贫血
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贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。因红细胞容量测定复杂,临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标替代,这就可能造成:
- 假性贫血:红细胞容量正常,但血容量增加导致血液稀释,使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 漏诊贫血:贫血伴血液浓缩时,Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量,可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。
目录 |
分度
依据血红蛋白浓度(Hb)分度
轻度 | 中度 | 重度 | 极重度 | |
---|---|---|---|---|
成人 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
儿童 | 下限~90 | 90-~60 | 60-~30 | <30 |
新生儿 | 144~120 | 120-~90 | 90-~60 | <60 |
分类
依贫血发展速度分类
依红细胞形态分类
主要参考平均红细胞体积(MCV)
- 大细胞性贫血:MCV>100fL。
- 正细胞性贫血:MCV在80fL~100fL。
- 小细胞性贫血:MCV<80fL。
依骨髓红系增生情况分类
依病因、发病机制分类
病因及发病机制
红细胞生成减少性贫血
造血原料异常所致贫血
造血细胞异常所致贫血
- 纯红细胞再生障碍性贫血:骨髓红系造血干祖细胞异常。
- 先天性红细胞生成异常性贫血:遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
- 造血系统恶性克隆性疾病:多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血,如骨髓增生异常综合征、白血病等。
- 继发性骨髓抑制:见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
造血调节异常所致贫血
- 针对造血细胞的自身免疫:
- T细胞功能亢进,经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导:参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
- B细胞功能亢进,经抗骨髓细胞抗体介导:见于免疫相关性全血细胞减少。
- 骨髓基质细胞及造血微环境异常:见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
- 造血调节因子水平异常:见于慢性病性贫血。其机制可细分为:
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
- 肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。
- 罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
- 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放,可抑制EPO的合成。
- 负性造血调节因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放,抑制造血。
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)
红细胞异常所致溶血
- 血红素异常所致溶血
- 先天性红细胞卟啉代谢异常:红细胞生成性血卟啉病。
- 继发性红细胞卟啉代谢异常:铅中毒。
- 珠蛋白异常所致溶血
- 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
- 红细胞膜异常所致溶血
- 遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
- 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞胞外环境异常所致溶血
失血性贫血
- 急性失血性贫血
- 慢性失血性贫血
症状
贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者,症状较明显。
贫血的一般症状,体征如下:
- 软弱无力:疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。
- 皮肤、粘膜苍白:皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。
- 心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。
- 呼吸系统::气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
- 中枢神经系统:头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。
- 消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为最多见的症状。
- 生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。
- 泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
检查
除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外,最基本的血液学检查应包括:
- 网积红细胞计数,校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/ 0.45/L×网织红细胞(%)。
MCV及MCHC 的测定。
- 外周血涂片,观察红细胞有无异形红细胞,如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞,有无红细胞大小不均,低色素和多染性红细胞,嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变,有无异常细胞。
- 骨髓穿刺作骨髓涂片检查,对诊断不可缺乏,必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色,以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。
- 尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。
诊断
6月龄~6-岁 | 6岁~14岁 | 成年男性 | 成年女性 | 孕妇 | |
---|---|---|---|---|---|
1972'WHO | <110 | <120 | <130 | <120 | <110 |
中国大陆 | <110 | <120 | <120 | <110 | <100 |
- 小于6月龄的婴儿,血红蛋白浓度变化较大,中国小儿血液学组1989年初定的标准是:
- 出生~28日龄:<145g/L
- 1月龄~4月龄:<90g/L
- 4月龄~6月龄:<100g/L
- 贫血是一种继发性改变,因此,贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。
治疗
病因治疗
治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。
药物治疗
切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。
输血
输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。
脾切除
骨髓移植
骨髓移植是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究试用阶段,主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。
试验诊断学检查:贫血的血细胞形态
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参考文献
- 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
血液 |
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白血病 和 白血球 |
淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌, 质浆细胞瘤) |
骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症, 红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症 |
红血球 |
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