肾静脉血栓形成
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肾静脉血栓形成(renal venous thrombosis)是指肾静脉主干或其分支血液凝固,血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞。血栓可发生于单侧也可发生于双侧,既可发生急性阻塞也可发生慢性阻塞,既可以是主干阻塞、一个分支阻塞、多个分支阻塞也可以是主干和分支阻塞并存。临床上常因阻塞发生的急缓和轻重而致临床症状及预后不同。
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病因
1.肾病综合征 原发性肾病综合征合并肾静脉血栓形成多见于膜性肾病,国外报道系膜毛细血管性肾小球肾炎也是发生肾病综合征的常见病理类型,血浆白蛋白低于20g/L更易发生。继发性肾病综合征,如狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、糖尿病肾病、紫癜性肾炎均可发生肾静脉血栓形成。
2.肿瘤 肾脏及邻近器官的肿瘤,因肾静脉血管壁受到侵犯,故引起瘤栓和血栓阻塞。
3.妊娠胎儿对腔静脉的压迫,导致血流缓慢,因而易发生血栓形成。
4.下腔静脉炎 血栓发生在下腔静脉,尔后延伸至肾静脉。
5.严重的脱水多见于婴幼儿。
临床表现
(2)尿检异常:镜下血尿或肉眼血尿,可出现蛋白尿或使原有蛋白尿加重;
(3)肾小球功能异常:双肾或孤立肾急性在血栓形成可致少尿性ARF;
(4)影像学检查患侧肾增大;
发病机制
1.肾病综合征时肾静脉血栓形成的机制与下列因素有关
(1)凝血系统:由于V、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原分子质量较大,不易从尿中排出,且肝脏代偿性合成增加,所以血浆浓度增高。
(2)抗凝系统:抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小,尿中排出超过肝脏代偿合成,故导致血浆浓度下降。
(3)纤溶系统:纤维酶原由于分子质量较小,导致尿中大量丢失,而合成却不足以代偿,纤溶酶抑制剂浓度增加,纤溶酶抑制因子的作用占优势,因此,纤溶酶活性受抑制,纤溶酶的作用减弱。
(4)其他因素:血小板聚集、黏附、释放功能增强,连续大量应用强利尿药,长期大量应用糖皮质激素等。
2.其他原因的肾静脉血栓形成则可能与肾静脉局部压迫、血流缓慢、内膜的炎症、血液的浓缩等诸多因素有关。
病理变化
肾脏外观肿大、色泽深红,肾静脉主干及分支可发现血栓,镜下可见肾间质高度水肿,肾小球毛细血管袢扩张淤血,可有微血栓形成,有时可见中性粒细胞节段性浸润于毛细血管壁。长期迁延不愈者,可出现肾小管萎缩和。肾间质纤维化。
诊断
(一)临床表现
1.慢性肾静脉血栓形成 易有侧支循环建立,临床多无症状。
2.急性肾静脉血栓形成
(1)发热、血压升高。
3.累及下腔静脉者表现为下腔静脉阻塞综合征。
(二)实验室检查
4.血浆乳酸脱氢酶升高 多见于婴幼儿急性起病者。
(三)特殊检查
1.B超检查病肾体积增大,在肾静脉内可见血栓回声。多普勒超声可见静脉内血流充盈缺损、紊乱或消失。
2.VP病侧肾体积增大,显影延迟,肾盏、肾盂扩张及肾区假囊肿形成。
3.肾静脉造影 主要表现为管腔内充盈缺损和管腔截断。
(四)诊断标准
1.有引起本病的病因,如肾病综合征等。
2.突发剧烈腰痛,血尿、蛋白尿突然增多,肾功能突然下降。
4.下腔静脉造影和选择性肾静脉造影帮助确诊,或CT、MRI、超声多普勒检查辅助诊断。
治疗
1.治疗原发病。
2.避免医源性高凝状态的出现 如连续应用强利尿药、长期大量应用糖皮质激素等。
3.溶栓治疗及抗凝治疗。
4.手术摘除血栓 手术摘除效果不肯定。急性肾静脉大血栓保守治疗无效者,且反复导致肺栓塞者,可考虑手术治疗。
预后
如能早期诊断,且溶栓治疗有效,预后尚可。如合并肾外栓塞(尤其是肺栓塞)及肾功能受损,则预后较差。
参考
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