N-乙酰谷氨酸合酶

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N-乙酰谷氨酸合酶
识别
符号	NAGS
Entrez	162417
HUGO	17996
OMIM	608300
RefSeq	NM_153006
UniProt	Q8N159
其他资料
EC编号	2.3.1.1
基因座	17 q21.31

N-乙酰谷氨酸合酶（英语：N-acetylglutamate synthase）是一个催化乙酰辅酶A与谷氨酸产生N-乙酰谷氨酸的酶。

对于细菌与植物来说，此酶十分重要，因为它是合成精氨酸途径中的一种酶。

此酶对哺乳动物来说亦十分重要，因为它可以产生尿素循环所需的调控物N-乙酰谷氨酸，这种物质可以激活氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ，后者催化尿素循环的起始步骤。

目录 1 临床意义 2 参考文献 3 外部链接 4 参考来源

临床意义

编码此酶的基因若是突变，将会引起N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症。

参考文献

• Lehninger principles of biochemistry, 4th edition, David L. Nelson, Michael M. Cox

外部链接

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Urea Cycle Disorders Overview
• MeSH（医学主题词）上面的N-Acetylglutamate+Synthase

酰基转移酶类（EC 2.3） 2.3.1：转移除氨酰基外的基团 乙酰基转移酶：乙酰辅酶A乙酰基转移酶 · N-乙酰谷氨酸合酶 · 胆碱乙酰基转移酶 · 二氢硫辛酸转乙酰基酶 · 乙酰辅酶A C-酰基转移酶 · β-半乳糖苷乙酰基转移酶 · 氯霉素乙酰基转移酶 · N-乙酰基转移酶（5-羟色胺-N-乙酰基转移酶、乙酰肝素-α-氨基葡糖苷乙酰基转移酶、ARD1A） · 组蛋白乙酰基转移酶（P300/CBP、N-乙酰转移酶2） 棕榈酰基转移酶：肉碱O-棕榈酰基转移酶（CPT1、CPT2） · 丝氨酸C-棕榈酰基转移酶（SPTLC1、SPTLC2） 其他：酰基转移酶样2 · 氨基乙酰丙酸合成酶 · β-酮酯酰-ACP合成酶 · 甘油磷酸O-酰基转移酶 · 卵磷脂-胆固醇酰基转移酶 甘油-3-磷酸O-酰基转移酶 · 1-酰基甘油-3-磷酸O-酰基转移酶 · 2-酰基甘油-3-磷酸O-酰基转移酶 · ABHD5 2.3.2：氨酰基转移酶类 γ-谷氨酰转肽酶 · 肽基转移酶 · 转谷氨酰胺酶（组织型转谷氨酰胺酶、角质形成细胞转谷酰胺酶、凝血第十三因子） 2.3.3：在转移过程中酰基转化为烷基 柠檬酸合酶 · ATP-柠檬酸裂解酶 · HMG-CoA合酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

代谢：氨基酸代谢 · 尿素循环酶类 主体循环 线粒体基质： 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ · 鸟氨酸转氨甲酰酶 细胞质：精氨基琥珀酸合酶 · 精氨基琥珀酸裂解酶 · 精氨酸酶 调控/转运 N-乙酰谷氨酸合酶 · 鸟氨酸转移酶

粒线体蛋白质 外膜 脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶） 色氨酸代谢（犬尿氨酸酶） 单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶） 膜间隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 内膜 氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶） 嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶） 线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白） 基质 三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶） 回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体） 尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代谢（ALDH2） PMPCB 其他/待分类 类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）、共济蛋白 线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体） 粒线体DNA 复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

参考来源

• 维基百科-N-乙酰谷氨酸合酶

出自A+医学百科 “N-乙酰谷氨酸合酶”条目 http://www.a-hospital.com/w/N-%E4%B9%99%E9%85%B0%E8%B0%B7%E6%B0%A8%E9%85%B8%E5%90%88%E9%85%B6 转载请保留此链接

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