代谢性疾病 (E70-E90)
- E70 芳香族氨基酸代谢异常
- E70.0 古典型苯丙酮尿症
- E70.1 其它苯丙酮尿症
- E70.2 酪氨酸代谢异常
- 尿黑酸尿症
高酪胺酸血症
黄褐病
酪胺酸血症
酪胺酸代谢症
- E70.3 白化病
- 白化病:
.眼睛的
.眼-皮肤的
综合症:
.车德(史汀堡)东氏症 [] Chediak(-Steinbrinck)-Higashi
.克劳斯氏症(Cross)
.赫曼斯基.普特拉克综合症(Hermansky-Pudlak)
- E70.8 芳香族氨基酸代谢的其它异常
- 下列异常:
.组氨酸代谢
.色氨酸代谢
- E70.9 未明确的芳香族氨基酸代谢异常
- E71 支链氨基酸和脂肪酸代谢异常
- E72 其它氨基酸代谢异常
- 排除:
没有明显疾病的异常发现(R70-R89)
下列异常:
.芳香族氨基酸代谢(E70.-)
.支链氨基酸代谢(E71.0-E71.2)
.脂肪酸代谢(E71.3)
.嘌吟和嘧啶代谢(E79.-)
痛风(M10.-)
- E73 乳糖耐受不良
- E74 其它碳水化合物代谢异常
- 排除:
胰高血糖素分泌增加(E16.3)
糖尿病(E10-E14)
低血糖症 NOS (E16.2)
黏多糖(贮积)病(E76.0-E76.3)
- E75 鞘脂类代谢异常和其它的脂类贮存障碍
- 排除:
粘脂病,I-III 型(E77.0-E77.1)
雷夫叙母(Refsum's)病(G60.1)
- E75.0 GM2 神经节苷脂沉积症
- 以下疾病:
.桑霍夫病(神经节苷脂沉积症1型)(Sandhoff)
.家族黑蒙性白痴(氨基乙糖苷酶A缺乏症)(Tay-Sachs)
GM2 神经节苷脂沉积症:
.NOS
.成人
.青少年
- E75.1 其它的神经节苷脂沉积症
- 神经节苷脂沉积症:
.NOS
.GM1型
.GM3型
粘脂病IV型
- E75.2 其它的神经类脂增多症
- 以下疾病:
.弥漫性躯体血管角化瘤 [Fabry(-Anderson) ]
.戈谢病(Gaucher)
.克拉伯病(Krabbe)
.尼曼.匹克病(Niemann-Pick)
法伯氏(Farber's)综合征(胃液缺乏性贫血)
异染性脑白质病变
硫酸酯酶缺乏
排除:
肾上腺白质营养不良 [爱迪生-希尔德病(Addison-Schilder)] (E71.3)
- E75.3 未明确的神经类脂增多症
- E75.4 神经元蜡样质脂褐质沉积症
- 以下疾病:
.贝顿病(Batten)
.比扬病(Bielschowsky-Jansky )
.库夫斯病(Kufs)
.施-伏二氏病(幼年型家族性黑蒙性白痴)(Spielmeyer-Vogt)
- E75.5 其它的脂质贮存异常
- 脑腱胆固醇沉积症 [原发性高脂蛋白血症] [van Bogaert-Scherer-Epstein]
伍尔曼氏病(Wolman's)
- E75.6 未明确的脂质贮存异常
- E76 粘多糖代谢异常
- E76.0 I型粘多糖贮积病
- 综合症:
.假何勒氏(Hurler)
.胡-射二氏(Hurler-Scheie)
.射氏(Scheie)
- E76.1 II型黏多糖贮积病
- 享特(Hunter's)综合症
- E76.2 其它粘多糖贮积病
- β葡萄糖苷酸酶缺乏
III,IV,VI,VII型粘多糖贮积病
综合症:
.马兰二氏综合症(轻微的)(严重的)(Maroteaux-Lamy)
粘多糖贮积病IV型(-样的)(古典型的)
山菲利普综合症(B型)(C型)(D型)(Sanfilippo)
- E76.3 未明确的粘多糖贮积病
- E76.8 葡糖胺聚糖代谢的其它异常
- E76.9 未明确的葡糖胺聚糖代谢异常
- E77 糖蛋白代谢异常
- E77.0 溶酶体酶转译后修饰缺陷
- 粘脂质积累病II型 [I细胞病]
粘脂质积累病III型 [假性赫尔利多营养障碍综合症]
- E77.1 糖蛋白降解缺陷
- 天冬酰氨基葡萄糖尿症
岩藻糖苷贮积病
甘露糖甘贮积症
涎酸贮积症 [I型粘脂质积累病]
- E77.8 糖蛋白代谢的其它异常
- E77.9 未明确的糖蛋白代谢异常
- E78 脂蛋白代谢异常和其它的脂血症
- 排除:
神经类脂增多症(E75.0-E75.3)
- E78.0 纯高胆甾醇血症
- 家族性高胆甾醇血症
弗雷德里克森氏(Fredrickson's)高脂蛋白血症,IIa型。
高贝它脂蛋白血症
A型高血脂症
低密度脂蛋白型 [LDL] 高脂蛋白血症
- E78.1 纯高甘油三脂血症
- 内源性高甘油脂血症
弗雷德里克森氏(Fredrickson's)高脂蛋白血症,IV型。
B型高血脂症
高前贝它脂蛋白血症
极低密度脂蛋白型 [VLDL] 高脂蛋白血症
- E78.2 混合型高血脂症
- 泛或漂移性贝它脂蛋白血症
弗雷德里克森氏(Fredrickson's)高脂蛋白血症,IIb型或III型。
伴有前贝它脂蛋白血症的高贝它脂蛋白血症
伴有内源性高甘油三脂血症的高胆甾醇血症
C型高血脂症
结节丘疹性黄瘤
结节性黄瘤
排除:
脑腱胆固醇沉积症 [原发性高脂蛋白血症] (E75.5) [van Bogaert-Scherer-Epstein]
- E78.3 高乳糜微粒血症
- 弗雷德里克森氏(Fredrickson's )高脂蛋白血症,I型或V型。
D型高血脂症
混合型高甘油三脂血症
- E78.4 其它高血脂症
- 家族性混合型高血脂症
- E78.5 未明确的高血脂症
- E78.6 脂蛋白缺乏
- 缺贝它脂蛋白血症
高密度脂蛋白缺乏
低阿尔法脂蛋白血症
低贝它脂蛋白血症(家族性)
蛋黄素胆固醇酰基转移酶缺乏
丹吉尔病(Tangier)
- E78.8 脂蛋白代谢的其它异常
- E78.9 未明确的脂蛋白代谢异常
- E79 嘌呤和嘧啶代谢异常
- 排除:
肾结石(N20.0)
组合型免疫缺陷异常(D81.-)
痛风(M10.-)
乳清酸尿性贫血(D53.0)
着色性干皮病(Q82.1)
- E80 卟啉和胆红素代谢异常
- 包括:
过氧化氢酶和过氧化物酶缺陷
- E80.0 遗传性生血性卟啉症
- 先天性生血性卟啉症
红细胞生成性原卟啉症
- E80.1 迟发性皮肤卟啉症
- E80.2 其它卟啉症
- 遗传性粪卟啉症
卟啉症:
.NOS
.急性间隙的(肝的)
如果必要,使用额外的外因编码(见第20章),去界定相关的原因。
- E80.3 过氧化氢酶和过氧化物酶缺陷
- 过氧化氢酶缺乏症 [他可哈拉病(Takahara)]
- E80.4 吉尔伯氏(Gilbert's)综合症
- E80.5 克里格勒-纳假(Crigler-Najjar )综合症
- E80.6 胆红素代谢的其它异常
- 杜-约二氏(Dubin-Johnson )综合症
罗特尔氏(Rotor's)综合症
- E80.7 未明确的胆红素代谢异常
- E83 矿物质代谢异常
- 排除:
矿物质的饮食缺乏(E58-E61)
甲状旁腺异常(E20-E21)
维生素D缺乏(E55.-)
- E84 囊性纤维化
- 包括:
粘稠物阻塞症(胰纤维性囊肿病)
- E84.0 伴有肺部表现的囊性纤维化
- E84.1 伴有肠道表现的囊性纤维化
- 胎粪性肠梗塞+(P75*)
排除:
发生胎粪阻塞的位置所知的囊性纤维化并不存在(P76.0)
- E84.8 伴随其它表现的囊性纤维化
- 伴随混合表现的囊性纤维化
- E84.9 未明确的囊性纤维化
- E85 淀粉样变性
- 排除:
阿兹海默(Alzheimer's)病(G30.-)
- E85.0 非神经性家族遗传的淀粉样变性病
- 家族性地中海热
遗传的淀粉性肾病
- E85.1 神经性家族遗传的淀粉样变性病
- 淀粉性多发性神经病(葡萄牙的)
- E85.2 未明确的家族遗传性的淀粉样变性病
- E85.3 继发性全身性淀粉样变性病
- 血液透析相关型淀粉样变性病
- E85.4 器官局限型淀粉样变性病
- 局部性淀粉样变性病
- E85.8 其它淀粉样变性病
- E85.9 未明确的淀粉样变性病
- E86 血容量不足
- 脱水
血浆容积和细胞外流动性损耗
低血容量症
排除:
新生儿脱水(P74.1)
低血容量性休克:
.NOS(R57.1)
.手术后的(T81.1)
.外伤的(T79.4)
- E87 体液、电解质和酸减平衡的其它紊乱
- E87.0 高渗透压及高钠血症
- 钠 [Na] 过量
钠 [Na] 负载过多
- E87.1 低渗透压及低钠血症
- 钠 [Na] 缺乏
排除:
抗利尿激素不适当分泌综合症(E22.2)
- E87.2 酸中毒
- 酸中毒:
.NOS
.乳酸性
.代谢性
.呼吸性
排除:
糖尿病性酸中毒(E10-E14,有着共同的第四特征.1者)
- E87.3 碱中毒
- 碱中毒:
.NOS
.代谢性
.呼吸性
- E87.4 混合性酸碱平衡紊乱
- E87.5 高钾血症
- 钾 [K] 过量
钾 [k] 负载过多
- E87.6 低钾血症
- 钾 [K] 缺乏
- E87.7 体液负荷超载
- 排除:
水肿(R60.-)
- E87.8 电解质和体液平衡的其它异常 NEC
- 电解质失衡 NOS
高氯血症
低氯血症
- E88 其它的代谢异常
- 如果是药物所致,必要时使用额外的外因编码(第20章),去界定相关的药物。
排除:
组织细胞增多症 X (慢性的)(D76.0)
- E89 处置后内分泌和代谢异常 NEC
- E90* 分类在它处的营养和代谢异常
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