小儿肾静脉血栓形成
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肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。以前本病大多为尸检诊断，随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展，生前诊断增多。
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小儿肾静脉血栓形成的病因
(一)发病原因
1.原发性 新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性
(1)继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
(2)继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
(二)发病机制新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关。肾病时由于血浆中一些分子量较小(与白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8万)、α1-抗胰蛋白酶(5.4万)及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原(8.1万)从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原(分子量均>20万)及抗纤溶的α2-巨球蛋白(84万)分子量均较大，不易从尿中丢失，且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促进血小板凝聚。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死，晚期可见瘢痕、分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。
小儿肾静脉血栓形成的症状
新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状;而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。典型症状有：
2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。
3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
5.有的病儿可有发热及感染症状。
6.病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损;分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影;急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。
小儿肾静脉血栓形成的诊断
小儿肾静脉血栓形成的检查化验
1/3小儿有明显贫血，出、凝血时间延长，90%患儿有进行性血小板减少，后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现。贫血为微血管溶血性贫血，周围血象可见红细胞碎片(异形红细胞)。可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征。血小板下降及凝血因子减少等，反映其在肾静脉以及重症时在其他部位(如脑及肝)静脉系统中的消耗。AT-Ⅲ下降，还可见血清中纤维蛋白降解产物(FDP)增加>10mg/L(10µg/ml)、血浆D-二聚体阳性以及血浆纤维蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所见多为急性发病者。目前尚无确切的指标预测肾病合并肾静脉血栓的倾向。现较普遍认为血浆纤维蛋白原增加，可增加血浆黏稠度，直接影响血栓形成的发病率。如同时合并血小板数升高，血浆纤溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ减少则预示血栓形成的危险。但如已有消耗性血管内凝血，则纤维蛋白原及血小板数均可进行性下降。 非创伤性计算机断层扫描(CT)、B型超声波及Doppler超声血流图阳性有助于诊断，但欠敏感，可用于肾静脉主干大血栓的诊断。腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化;B型超声波检查可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓;肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。静脉肾盂造影(IVP)在较大儿童有帮助，急性者90%以上可显示肾脏梗死区的整个肾脏或某些节段无功能，有的可见患侧肾脏增大、显影延迟，成人无症状者大多正常，有的可见输尿管近端侧支循环压迹。但在新生儿因显影差以及有一定的危险性而应用肾扫描代替。逆行肾盂造影可能正常，或因水肿有肾盂充盈不全。坏死的肾组织易被输尿管导管穿通，造影剂注入肾盂可渗透并扩散到液化的肾实质。下腔静脉造影及肾动脉造影的静脉相，因缺乏敏感性及特异性而逐渐被淘汰。确诊需用经皮股静脉穿刺选择性静脉造影，可发现充盈缺损或静脉分支不显影，如引流延迟可能为小血栓。发病缓者如为左侧尚可见到侧支循环。数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年来应用数字减影血管造影效果好、用药剂量小、造影剂浓度低，且可用于肾功能低下者。肾静脉造影为创伤性检查，并发症较严重，如血管穿通、急性肾功能衰竭、血管内膜损伤可诱发血栓(肾静脉及下肢静脉)及肺栓塞，故不做常规应用，应慎重选择适应证。
小儿肾静脉血栓形成的鉴别诊断
经影像学检查和临床表现及高凝血症和高黏滞血症可确诊RVT。病因鉴别诊断，须依赖病史、临床特点和实验室检查来确定。可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意鉴别肾胚瘤、肾盂积水、多发性肾囊肿及腹膜后出血等。
小儿肾静脉血栓形成的并发症
病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿，可并发肾功能衰竭，高渗综合征等。
小儿肾静脉血栓形成的预防和治疗方法
感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。
小儿肾静脉血栓形成的西医治疗
(一)治疗
2.纠正水及电解质紊乱 应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多。
3.治疗尿毒症。
4.抗凝治疗
(1)肝素：为首选药。肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道尔顿，Cameron等多年来给肾病患者每天皮下注射肝素1～2次，预防静脉血栓，故此合并证发病率低。剂量每次U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中静点，疗程1～2周。Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6个月。其抗凝作用为： ①抗凝血酶作用，在血浆中含量达5～10U/L即可使凝血酶灭活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受损的内皮细胞负电荷恢复。 ④抑制血小板向胶原黏附。 ⑤促纤溶。 ⑥减低血液的黏滞性。因此，肝素结合到血管内皮表面可防止血栓形成，也可与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。肾病时AT-Ⅲ常减少，故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。
(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。剂量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中缓慢静点。1次/d，3周为一疗程。
(3)华法林：与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。成人初剂5～10mg,/d，2～3天后减至2.5mg/d，小儿量酌减。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗，或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性肾病患者应予抗凝。应用肝素可用全血凝固时间监测(达正常的2倍)。用华法林可用血浆凝血酶原时间(约30s)监测。
5.纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。尿激酶用量2万～5万U溶于葡萄糖200ml中静脉持续输入，1次/d，14天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶，且可有过敏反应，故少用。但有人报道在小儿肾病合并肺动脉栓塞者用导管直接在局部输入获得良好效果，而无主要副作用。
6.抗血小板凝聚药
(1)双嘧达莫(潘生丁)：为血栓素A2合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚，减少血栓形成。小儿用量5～10mg/(kg.d)。
(2)阿司匹林：为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量应小，小儿1～3mg/(kg.d)。
7.手术治疗 20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术，现主张用综合保守疗法。小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术，婴儿可等待4～6个月时做选择性肾切除。多数单侧病变经非手术治疗数天后血尿消失，肾肿减轻。但有时产生严重氮质血症、无尿或极少量尿，这并不表示不可恢复性病变，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓。肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3～6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。
(二)预后本病预后严重，在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但其对预后的影响为：
1.导致肾功能恶化 主要对基础肾脏疾病有所影响，急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。
2.栓塞并发症 成人肺栓塞较常见，对小儿用核素肺灌注显像发现，合并无症状的肺栓塞者不少，如能及时诊治，预后尚可改善。
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