家庭诊疗/进行性多灶性脑白质病

跳转到：导航, 搜索

默克家庭诊疗手册

进行性多灶性脑白质病是一种大脑多瘤病毒感染引起的罕见的临床表现。一旦发病出现症状，常常进展迅速。

本病主要影响脑和脊髓，是由一种多瘤病毒引起的感染，最常见于T淋巴细胞免疫功能受损的人，如白血病、淋巴瘤、或艾滋病患者。男性比女性更易患本病。

症状和诊断

多数多瘤病毒感染者无明显症状，像疱疹病毒一样，多瘤病毒亦呈潜伏状态，直到有时（如损伤了免疫系统）引起它的激活。因此，本病常在初次感染后多年才发病。

起病可渐起或突发，一旦发病则症状迅速恶化。其临床表现随感染脑组织的部位而变化。偏瘫很常见，头痛及癫痫则罕有发生。2/3以上的病人表现进行性的智力障碍（痴呆）。也可出现部分失明和发音困难。在症状开始后1～6个月内，死亡十分常见。但仍有部分病人存活。

医生可根据进行性恶化的症状而作出诊断。无创性诊断技术如计算机断层扫描和磁共振成像均有助于诊断。然而，患者生前很难作出确定诊断，直到死后才能获得脑组织进行确诊检查。

本病无特效疗法。研究者怀疑在存活者中，某些免疫功能可能对终止感染和脑组织破坏有一定作用。

本病系一种慢性进展性累及脊髓的病毒感染，主要症状为下肢无力。

本病的病因为人T细胞嗜淋巴病毒I（HTLV-I），属逆转录病毒。此病毒亦可引起白血病。性接触和使用污染的针头是本病的传播方式，亦能通过胎盘或在哺乳时传给胎儿和婴儿。

最初感染后经数年才开始出现症状。在机体对HTLV-1病毒应答的过程中，免疫系统损伤了神经组织而引起症状。双下肢的肌无力或肌强直逐步发生，缓慢加重，足部可以丧失某些感觉。

虽然无特效治疗可以应用，在使用皮质类固醇治疗的患者中，已出现了症状的明显改善，主要为抑制了免疫反应。血浆交换疗法也可暂时改善症状。