精氨基琥珀酸裂解酶

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精氨基琥珀酸裂解酶
识别
符号	ASL
Entrez	435
HUGO	746
OMIM	608310
RefSeq	NM_000048
UniProt	P04424
其他资料
EC编号	4.3.2.1
基因座	7 pter-q22

精氨基琥珀酸裂解酶（英语：Argininosuccinate lyase，简称ASL），或称精氨酸琥珀酸裂解酶是一种将精氨基琥珀酸分裂成精氨酸及延胡索酸的酶（EC4.3.2.1）。它负责尿素循环中的第4个步骤。

精氨基琥珀酸 精氨基琥珀酸裂解酶 精氨酸 延胡索酸 +

基因及病理

为精氨基琥珀酸裂解酶编码的基因，称为精氨基琥珀酸裂解基因，是位于在着丝粒与长臂(q)的11.2位置之间的第7号的染色体，由碱基对64,984,963至65,002,090。

精氨基琥珀酸裂解基因的突变，部份会导致精氨基琥珀酸裂解酶比起正常较短或畸形，影响其携带物质引发化学反应的能力，造成精氨基琥珀酸尿症。尿素循环的第4个步骤亦会被破坏，导致身体内积聚过多的氮及有毒的氨。

参考

• Turner MA, Simpson A, McInnes RR, Howell PL. Human argininosuccinate lyase: a structural basis for intragenic complementation. Proc Natl Acad Sci U S A. 1997, 94 (17): 9063-8.  PMID 9256435
• Yu B, Howell PL. Intragenic complementation and the structure and function of argininosuccinate lyase. Cell Mol Life Sci. 2000, 57 (11): 1637-51.  PMID 11092456
• Yu B, Thompson GD, Yip P, Howell PL, Davidson AR. Mechanisms for intragenic complementation at the human argininosuccinate lyase locus. Biochemistry. 2001, 40 (51): 15581-90.  PMID 11747433

碳-氮键裂合酶（EC 4.3） 4.3.1：氨-裂合酶 组氨酸解氨酶 · 胺亚甲基转移酶环化脱氨酶 · 丝氨酸脱水酶 4.3.2：脒-裂合酶 精氨基琥珀酸裂解酶 · 腺苷酸琥珀酸裂解酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

代谢：氨基酸代谢 · 尿素循环酶类 主体循环 线粒体基质： 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ · 鸟氨酸转氨甲酰酶 细胞质：精氨基琥珀酸合酶 · 精氨基琥珀酸裂解酶 · 精氨酸酶 调控/转运 N-乙酰谷氨酸合酶 · 鸟氨酸转移酶

参考来源

• 维基百科-精氨基琥珀酸裂解酶

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