原发性阴道恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。
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原发性阴道恶性淋巴瘤的病因
(一)发病原因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
(二)发病机制
1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。
3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。
原发性阴道恶性淋巴瘤的症状
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。
由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用Ann Arbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
原发性阴道恶性淋巴瘤的诊断
原发性阴道恶性淋巴瘤的检查化验
原发性阴道恶性淋巴瘤的鉴别诊断
原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
原发性阴道恶性淋巴瘤的并发症
合并感染、部分患者可累及宫颈。
原发性阴道恶性淋巴瘤的预防和治疗方法
1.阴道出血
——比较多表现在接触性出血，通常发生在性生活后，或应用器械及闭经后。
2.阴道排液
——异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关，所排体可为水样，也有时候有米汤样，或排液中混带血液。
3.压迫症状
——当晚期肿瘤压迫邻近脏器后，可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱、尿道时，可表现出尿急、频繁有尿意、血尿;压迫直肠时，可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血，肿瘤穿透直肠症状。
早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法，老年女性和高危病人群体，最佳每年进行巴氏涂片检查。
原发性阴道恶性淋巴瘤的中医治疗
本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。
一、辨证选方
1. 肝经湿热
治法;清热利湿.
方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。
2. 气滞血瘀
方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。
3. 湿热郁毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。
方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方
(一)外洗方
1. 三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。
2. 黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。
(二)内治方
1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。
2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。
(三)防治放疗、化疗毒副反应方
恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。
l. 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日剂分～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。
2. 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。
三、其它疗法
1. 涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。
2. 中药注射法：①核葵注射液，每次ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。
1. 子宫丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用，每周l～2次，1次 丸，4次疗程、上药期间禁止性生活，忌食发物，鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。
2. 苦参栓：具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒纳阴中。
原发性阴道恶性淋巴瘤的西医治疗
1.手术 只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。
2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等，具体化疗方案组成是：
(1)COP方案：环磷酰胺800mg/㎡，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡。静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/㎡，静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/㎡，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。
(3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
原发性阴道恶性淋巴瘤的护理
对阴道恶性肿瘤的治疗目的就在于(1)消除病灶;(2)提高机体抗病能力，促使肿瘤逆转，为此可参考下述三期的一般原则处理。
1、早期病人无自觉症状，肿块存在，无痛苦，舌苔脉象大多正常，此时正盛邪实，故选用攻毒驱邪的中药方剂为主，佐以扶助正气的药物口服。同时西医以手术切除为宜。
2、中期病人已出现全身不适症状，肿瘤已发展到一定程度，属正虚邪实，或正邪相持，需攻补兼施，应采用手术或针对性强的抗癌药化疗、放疗，配合中药抗癌制剂。以减少毒副作用，提高疗效和生存质量。
3、晚期当肿瘤已发生远端转移，积块坚硬如石，病人面黄肌廋，削骨而立时属正不胜邪，如攻癌反而伤正，故以扶正调理，减轻症状，进而增强抗病能力，控制病情发展，寓攻于补。
总之阴道恶性肿瘤的治疗，早期、中期以手术治疗为宜，术后辅以放疗、化疗、中药疗法。晚期可根据情况对症治疗。
预后
Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8～21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7月～20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1～6年，均存活。
原发性阴道恶性淋巴瘤吃什么好？
原发性阴道恶性淋巴瘤食疗
制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。
用料：苡仁50克、莲子20克、红枣
制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。
(一)化疗食疗验方
1、 枸杞甲鱼瘦肉汤：枸杞子30克，甲鱼1只(约500克)，猪瘦肉150克。先放甲鱼在热水中游动，使其排尿后，杀死切开，去内脏，洗净切块，加清水适量，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，分～3次服完。
2、枸杞海参瘦肉煎：枸杞子15克，海参250克，猪瘦肉100克。先将海参浸透，剖洗干净，然后与猪瘦肉均切成片状，加水适量共煮至烂熟，调味食用，分次服完。北京肿瘤医院肿瘤放疗科徐刚
3、 香菇虫草炖鸡：香菇20克，冬虫夏草15克，未下蛋母鸡1只(约10m克)。香菇去蒂，并去鸡毛及头脚和内脏，纳香菇、冬虫夏草人鸡腹，竹签缝口，加水适量慢火炖2小时，调味服食，可分2～3次服完。
4、 牛奶蛋清莲子糊：鲜牛奶250毫升，鲜鸡蛋2个，石莲子50克。将石莲子磨粉，加水适量煮莲子粉成糊状，放人冰糖或白砂糖调味，再放人牛奶和鸡蛋清拌匀，煮沸即可服食。每日或隔日1次。
5、内金谷姜兔肉汤：鸡内金12克，谷芽30克，生姜3片，兔肉100克。加水适量共煲汤， 少量盐调味，喝汤吃肉。每日或隔日1次。
6、 砂仁淮山炖猪肚：砂仁15克，淮山药50克，猪肚1只。砂仁打破，猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内，加水适量，慢火炖至猪肚烂熟，少量盐调味，喝汤或佐膳。
(二) 放疗食疗验方
1、 燕窝炖洋参：燕窝6克，西洋参9克。燕窝用温水泡后去燕毛，西洋参切片，加清水适量，隔水炖12小时后服用。
2、梨汁蔗浆荸荠露：雪梨汁1份，甘蔗汁2份，荸荠1份。三者和匀冷服，或加热后温服。 3、黄芪枸杞煲水鱼：黄芪30克，枸杞子20克，水鱼1只(约500克)。用纱布包黄芪，去鱼鳞及内脏，洗净切块。加水适量炖熟烂，去黄芪渣，油、盐少许调味分次服用。
4、乌龟猪蹄人参汤：乌龟1只(约150克～250克)，猪蹄250克，人参10克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与猪蹄均切块。加水适量，慢火炖熟烂，分次服用。
原发性阴道恶性淋巴瘤患者吃什么好?
(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
(5)宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
(6)感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。
(7)淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。
原发性阴道恶性淋巴瘤患者吃什么对身体不好?
(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
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