小儿心律失常
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心律失常的发展与心脏传导系统异常密切相关。正常心脏激动起源于窦房结。通过心脏传导系统，按一定的频率、顺序及速度播散，使心脏进行收缩和舒张活动，称为正常窦性心律;如果心脏激动的形成、频率或传导不正常，均可形成心律失常(arrhythmia)。
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小儿心律失常的病因
1.心律失常的解剖生理基础 (1)心肌细胞的生理性能：心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能;另一种是心脏传导系统，包括窦房结、结间束、房室交接区、房室束(希氏束)、左右束支及浦顷野纤维。心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性。两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性。工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动。心肌的自律性、应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。
①自律性：自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。
正常情况下，窦房结产生激动的频率最高，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律。当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律。如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速。近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区、结区及结束区。结区无自律性。
②应激性：心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩。心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期。在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称绝对不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期。心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长。正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为绝对不应期，其后为相对不应期。心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短。于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期。如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速。在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。
③传导性：心肌可将冲动传导到邻近组织。心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的绝对不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰。不应期异常延长，则发生传导阻滞。
(2)心肌细胞的电生理特性：心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K 离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na 离子则相反。带正电的K 离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为-80～-90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线为例。
①0相(除极化期)：膜电位 -90mV减低至 -60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na 快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转 20mV，除极曲线迅速上升。钠通道开放1～2ms后即关闭。
②1相(快速复极期)：0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl- 迅速内流及K 外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。
③2相(缓慢复极期)：钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2 、Na 内流和缓慢K 外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台。随后钙通道关闭。
④3相(终末复极期)：钾通道开放，大量K 从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态。 从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。
⑤4相(静息期)：细胞膜上的离子泵(Na 、K -ATP酶)主动运转，排出Na 、Ca2 而摄入K ，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。
上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程。在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K 的缓慢流出和Ca2 、Na 的缓慢流入，当K 流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化。当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2 缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞。
心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为 -90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na 迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。
(3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。
①迷走神经对心脏的作用：
A.抑制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的抑制作用较轻。
B.延长房室交界区的不应期，缩短心房的不应期。
C.使房室交接区的传导减慢，心房传导加快。
②交感神经兴奋对心脏的作用：与迷走神经相反：
A.提高窦房结的自律性，使其发放激动的频率增加。
B.对房室交接区及束支的自律性也有加强作用。
C.使心肌的不应期缩短。
电解质及酸碱平衡紊乱、缺氧及儿茶酚胺等均可影响心肌电生理功能。低钾血症，缺氧及肾上腺素增多时，引起心肌自律性增强;而高钾血症、低温的作用则相反。低钾血症、低钙血症时心肌应激性及传导性均增高，而高钾血症时则应激性及传导性均减弱。
2.心律失常的病因及诱因 心律失常多发生于心脏病。先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动、阵发性室上性心动过速、心房扑动。大血管错位常并发完全性房室传导阻滞。房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等。先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病态窦房结综合征等。后天性心脏病中以风湿性心脏炎、风湿性心脏瓣膜病、感染性心肌炎最多见。长Q-T综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常。由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭、休克、晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重。心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌及代谢性疾病、自主神经失调及情绪激动等。在电解质紊乱中以低钾血症、低镁血症及高钾血症最常见;在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常。抗心律失常药物多有致心律失常副作用。急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常。心脏手术、心导管检查及麻醉过程中常有心律失常。新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病、用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞。婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发。有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因。新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2岁时始完善。新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大。另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。
(二)发病机制
1.心律失常的分类 心律失常按其发生原因主要可分为三大类：
(1)激动形成失常：可分为两类：窦性心律失常及异位心律。窦性心律失常包括窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走心律及窦性静止。异位心律指激动发自窦房结以外的异位起搏点。如窦房结自律性降低或激动传导受阻，次级起搏点发出激动，防止心脏停搏，称为被动异位心律，发生1～2次者称逸搏，3次以上者为逸搏心律。如次级起搏点的自律性增高，发出激动的频率超过窦房结的频率，抢先一步在窦房结之前发出激动，称为主动性异位心律，发生1～2次者称为过早搏动，连续3次以上者称心动过速，其频率更快而有规律者称扑动，更迅速而无规律者称颤动。异位心律根据起搏点的不同，可分为房性、交接性及室性。
(2)激动传导失常：由于生理不应期所引起的传导失常称为干扰，最常发生在房室交接区，如果连续多次激动都在房室交接区发生干扰称为干扰性房室分离。病理性传导阻滞可发生在窦房结与心房之间、心房内、交接区及心室内，分别称为窦房传导阻滞、房内传导阻滞、房室传导阻滞及束支传导阻滞。当激动通过房室旁路使部分心室先激动，称为预激综合征，此属于传导途径异常。
(3)激动形成和传导失常并存：如并行心律，异位心律伴外传阻滞等。
小儿心律失常中以窦性心律失常最为常见其中以窦性心动过速居首位，其次为窦性心律不齐，仅此两项占心律失常心电图的78.6%，两者多数为生理现象。北京儿童医院心电图室1969～1974年检出心律失常1039份共有各种心律失常1196例(不包括窦性心动过速及窦性心律不齐)，比较各种心律失常发病的百分比，可见过早搏动(期前收缩)的发病最高，其中室性最多，房室传导阻滞次之，以一度见。小儿心律失常发病数与成人不同之处，主要是心房颤动较成人显著减少，只占0.6%，而成人心房颤动仅次于室性期前收缩，居第2位。
异位性快速心律失常主要由于折返现象引起。即冲动在传导过程中，某一局部发生传导延缓或单向阻滞，从而通过另一部分正常心肌，形成一次正常激动;接着发生传导阻滞的心肌逐渐恢复应激性，使激动能通过它。此时，如果先激动的心肌已脱离不应期，又可以产生第2次激动，即为折返现象。单个折返引起期前收缩，连续折返引起心动过速。自律性增高也可导致快速心律失常。心肌细胞舒张期膜电位减小、阈电位增高或4相自动除极化速度加快，均可引起自律性增高。产生异位心动过速的机制还有触发活动，激动由一个正常动作电位所触发。在一次正常除极之后发生，又称后除极。
2.心律失常发病机制
(1)激动起源失常：心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动。正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织、交界区、希氏束、束支及浦肯野纤维。由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制。当心肌发生病变，如损伤、缺血、缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律。若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律。发生1次或连续两次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。
(2)激动传导失常：
①传导阻滞：心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性。前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰。干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离。病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞。大部分缓慢心律失常即由此所产生。
②折返：折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征。完成折返的条件是：单向阻滞区;传导减慢;折返激动前方心肌较快地恢复了应激性。这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律。
(3)激动起源失常伴传导失常：属于此类的有并行心律、反复心律、异位心律合并传出阻滞等。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点;异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数。
②心室晚电位：心室晚电位(ventricular late potential)是心室某部小块心肌中在舒张期内有延迟出现的碎裂电活动(delayed fractionated electrical activity);这些碎裂电活动一般出现在ST段内，故称为心室晚电位。其特征是低振幅、高频的多形性尖波，尖波之间有时有等电位线。心室晚电位的出现说明在小块心肌中互相隔离的各个肌束存在着不同步的电活动，由于不同步的电活动，就有可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是由于心肌纤维之间的连接太少，使之发生缓慢传导，为折返激动提供了重要因素。因此，它不但可以产生期前收缩，往往还可以发生恶性室性心律失常。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点;异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数。
②心室晚电位：心室晚电位(ventricular late potential)是心室某部小块心肌中在舒张期内有延迟出现的碎裂电活动(delayed fractionated electrical activity);这些碎裂电活动一般出现在ST段内，故称为心室晚电位。其特征是低振幅、高频的多形性尖波，尖波之间有时有等电位线。心室晚电位的出现说明在小块心肌中互相隔离的各个肌束存在着不同步的电活动，由于不同步的电活动，就有可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是由于心肌纤维之间的连接太少，使之发生缓慢传导，为折返激动提供了重要因素。因此，它不但可以产生期前收缩，往往还可以发生恶性室性心律失常。
小儿心律失常的症状
1.病史 心律失常时由于心率过快、过慢以及房室收缩不协调等而引起血流动力学的改变，对血流动力学影响的程度视心脏是否正常及心脏代偿功能如何而定。常见的症状有心悸、乏力、头昏，严重的可发生晕厥、休克、心力衰竭。婴儿可突然出现面色苍白、拒食、呕吐、嗜睡等。阵发性心动过速的患儿常有反复发作的历史。
2.物理诊断 正常窦性心律婴儿100～140次/min，1～6岁～120次/min，6岁以上60～100次/min。根据心脏听诊及脉搏的节律及频率，可初步做出以下判断：
(1)心率快而齐者：窦性心动过速、室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动伴1∶1或2∶1房室传导。
(2)心率快而不齐者：心房颤动、心房扑动伴有不规则的房室传导、窦性心动过速伴有过早搏动。
(3)心率慢而齐：窦性心动过缓、完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征。
(4)心率慢而不齐者：安性心动过缓及不齐、窦性心动过缓伴有过早搏动、第二度房室传导阻滞。
(5)心率正常而不齐者：窦性心律不齐、频发性过早搏动、第一度房室传导阻滞。
有些心律失常可出现心音的改变。第一度房室传导阻滞时，第1心音常减弱。阵发性室上性心动过速时第1心音加强。心房颤动时心音强弱不一，完全性房室传导阻滞时第1心音有时很响称为“大炮音”。
试用刺激颈动脉窦的方法可协助鉴别快速性心律失常。令患儿平卧、侧颈，首先在胸锁乳突肌前触及颈动脉的搏动，在下颌角水平的搏动点向颈椎方向按压和按摩，先按右侧，约5～15s，同时监听心率，如心率无变化，可换按左侧，但不可同时按压两侧。窦性心动过速经按压颈动脉窦可使心率轻度减慢，但放松后即恢复原有心率;阵发性室上性心动过速则可终止发作或毫无改变;心房扑动在刺激颈动脉后加重房室传导阻滞，故心率可减为原有的1/2。
心律失常主要通过心电图检查来确定诊断，但大部分病例通过病史及物理检查可做出初步诊断。
1.心律失常分类 心律失常可根据生理学基础或解剖学基础进行分类。临床上多用的是两种分类方法相结合，将心律失常按电生理特点分为：①激动起源异常;②传导失常;③激动起源异常伴传导失常。然后再根据心律失常发生的区域指明心律失常的部位。如期前收缩或心动过速可分为房性、交界性或室性;传导阻滞可分为窦房间、房室间、束支或心室内的传导阻滞。
(1)窦性心律失常：激动起源于窦房结，但激动传导速度在正常范围之外，可分为窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走节律、窦性静止。
(2)异位节律：窦房结以外发出的激动引起的心脏搏动，称为异位节律;可分为两大类：①逸搏或逸搏心律;②期前收缩以及由期前收缩或快速异位激动引起的心动过速、扑动和颤动。
(3)传导阻滞：心脏传导阻滞可为暂时性、间歇性或永久性。根据传导阻滞发生的部位，可将其分为窦房间、心房内、房室间、心室内(包括束支)传导阻滞。
2.心律失常心电图诊断分析方法 心电图对诊断心律失常有重要意义，往往起决定性的确诊作用，但有些心律失常较复杂或为几种类型心律失常夹杂在一起，给诊断带来困难。因此，分析心律失常心电图必须按一定规律循序渐进，必要时需借助于梯形图进行分析。
(1)心电图分析方法：
①P波：在常规导联中首先确定有无P波，然后根据P波的形态、方向、速率及其规律性以及与QRS波群的关系，判断激动的来源。窦性P波呈钝圆形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5导联中直立，aVR导联中倒置，V1导联中双向。速率随年龄而不同，每分钟心率的正常范围如下：1岁以下110～150次，1～3岁～130次，3～6岁～120次，6岁以上60～100次。
②P-R间期：随年龄和心率相应变化，年龄越小，心率越快，P-R间期越短。最短为0.08s，最长为0.18s。
③QRS波群：分析QRS波群的形态和间期，有助于确定心室冲动形成的部位及心室内的兴奋过程。如果QRS波群的形态与时限均属正常，则可确定为室上性激动下传，若QRS波群宽大畸形，则可能为心室自身节律，束支传导阻滞，室内传导阻滞、室上性激动的心室差异性传导或预激综合征等。
然后再进一步分析QRS波群是间断发生或连续发生，它与P波的关系以及P-R间期的情况，以此来判断心律失常的类型。
(2)梯形图在心律失常诊断中的应用：在分析较复杂的心律失常时，根据心电图特点，用图解方式说明激动起源和传导过程而绘制出的图形称梯形图。梯形图是有横线、垂直线和斜线绘制的线条示意图。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界处(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直线分别对准P波和QRS波群的起始部，在A-V行内的斜线表示冲动在房室交界处内的传导过程，向右下的斜线表示冲动向前传导，向右上的斜线表示冲动的逆向传导，黑点表示激动的起源，“┷”表示传导受阻。
在分析复杂心律失常时，有时需显示窦房传导关系，此时需在A行之上增加S行，S与A行之间为S-A。需显示激动在心室内传导情况时，在V行之下增加E-V行和E行。
小儿心律失常的诊断
小儿心律失常的检查化验
视引发心律失常的病因不同而不同，应常规检查电解质和酸碱平衡情况;检查甲状腺功能、肾功能情况;检查血沉、抗“O”、免疫功能。
1.心电图检查 是诊断心律失常的主要方法。首先在心电图各导联中找出一个P波比较明显的导联，测量P-P间隔，决定心房率。观察P波的规律、P波的形态是否正常，P-P间隔是否一致，找出形态异常者、过早发生者、过缓者、窦房阻滞或停搏。其次了解QRS波的规律及形态。QRS时间不宽，形态正常，说明激动起源于房室束分支以上，来自窦房结、心房或交接区，统称为室上性;如QRS增宽，形态奇异，则来自房室束分支以下为室性。测量R-R间隔是否相等，找出过早搏动或逸搏。然后分析P波与QRS波的关系，每一个P波之后，是否均跟随QRS波，P-R间期是否固定。通过以上心电图分析确定主要节律，是窦性心律或异位心律。异位心律应了解是主动性抑或被动性，来自心房、交接区或心室。同时注意是否有干扰或传导阻滞等。在分析心电图时尚须注意有无基线不稳等，以免将伪差误认为心律失常。对复杂的心律失常，应选择P波较明显的导联作较长的描记。一般选用Ⅱ或aVF导联同步描记，便于分析P波的规律及形态。如常规心电图导联描记P波均不明显，可加描记S5 或CR1 导联，以显示P波。前者负极(红色)置于胸骨柄，正极(黄色)置于胸骨右缘第5肋间，将导联选择钮拨至Ⅰ导联位置描记;后者将负极(红色)置于右前臂，正极(黄色)置于胸骨右缘第4肋间，也取Ⅰ导联位置描记。
2. 24h动态心电图 又称Holter监测，是一种在活动情况下连续24～72h记录心电图的方法，可提高心律失常的检出率。目前已广泛应用于心律失常的诊断及观察药物治疗效果。曾报道常规心电图正常的62例患者，经24h动态心电图监测，30例(48%)发现有各种心律失常。患有心悸、头晕、晕厥等与心律失常有关症状的患者，常规心电图未发现心律失常，如以动态心电图监测24h，可能检出频发期前收缩、阵发性心动过速、间歇出现的传导阻滞等心律失常。动态心电图还可进行定量分析，确定异常心律出现的次数;各种期前收缩的总数及占24h内全部心搏的百分比;出现阵发性心动过速的次数;以及每次持续的心搏数。此外，还可以发现无症状的心律失常;观察自觉症状与心律失常的关系;以及心律失常是否因活动而诱发或于安静中出现。儿科多用于以下情况：
(1)预防先天性心脏病术后心律失常所致的猝死：曾报道大动脉错位术后11例患儿进行动态心电图监测，7例有病态窦房结综合征，及时应用起搏器治疗可预防术后猝死。
(2)诊断病态窦房结综合征：通过动态心电图可证实存在严重窦性心动过缓或室上性心动过速，从而避免窦房结功能检查。
(3)寻找晕厥原因：心动过缓或心动过速均可引起晕厥，原因不明的晕厥患者经动态心电图检查，发现10%～25%系心律失常引起。
(4)评价抗心律失常药的疗效：室性期前收缩自身变异很大，常规心电图不能反映真实情况。一般认为通过24h动态心电图检查，服药后室性期前收缩较用药前减少50%以上为有效，达90%以上为显效。此外尚可指导合理投药时间、剂量等。
(5)检查起搏器故障：起搏器发生间歇性功能障碍，需动态心电图监测才能发现。不同年龄健康儿童24h动态心电图监测结果如表2，供参考。
3.运动心电图 运动可诱发安静时未能出现的心律失常，或使静息时的心律失常加重。一般用亚极量运动试验，运动后心率增快达170次/min。运动试验常用于下列心律失常的诊断：
(1)检查窦房结功能：病态窦房结综合征患者即使安静时心率不慢，但运动后心率不能增加到正常水平。
(2)评估完全性房室传导阻滞的部位：完全性房室传导阻滞患者运动后心室率提高低于10次/min，提示阻滞部位在房室束以下;如运动诱发室性期前收缩，则为发生晕厥的征兆，均需用起搏器治疗。
(3)评价室性期前收缩的性质：心脏正常，安静时出现频发、单源室性期前收缩，运动后随心率增快而消失，运动停止后又立即出现，并可较运动前增多，这种期前收缩为良性，无需用抗心律失常药。相反，随心率增加，期前收缩频繁出现，或呈多形性为病理期前收缩，应及时治疗。
(4)诊断长Q-T综合征：安静时Q-T间期正常的患者，运动后可致Q-T间期明显延长，并有T波畸形。有时运动可诱发室性心动过速，引起晕厥，应加注意。
4.经食管心房调搏检查 食管下端贴近左房，故该方法为间接左房调搏。近年儿科已广泛应用于心脏电生理检查。临床应用于下列情况：
(1)检查窦房结功能：可测定窦房结恢复时间，校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。儿童正常值分别为913.3ms±139.7ms，247.7ms±51.3ms及102.5ms±18.6ms。
(2)评价房室传导功能：可测定文氏阻滞点、2∶1阻滞点、房室功能不应期和有效不应期。 (3)检测房室结双径路：正常儿童23.6%存在房室结双径路。
(4)研究室上性心动过速的折返机制：经食管心房调搏可诱发窦房结、房内、房室交接区及房室旁路折返性室上性心动过速。同步描记食管心电图及V1 导联心电图，可分辨P波形态、心房激动顺序，测定RP、PR间期及房室传导曲线，明确室上性心动过速的不同折返机制，并选择有效的药物治疗。
(5)对预激综合征可进行以下检查：检出房室旁道，确诊隐性预激综合征;测定旁道不应期，初筛高危患者。儿童旁道不应期<220ms者，房颤发生率高时，易致室颤，为高危患者。
(6)终止室上性心动过速发作：应用食管心房调搏超速抑制方法。
(7)研究药效：研究抗心律失常药的电生理作用，并观察疗效。
5.希氏束电图及心内电生理检查 系创伤性检查。希氏束电图是房室束激动产生的电位图。采用电极导管经静脉插入右心腔，直接接触房室束，记录其激动电波，即为希氏束电图。
(1)各间期的意义：希氏束电图各间期的意义及测定如下： ①P-A间期：从体表心电图P波的开始时相至希氏束电图A波的高大转折波的起点之间的距离称为P-A间期，反映激动从右房上部至右房下部靠近房室结处的传导时间，正常值为20～40ms。 ②A-H间期：从A波的高大转折波的起点至H波的起点之间的距离称为A-H间期，反映激动从右心房下部靠近房室结至希氏束的传导时间。正常值为60～140ms。 ③H波：为狭窄的双向或三向波，历时20ms，反映希氏束内传导时间。 ④H-V间期：从H波起点至V波或体表心电图QRS波起点之间的距离，称为H-V间期，反映激动自希氏束经房室束分支、浦顷野纤维至心室肌的传导时间，正常值为35～55ms，H-V间期即为希浦系传导时间。
(2)希氏束电图用于： ①确定房室传导阻滞的位置。根据希氏束电图特征将房室传导阻滞的定位诊断分为希氏束以上(主要房室结水平)、希氏束内和希氏束以下三类。 ②判断异位搏动和异位心律的起源。 ③鉴别室上性心动过速伴室内差异性传导和室性心动过速。
6.心内电生理检查 采用电极导管插入心腔内记录和(或)刺激心脏不同部位，进行电生理研究。可判断传导阻滞的精确位置和心动过速的发生机制。目前多用于结合心动过速的射频消融治疗与其发生机制的确切诊断。心内电生理检查的适应证为：
(1)明确室上性心动过速和室性心动过速的发病机制，了解折返环路、异常旁路或自律病灶，有利于治疗。房室折返及房室结折返型室上性心动过速、折返引起的心房扑动、异位性房性心动过速和特发性室性心动过速均可采用射频消融治愈。
(2)评估猝死或严重心律失常的高危患儿：先心病术后数年发生猝死，多因严重室性心律失常引起。如法洛四联症患儿术后康复良好，血流动力学检查正常，经心内电生理检查可诱发室性心动过速，易发生猝死，应用药物及时治疗。
(3)评估预激综合征的高危患者：预激综合征旁路前传有效不应期≤220ms，或发生房颤时，心室率达200次/min以上，可预示猝死或心脏骤停事件。
(4)原因不明的晕厥患者：经心内电生理检查，可能提示严重心动过缓或心动过速，从而指导特异治疗。
(5)研究抗心律失常药：研究抗心律失常的电生理作用并观察疗效。心内电生理检查虽然相对安全，但实验室应有一切急救药物及设备，包括心肺复苏、电除颤器等，以防不测。
小儿心律失常的鉴别诊断
小儿心律失常的并发症
小儿心律失常的预防和治疗方法
预防先心病，参见先心病;防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患，参见相关内容;甲状腺功能减退症、尿毒症、风湿热、川畸病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常，预防措施请参见相关内容。
小儿心律失常的西医治疗
(一)治疗
1.一般治疗原则 首先要了解心律失常的性质及发生心律失常的原因，治疗上方能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同病因引起，对血流动力学的影响因患者具体情况而不同，而且病情发展的趋势个体差异大，绝不能单纯根据心律失常的心电图诊断进行治疗。处理心律失常时应注意以下几点：
(1)明确心律失常的性质：不同性质的心律失常治疗不同，偶发性期前收缩无需治疗，而阵发性室性心动过速、完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，发生心力衰竭或发展为心室颤动则需紧急处理。
(2)查明病因和诱因并及时纠正：在明确心律失常性质的同时，应通过病史、体检及其他有关实验室资料的分析，了解发生心律失常的病因及诱因。心律失常为心脏病的常见症状，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黄等药物中毒、过多应用儿茶酚胺药物、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症及心导管检查等。单纯治疗这些病因，心律失常即可消除。风湿热发生期前收缩或房室传导阻滞，经用抗风湿药治疗后，心律失常可随风湿热的控制而消除。虽然，有些心律失常在临床上找不到明确的病因，心脏检查正常，此类心律失常预后较好，不一定用抗心律失常药物，有时不适当的治疗反而加重病儿的思想负担。使症状加重，或发生严重的副作用，应做好解释工作，并定期随访。新生儿期及婴儿期由于心脏传导系统尚未完善，易出现心律失常如早搏、室上性心动过速，往往可以自愈。
(3)了解心律失常对血流动力学的影响：同一类型的心律失常造成血流动力学的影响，因患儿基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的年长儿往往只有头晕、心慌等症状，如发生在婴儿或风湿性心脏病的患者，则常导致充血性心力衰竭。因此，应全面观察患者情况，如面色、呼吸、血压、肺部啰音、肝脏大小及有无水肿等。心律失常引起明显血流动力学改变者应及时治疗。
(4)了解抗心律失常药：如药理作用、用法、剂量、药效出现时间、维持时间、适应证以及副作用，才能合理使用，恰到好处。
(5)注意及时对症治疗：如给氧、纠正酸碱平衡、升压、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)严重心律失常：如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动等，病情重，变化快，应监测心电图，密切观察变化，并做好急救准备。如人工呼吸、胸外心脏按压、电击复律及人工心脏起搏器等。
2.抗心律失常药物的应用
(1)抗心律失常药：这类药物均能抑制心肌的自律性，对传导性及应激性的影响则程度不同。抗心律失常药狭义上讲只包括这类药，主要用于快速性心律失常。
①分类：根据药物对心肌细胞动作电位的作用可分为4类。 A.Ⅰ类为钠通道阻滞药：按对0相除极化与复极过程抑制的程度，Ⅰ类药可分为3组：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA对0相抑制及传导减慢的作用为中度，并使复极延长，如奎尼丁等;ⅠB对0相抑制作用弱，并缩短复极，如利多卡因等;ⅠC对0相抑制及减慢传导作用均强，对复极影响甚微，如普罗帕酮(心律平)等。Ⅰ类药抑制钠离子内流，降低0相上升速度及幅度，从而减慢传导，延长有效不应期，并降低4相坡度，故可抑制异位起搏点的自律性，并终止折返，对室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ类为B阻滞药：抑制心肌细胞对肾上腺素激动药的应激作用，高浓度也有抑制钠通道作用，从而减慢4相上升速度，抑制心肌细胞自律性，并有减慢传导及延长有效不应期的作用，使折返现象中断。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，对窦房结及房室结区的作用较为明显，如普萘洛尔(心得安)等。 C.Ⅲ类药延长心肌细胞动作电位时程：使心房、心室、房室交界区、希-浦系统及房室旁路的有效不应期延长，有很强的阻断折返作用，对室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛尔等。 D.Ⅳ类药为钙通道阻滞药：以维拉帕米(异搏停)为代表，可阻滞钙通道，降低窦房结、房室交接区动作电位4相坡度，抑制其自律性，并可减慢传导速度，延长有效不应期，用于终止室上性心动过速发作。 ②副作用：治疗快速心律失常往往要求能迅速见效，而抗心律失常药的治疗量与中毒量常较接近，因此临床医生应熟悉这类药物的药代动力学，必要时监测血药浓度，有助于提高疗效，减少副作用。除ⅠB类药外，其他抗心律失常药均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并发心力衰竭、休克或严重传导阻滞时应禁用或慎用。近年来对抗心律失常药的致心律失常作用引起重视，其发生率为6%～36%，导致原有心律失常加重或出现新的快速心律失常。以下情况应考虑为抗心律失常药的致心律失常副作用： A.用药后出现的心律失常：用药后出现用药前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用药后心律失常加重：用药后原有心律失常加重或恶化，如室性期前收缩频度增加，室性心动过速频率加快，由非持续性变为持续性。 C.停药后心律失常消失：停药后致心律失常的表现消失。发生致心律失常副作用的因素很多，如药量过大，药物的相互作用，存在电解质紊乱，严重心脏病及左心功能不全等。
③用药原则：应用抗心律失常药的原则，宜先用一种药物，如无效再换用另一种药。也可联合用两种药，一般认为作用机制相同的药物合用，由于作用相同，可减少各自用量并减少各自副作用;作用机制不同的药物合用，可能增强疗效，但副作用也可能增加;作用机制相反的药物合用，则可能减低疗效。但联合用药在体内的互相作用是个复杂过程，不少情况尚不了解。联合用药时要注意以下情况： A.普萘洛尔(心得安)与维拉帕米(异搏停)均有负性变力、变时效应，抑制窦房结及房室结。前者通过抑制β受体，后者解除兴奋-收缩耦联作用，致血压下降，心力衰竭，心脏停搏，禁忌联合使用。 B.奎尼丁与胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T间期延长，发生扭转型室性心动过速。 C.普罗帕酮(心律平)避免与维拉帕米(异搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛尔(心得安)合用。 D.ⅠA类药避免与ⅠC类药合用。 E.奎尼丁，维拉帕米(异搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)与地高辛联合用药时，使后者血浓度升高，易发生洋地黄中毒。如需联合用药，地高辛用量宜减少1/3～1/2。
(2)治疗缓慢心律失常药。
3.心律失常的非药物治疗 虽然抗心律失常药物不断创新，取得一定疗效，但多有减弱心肌收缩力和致心律失常作用。心律失常的非药物治疗包括电击复律、电起搏、射频消融术及外科治疗，其中射频消融术已广泛应用于室上性心动过速的根治，成功率达90%。现分别叙述如下。
(1)电击复律：利用短暂的电击，使心脏所有起搏点同时除极，从而消除异位起搏点并中断各折返途径，可有效地终止各种快速心律失常，使窦房结重新控制心律。一般采用体外同步直流电击术，除颤器于心电图R波触发放电，在R波顶峰后的20s内，避免电刺激落在心室的易损期，而促发室性心动过速或心室颤动。接受洋地黄治疗的病人，进行电击转复可引起严重的心律失常，故在术前应停服洋地黄1～4天，视洋地黄制剂而定，地高辛停药24h，洋地黄毒苷停药2～3天。心房扑动或心房纤颤者应于术前1天开始服用奎尼丁4mg/(kg.d)，每6小时1次，共4～5次，最后1次在术前1～2h服用，转复后继续服用维持量至少6个月。阵发性室上性心动过速电转复后须继服地高辛或普萘洛尔(心得安)6个月，以防复发。事先应做好复苏的准备，检查机器同步性能。纠正低血钾酸中毒等电解质紊乱。术前应禁食12h，并于术前10min静脉注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可紧急应用。转复器电极上涂以适量的导电糊，便于导电及预防烧伤。一个电极置于患者背部左肩胛下，另一放在心前区;或将一电极置于胸骨右缘1～2肋骨部位，另一电极置于左锁骨中线剑突水平。操作者及在场人员不可接触病人。原则上应用最小而有效的能量进行复律，小儿采用的电功率大小如下：新生儿5～10J/s，最大20J/s;婴儿10～20J/s，最大50J/s;儿童20～50J/s，最大100J/s。一次治疗中，重复电击不宜超过2～3次。电转复适应证有：
①心室颤动。
②室性心动过速。
③室上性心动过速合并严重心功能障碍或用药无效者。
④心电图无法分辨的快速异位心律，病情危重者。
⑤心房扑动伴有心功能不全，洋地黄及奎尼丁治疗无效者。
⑥心房颤动伴有心功能不全，药物治疗失败者。洋地黄或电解质紊乱引起的快速心律失常忌用电转复。电击转复可引起心律失常，转复后常立即出现房性期前收缩，窦性心动过缓，交接性心律或室性期前收缩，约1～2min自行消失。少数出现室性心动过速或心室颤动，此多由于机器同步装置失灵、用电量过大，或由于洋地黄中毒或低血钾引起。前者可再次电转复;后者应用利多卡因，苯妥英钠及氯化钾治疗。偶有发生心脏停搏，多为原有窦房结功能障碍者，应采用电起搏治疗。慢性心房颤动者转复后有1%～2%发生栓塞。还可出现一过性心肌损伤及局部皮肤充血刺痛等并发症。转复后应密切观察1～2h。
(2)电起搏：又称人工心脏起搏，是用起搏器发放脉冲电流刺激心脏，代替心脏起搏，带动心脏搏动。起搏系统包括起搏器、电池、导线及电极。可为暂时起搏或永久起搏。前者采用经皮静脉插入起搏电极导管至右室，而导管另一端在体外连接起搏器，亦可于心脏手术中，在心外膜固定起搏电极。永久起搏时起搏器埋藏在体内，多位于锁骨下方胸壁或腹壁的皮下组织内。目前埋藏式起搏器体积小，锂电池可使用10年以上，应用方便。起搏器种类繁多，国际通用3个字母表示其性能。第1个字母表示起搏的心腔，第2个字母表示感知的心腔，第3个字母表示反应的形式，触发或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表触发，D代表双腔或抑制兼触发，O代表无该性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定频率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表双腔起搏、心室感知、抑制型，即房室顺序起搏器，较VVI具有更良好的生理性能。随着程序可控性起搏器的出现，已再加两个字母，第4个字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5个字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、过早搏动P、短阵快速起搏B、或扫描S。例如DVIPB表示房室顺序起搏器，具有一般功能程序，可控制和发放短阵快速起搏频率抗快速心律失常的功能。临床应用VVI最多，用于高度或完全性房室传导阻滞及病态窦房结综合征。 ①暂时性起搏的适应证为： A.各种心律失常所致的阿-斯综合征。 B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室传导阻滞。 C.心脏手术时或术后发生Ⅲ度房室传导阻滞。 D.为永久性起搏作准备。 E.顽固性室上性或室性心动过速用药物及电击复律治疗无效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床边进行食管心房调搏，为无创性方法。食管电极经口腔插入食管下端，当食管心电图出现高大双向P波，提示电极已达最佳部位，此时固定导管，将导管近端连接心脏刺激器，进行超速调搏或短阵快速起搏，终止室上性心动过速。 ②永久性起搏的适应证为： A.先天性Ⅲ度房室传导阻滞，其心室率低于40次/min，新生儿低于55次/min，有阿-斯综合征发作。 B.病态窦房结综合征有严重心动过缓，或屡发快-慢综合征，药物治疗无效者。 C.心脏手术后发生严重Ⅲ度房室传导阻滞，经暂时性起搏4周以上未恢复者。 D.预防阿-斯综合征发作。近年用埋藏式心脏自动复律除颤器，具有除颤、复律、抗心动过速和起搏作用。用于恶性室性心律失常，反复晕厥发作，易致猝死的高危患者。应用心脏起搏器可并发静脉炎，局部感染，起搏器埋藏处感染、出血或坏死，损伤三尖瓣，感染性心内膜炎、败血症及肺梗死等。由于电极脱位，导线松脱或断裂、起搏器原件失灵或电池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知灵敏度下降，可发生竞争心律，甚至导致心室颤动。
(3)射频消融术：射频消融术是近年来用于临床的新的介入性治疗技术，射频电能量低，只使组织发生凝固性坏死而达到消融目的。目前已广泛应用于治疗快速性心律失常，室上性心动过速的成功率达90%，室性心动过速则稍差。射频消融术中无需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治疗成功的关键在于心电标测，确定心动过速的部位，消融之前必须用电生理检查找到准确的靶点。虽然射频消融术较直流电消融术安全，但仍有一定的严重并发症，必须具备有一组专业人员和设备条件，并掌握好适应证。
①适应证为： A.室上性心动过速发作时有血流动力学改变者，出现血压下降或心力衰竭。 B.预激综合征合并心房颤动或逆传型房室折返性心动过速者，易导致室性心动过速、心室颤动，为高危性的室上性心动过速。 C.室上性心动过速频繁发作，用抗心律失常药物控制不满意影响学习者。 D.室性心动过速有明显症状，发作频繁，药物治疗无效者。据文献报道并发症发生率3%左右，并有个别致死的病例。术后病人应连续观察心电图、血压及全身情况，抽血检查SGOT、CPK及CK-MB，做超声心动图检查，判定有无心内结构损伤及心包积液征象，并口服小剂量阿司匹林3个月预防血栓形成。由于手术需在X线透视下进行操作，患儿接受X线较长，有潜在的危险性。
②常见的并发症如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室传导阻滞。 C.完全性右束支传导阻滞。 D.室性心动过速及心室颤动。 E.动脉血栓。 F.心脏瓣膜损伤。 G.气胸、血胸。婴儿心脏结构细微，易发生并发症，应谨慎。波士顿儿童医院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者进行410次射频消融术，发生13次(3.2%)并发症，其中严重者5次：心脏穿孔，脑血管意外，后期死亡，完全性房室传导阻滞及左室功能障碍各1次。轻的8次包括膈神经麻痹，臂丛神经损伤等。
(4)外科治疗：开胸切割或心肌内注射无水酒精,消除预激综合征房室旁路已开展10余年。手术成功主要靠： ①熟悉局部解剖。 ②术前和术中做详尽的电生理检查，明确旁道定位。因酒精注射法对心肌损伤大，目前已改用冰冻消融。国内资料手术成功率达90%～95%。由于手术痛苦，不易为患者接受，故近年来手术治疗预激综合征并发室上性心动过速已为射频消融术所代替，但对一些同时存在心内畸形或病变需行手术处理者，同时进行手术。右侧旁路射频消融不易成功，应酌情选用外科治疗。婴儿室性心动过速因心室错构瘤引起者应手术切除肿瘤。先天性长Q-T综合征药物治疗无效，有频繁晕厥发作，可行左侧交感神经节切除。
(二)预后视病因不同而不同，视心律失常类型不同而不同。一般来说，随原发病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器质性心脏病，出现并发症者，病死率相对较高。
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