线粒体三功能蛋白

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线粒体脂肪酸β-氧化的图解

线粒体三功能蛋白（英语：Mitochondrial trifunctional protein，缩写MTP）是一种线粒体内膜上的蛋白质，催化脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体，由四个α亚基（HADHA）和四个β亚基（HADHB）组成。

它的三个功能为：2-烯酰CoA的水合（第2步）、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步）^[1]

参考文献

1. ↑ Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease [2009-07-11]. 

外部链接

• MeSH（医学主题词）上面的mitochondrial+trifunctional+protein+TP

代谢：脂类代谢/脂肪酸代谢、甘油三酯与脂肪酸酶类 合成 丙二酰辅酶A合成 ATP-柠檬酸裂解酶 · 乙酰辅酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂酰ACP合酶 · β-酮脂酰ACP还原酶 · β-羟脂酰ACP脱水酶 · 烯脂酰ACP还原酶 脂肪酸去饱和酶 硬脂酰CoA去饱和酶-1 三酰甘油 甘油-3-磷酸脱氢酶 · 硫激酶 降解 酰基转运 肉碱-软脂酰转移酶Ⅰ · 肉碱-脂酰肉碱转位酶 · 肉碱-软脂酰转移酶Ⅱ β-氧化 常规 脂酰辅酶A脱氢酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂酰辅酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙酰辅酶A C-酰基转移酶 不饱和 烯脂酰辅酶A异构酶 · 2,4-二烯脂酰辅酶A还原酶 奇数 丙酰辅酶A羧化酶 其他 羟脂酰辅酶A脱氢酶 至乙酰辅酶A 丙二酰辅酶A脱羧酶 醛 长链醛脱氢酶

粒线体蛋白质 外膜 脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶） 色氨酸代谢（犬尿氨酸酶） 单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶） 膜间隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 内膜 氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶） 嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶） 线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白） 基质 三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶） 回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体） 尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代谢（ALDH2） PMPCB 其他/待分类 类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）、共济蛋白 线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体） 粒线体DNA 复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

酶：多酶复合体 光合作用 光合反应中心复合蛋白 · 光合体系 脱氢酶 丙酮酸脱氢酶复合体（E1、E2、E3） · α-酮戊二酸脱氢酶复合体（OGDH、DLST、DLD） · 支链α-酮酸脱氢酶复合体（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸转氨甲酰酶、二氢乳清酸酶） · 胆固醇侧链裂解酶 · 细胞色素b6f复合体 · 电子传递链 · 脂肪酸合酶复合体 · 甘氨酸脱羧酶复合体 · 线粒体三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸转移酶系统 · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-异麦芽糖酶复合体 · 色氨酸合成酶

参考来源

• 维基百科-线粒体三功能蛋白

出自A+医学百科 “线粒体三功能蛋白”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93%E4%B8%89%E5%8A%9F%E8%83%BD%E8%9B%8B%E7%99%BD 转载请保留此链接

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