断处理总原则

(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。

(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。

(3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。

2、诊断标准

(1)散发型CJD

① 确诊诊断

具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。

② 临床诊断

具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，

a.肌阵挛

b.视觉或小脑障碍

c.锥体/锥体外系功能异常

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

③ 疑似诊断

具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，

a.肌阵挛

b.视觉或小脑障碍

c.锥体/锥体外系功能异常

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。

(2)医源型CJD

在散发型CJD诊断的基础上具有，

① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或

② 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。

(3)家族遗传型CJD

① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。

② 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。

(4)变异型CJD(variant CJD, vCJD)

① 病史

a.进行性神经精神障碍

b.病程≥6个月

c.常规检查不提示其它疾病

d.无医源性接触史

② 临床表现

a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)

b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)

c.共济失调

d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱

e.痴呆

③ 临床检测

a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未进行脑电图检测

b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号

④ 扁桃体活检 阳性

(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)

⑤ 诊断

a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)

b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④

c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a

Creutzfeldt-Jakob病的诊断

Creutzfeldt-Jakob病的检查化验

脑脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致)，免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD， 血清S100蛋白随病情进展持续增高。疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波。间隔2～4周的CT或MRI检查可见皮质的快速萎缩和脑室增大。

Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断

本病应以一下病进行鉴别：

1.与Alzheimer病鉴别;

2. 皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别;

3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与脑囊虫病等鉴别;

4.注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导致精神改变和肌阵挛等鉴别。

典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的痴呆，并继之出现肌阵挛，而脑脊液正常，有特征性脑电图(除早期外)时，即应考虑CJD诊断。近年来，可以与CJD特异蛋白质起交叉反应的抗羊搔痒症因子抗体的发展在脑活检或尸解标本可以作出快速免疫学诊断

Creutzfeldt-Jakob病的并发症

可发展为严重痴呆。肌阵挛通常突出，可有肌萎缩、肢体无力、强直、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现失语、构音障碍和共济失调。晚期病人呈昏迷，肌阵挛消失，80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上。

Creutzfeldt-Jakob病的预防和治疗方法

预防：防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离、销毁污物处理。

Creutzfeldt-Jakob病的西医治疗

目前本病并无特异治疗。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并无传染性。器官不能移植给他人，接触过病人的手术器械等，应在132℃以上温度蒸汽高压消毒1小时9.0%患者在发病后1年内死亡，病程迁延数年者很少见。

Creutzfeldt-Jakob病的护理

本病致病性朊蛋白根据结构不同分为四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型为变异型。

Creutzfeldt-Jakob病吃什么好？

在医生的指导下进行饮食。

参看

• 《默克家庭诊疗手册》- 克雅病
• 神经内科疾病

根据香港法例第599章 《预防及控制疾病条例》克雅二氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)为需呈报的传染病。

库贾氏病为台湾第四类法定传染病。

传染病 - 法定传染病 台湾 第一类 天花 H5N1流感 严重急性呼吸道症候群 鼠疫 狂犬病 第二类 登革热 德国麻疹 霍乱 流行性斑疹伤寒 白喉 流行性脑脊髓膜炎 西尼罗热 伤寒 副伤寒 小儿麻痹症/急性无力肢体麻痹 杆菌性痢疾 阿米巴性痢疾 疟疾 麻疹 急性病毒性Ａ型肝炎 肠道出血性大肠杆菌感染症 汉他病毒症候群 多重抗药性结核病 屈公病 炭疽病 第三类 肠病毒感染并发重症 结核病 人类免疫缺乏病毒感染 汉生病 百日咳 新生儿破伤风 破伤风 急性病毒性Ｂ型肝炎 急性病毒性Ｃ型肝炎 急性病毒性Ｄ型肝炎 急性病毒性Ｅ型肝炎 流行性腮腺炎 梅毒 淋病 侵袭性ｂ型嗜血杆菌感染症 退伍军人病 先天性德国麻疹症候群 日本脑炎 第四类 流感并发症 肉毒杆菌中毒 库贾氏病 钩端螺旋体病 莱姆病 类鼻疽 地方性斑疹伤寒 Ｑ热 水痘 恙虫病 兔热病 侵袭性肺炎链球菌感染症 疱疹B病毒感染症 弓形虫感染症 布氏杆菌病 第五类 2019新型冠状病毒感染肺炎 中东呼吸症候群冠状病毒感染症 H7N9流感 黄热病 伊波拉病毒出血热 拉萨热 马堡病毒出血热 裂谷热 中国大陆 甲类 鼠疫 霍乱 乙类 2019新型冠状病毒感染肺炎 甲型H1N1流感 传染性非典型肺炎 艾滋病 病毒性肝炎 脊髓灰质炎 人感染高致病性禽流感 麻疹 流行性出血热 狂犬病 流行性乙型脑炎 登革热 炭疽 细菌性痢疾和阿米巴性痢疾 肺结核 伤寒和副伤寒 流行性脑脊髓膜炎 百日咳 白喉 新生儿破伤风 猩红热 布鲁氏菌病 淋病 梅毒 钩端螺旋体病 血吸虫病 疟疾 丙类 流行性感冒 流行性腮腺炎 风疹 急性出血性结膜炎 麻风病 流行性斑疹伤寒和地方性斑疹伤寒 黑热病 包虫病 丝虫病 除霍乱、细菌性和阿米巴性痢疾、伤寒和副伤寒以外的感染性腹泻病 手足口病 香港 急性脊髓灰质炎(小儿麻痺) 阿米巴痢疾 炭疽 杆菌痢疾 肉毒中毒 水痘 基孔肯雅热 霍乱 社区型耐甲氧西林金黄葡萄球菌感染 克雅二氏症 登革热 白喉 肠病毒71型感染 食物中毒 乙型流感嗜血杆菌感染(侵入性) 汉坦病毒感染 甲型流行性感冒(H2)、变异株甲型流行性感冒(H3N2)、甲型流行性感冒(H5)、甲型流行性感冒(H7)、甲型流行性感冒(H9) 日本脑炎 退伍军人病 麻风 钩端螺旋体病 李斯特菌病 疟疾 麻疹 脑膜炎双球菌感染(侵入性) 中东呼吸综合症 流行性腮腺炎 副伤寒 鼠疫 鹦鹉热 寇热 狂犬病 回归热 风疹(德国麻疹)及先天性风疹综合症 猩红热 产志贺毒素大肠杆菌感染 天花 猪链球菌感染 破伤风 结核病 伤寒 斑疹伤寒及其他立克次体病 病毒性出血热 病毒性肝炎 西尼罗河病毒感染 百日咳 黄热病

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