颅内静脉窦闭塞性颅高压
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特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为静脉窦闭塞性颅高压。
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颅内静脉窦闭塞性颅高压的病因
(一)发病原因
静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。目前，有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。流行病学调查报道身体过重、肥胖人群发病率高于正常体重人群。近年来随着神经影像学技术，如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和体格检查外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查，以发现有关病因。
静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(白血病、红细胞增多症、严重贫血)及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。
(二)发病机制
70%～80%的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要。脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。海绵窦经眼静脉与面静脉相通，穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通;横窦经乳突导静脉与枕静脉相通;上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通。这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径。后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通。这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道。另外，还有逆行性栓塞的可能性，人类存在有子宫-阴道静脉、椎静脉、颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性。当腹压增高，小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。
原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿，特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿。成人多发生在营养不良、脱水、感染性疾病、结核、癌症、心脏病右心衰竭、手术后高凝状态、头颅外伤、大脑动脉闭塞、白血病、严重贫血等，也见于口服避孕药、妇女妊娠期、产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症。原发性栓塞的机制尚不十分清楚，贫血、低血压、脱水等可能是主要的诱发因素，血液的黏度增加和循环减慢，血浆纤维蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。
继发血栓形成可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起，也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症。在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成;乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成;面部特别是上唇附近、鼻、颊、上颌部、眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成。血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内，化脓性细菌感染产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦，如横窦病变可延伸到颈内静脉。化脓性病灶靠近静脉窦时，窦壁的炎症也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入心脏和肺部，引起脓毒血症和全身多处脓肿。静脉窦血也可伴有硬膜外、硬膜下、软脑膜和脑内脓肿。
大脑皮质表面有丰富的静脉吻合支进入静脉窦，故局限于某一部位静脉窦血栓，不一定会引起脑静脉很大的回流障碍，血液往往能经其他通道绕过静脉窦闭塞部位回流。较为广泛的静脉窦血栓形成时，静脉回流将受到严重阻碍，受累的皮质部位及皮质下的白质可有充血、肿胀及多灶性出血，在静脉性梗死时，白质内有点状或大片状出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛网膜下腔，这是静脉阻塞性梗死与动脉闭塞性梗死区别的特征。肉眼见刚形成血栓的静脉窦和静脉为坚硬的凝血块扩张，大部分凝血块呈浅蓝色，并夹杂一些白色质斑，坏死的皮质和白质迅速崩解而被吸收，以后病灶皱缩，囊性变，呈黄色。当静脉窦和静脉内的血栓迅速机化和再通以后，肉眼检查就难以发现明显异常，尸检时脑表静脉充血，脑肿胀，脑回变平。外表及切面上均无出血或梗死灶，镜检脑皮质有广泛的缺血性损害。神经细胞皱缩或脱失。皱缩的细胞质浅染，核深染呈三角形，少突胶质细胞呈空泡性肿胀，毛细血管内皮细胞也肿胀。
产妇的上矢状窦和皮质静脉血栓形成时，可见皮质细静脉与梗阻的皮质静脉交界处有甚多的细小出血区，以及严重的脑水肿、脑内出血或缺血性脑梗死。若系中耳或鼻旁窦感染则可并发硬膜、硬膜下、大脑和小脑的脓肿。横窦、上矢状窦与皮质静脉内均含有红色血栓。在皮质和白质内可散见有出血性和非出血性脑梗死。横窦血栓形成常继发于中耳炎和乳突炎，可分为炎性或非感染性，同时，如有左右侧横窦在窦汇处互不相通，左侧横窦的血栓形成就可阻塞大脑大静脉和直窦回流引起基底节梗死。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的症状
1.上矢状窦闭塞 多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫。慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果，可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.横窦血栓形成 多由于中耳炎或乳突炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重，可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉，则颈部有触痛、视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓，一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。
3.海绵窦血栓形成 多继发于眼眶周围、鼻、面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出，主要系脑神经、交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视盘水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。
4.脑内静脉血栓形成 因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见，其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。
颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现，如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿的颅高压症状，以及局部神经定位体征和静脉窦血栓有关的局部感染病灶和有关的全身因素。CT扫描显示“△”征，特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来，由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的诊断
颅内静脉窦闭塞性颅高压的检查化验
腰穿时压力增高，脑脊液清亮或微黄色，急性闭塞发生出血性梗死时，蛋白定量和白细胞数增加。
1.数字减影脑血管造影 是目前诊断静脉窦闭塞的准确方法，当主要静脉窦阻塞时，血管造影的静脉期可见循环时间延长和闭塞静脉窦不显影。有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。
2.CT扫描 提示静脉窦闭塞可能性，平扫CT可见阻塞静脉窦分布区有灶状出血，一部分病人增强扫描时，矢状窦呈“△”形增强，“△”形中央被血栓充填，造影剂不能进入，窦内血栓注药后不增强呈低密度，而血栓形成后的静脉窦壁强化明显，显示高密度三角形影，出现CT扫描特征性改变，即“△”征。国外报告76例静脉窦闭塞CT的特征，28.6%增强扫描可见“△”征，20%可见静脉窦旁多发性出血。也有报道皮质静脉阻塞时，脑表面可有条索样改变。约10%的病人可呈现CT扫描正常。
3.MRI 对静脉窦阻塞的征象与CT扫描特征相似，即矢状窦旁出血、静脉窦梗死和静脉注入顺磁性造影剂后脑回增强。闭塞的静脉窦在T2像上显示高信号，其附近的动脉和静脉则显示流空信号见。磁共振血管成像对颅内静脉窦闭塞有一定的诊断意义，但在血管显像上仍有一定伪迹，不如DSA血管造影清晰。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的鉴别诊断
静脉窦血栓形成常需与眼眶(眶内、球后)蜂窝织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别。上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别，尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗死的临床表现，血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的并发症
无。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的预防和治疗方法
针对引起静脉窦闭塞性颅高压的病因进行预防，治疗慢性中耳炎及一些可能引起该病的全身疾病，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍等。
颅内静脉窦闭塞性颅高压的西医治疗
(一)治疗
1.药物治疗 对于头、面部的感染，无论是急性或慢性，应积极治疗，并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正，对于炎症引起的急性静脉窦闭塞，应用高效广谱大剂量抗生素治疗，防止血栓形成和减少复发。文献资料提示，肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率(由36%下降到12%)。目前有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。
2.外科治疗 对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有视力急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣减压，目前尚有以下再通静脉窦的方法：
(1)静脉窦血栓清除术：多选择静脉窦侧角切开，硬脑膜静脉窦为硬脑膜折叠而成的静脉回流管道，上矢状窦的横断面呈三角形，这种形态保持了静脉血液回流。由于矢状窦两侧角的硬膜较坚韧，易于承受缝线的牵拉，手术切开后，对静脉窦腔损伤小，而且切口处易压迫止血，具体方法：术前确定血栓形成的部位，暴露闭塞的静脉窦段，在静脉窦外侧角处2cm切开，用缝线牵拉切口两侧，用大口径吸引器伸入切口内，吸除血栓，必要时捣断窦腔内Willis索，血流恢复后结扎缝线，关闭缝口，为了防止血栓再次形成，术后在窦内留置硅胶管连续滴注肝素。
(2)静脉窦插管溶栓法：在上矢窦前部切开一小口，用微导管插入窦内，先用4000U/min尿激酶灌注，随着血栓的溶解，当导管伸向窦汇，尿激酶速度减少到1000U/min，可用导丝把导管逐渐导向矢状窦后方，直至窦汇，根据血栓溶解的快慢调整尿激酶灌注速度。也有报道在窦汇处切开1cm长的小口，把小儿胃管从窦汇插入向左、右侧横窦和矢状窦，注入链激酶，直至静脉窦血栓溶解、颅压下降、窦汇切口处血流增加再封闭切口。Persson报道链激酶局部灌注24h，剂量分别为：250万U/h，60万U/6h，和30万U/17h，总计340万U/24h，灌注时监测颅内压，给巴比妥类药镇静治疗，静脉窦再通可使颅内压恢复正常。重复脑血管造影了解静脉窦开通情况，可用5万U尿激酶溶于250ml生理盐水中，如果一个剂量不够，可再另用一个全量或半量，最大剂量可在3～6h内连续使用7.5万～22.5万U，用尿激酶可有体温升高和伤口出血并发症。
(3)Sindou横窦搭桥术：对双侧横窦和主侧横窦闭塞病人，Sindou报道了横窦-颈静脉之间用人隐静脉搭桥治疗横窦闭塞病人。手术方法：先暴露闭塞横窦的近端，将闭塞处横窦两侧硬膜切开，用临时阻断夹暂时阻断从枕叶和小脑等处进入静脉窦的血流，切开横窦与大隐静脉做成45°角的端-侧吻合。尽可能向上分离颈内静脉出颅的远端，然后切断，与搭桥的大隐静脉另一端做端一端吻合。吻合结束前用肝素盐水冲洗吻合口和静脉管腔，为了防止搭桥移植静脉过度牵拉和扭曲，要使移植静脉略长于两吻合口的距离，搭桥静脉要置入颈部肌肉内，咬除横窦下端吻合口处颅骨，防止缝合头皮后该处的搭桥静脉受压。
(二)预后
国外用横窦搭桥方法曾对10例横窦闭塞引起颅压增高病人手术治疗，其中横窦血栓3例，先天性横窦异常5例，医源性横窦闭塞2例。全部病人术后颅压下降，视盘水肿消退，视力好转。8例术后2～5年脑血管造影显示搭桥横窦通畅。Saiki等报道1例中耳炎横窦闭塞病人，用大隐静脉外套硅胶管做闭塞横窦搭桥术，术后病人头痛消失，颅压由4.9kPa降至3.0kPa，血管造影证明搭桥横窦畅通。
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