脑猪囊尾蚴病
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脑猪囊尾蚴病是由猪带绦虫的幼虫囊尾蚴寄生于中枢神经系统引起的疾病，是我国中枢神经系统寄生虫病中最常见的一种。本病临床症状多样，常引起严重病变，甚至可能危及生命。
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脑猪囊尾蚴病的病因
(一)发病原因
猪囊尾蚴病为人兽共患性寄生虫病。人因吃生的或未煮熟的含囊尾蚴的猪肉而被感染。在胃中，囊尾蚴的囊壁很快被消化，至小肠后经肠液及胆汁作用头节翻出，靠其吸盘和小钩固着于十二指肠和空肠曲下40～50cm处的肠壁上，头节深埋于肠黏膜内，虫体在肠腔中主要以肠内的消化食物为营养，颈节不断地产生节片，形成链体。随着虫卵的受精发育，孕节片形成，从链体脱落，随粪便排出。囊尾蚴发育成猪带绦虫一般约需8～12周。绦虫成虫长约2～4m，分1000节。一般感染为一条，个别有感染2～7条或更多者。在人体内可存活25年以上。人是猪带绦虫的终末宿主。中间宿主主要是猪，当病人患猪囊尾蚴病时，即变为中间宿主。其感染方式包括：
1.自体体内感染 现症绦虫病患者，由于呕吐或肠道逆蠕动，可能使绦虫孕节片和虫卵反流至胃内，每节孕节片含虫卵约4万个左右。
2.自体体外感染 现症猪带绦虫病患者的手沾染了绦虫卵，经口食入胃肠道而感染。
3.异体感染 囊虫病患者自身并无合并绦虫感染，而是食入被绦虫卵污染的水、蔬菜、水果等而被感染。绦虫卵被中间宿主吞食后，在其十二指肠内经胃液胆汁等消化液的作用，卵内的六钩蚴在24～72h后自胚膜孵化而出。
由于小钩的活动及六钩蚴分泌物的作用，六钩蚴钻入肠壁，随后进入肠系膜小静脉及淋巴循环，而被送至身体的各部位。到达寄生部位后，虫体逐渐长大，中间细胞溶解形成空腔，并充满液体。60天后头节上出现小钩和吸盘，约经10周囊尾蚴即可发育成熟。寄生于人体的猪囊尾蚴因寄生部位不同其形态和大小不尽相同，一般为圆形或椭圆形，0.5～2cm大小,3～5cm的也较常见。
(二)发病机制
六钩蚴随血流进入脑部后，可分布于不同的部位，引起各种病理变化。寄生在脑实质的囊虫一般为黄豆大小，多位于灰质与白质交界处，寄生在灰质的较白质的为多。当虫体存活时周围脑组织仅见少量成纤维细胞与神经胶质细胞，炎症反应较轻，虫体死亡后则周围的炎症反应较剧烈，有明显的神经细胞、粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润，继之有不同程度的纤维增生。当病变接近运动中枢时可引起癫痫大发作或失神、幻视、局限性癫痫，弥漫性脑实质受累则可导致颅内压增高或器质性精神病，严重的可导致脑实质广泛破坏和皮质萎缩形成痴呆。
寄生于脑室系统的囊虫大小不一，在第四脑室最多见，病灶可单发或多发，可游离于脑室亦可黏附于脑室壁上。此类囊虫易形成活瓣或引起脑膜粘连增厚而阻塞脑室孔，产生梗阻性脑积水，脑室扩大，晚期可导致脑萎缩、颅内高压、脑疝等严重后果。
寄生于蛛网膜下腔、脑底池的囊虫常多发成串，囊内多无头节，由于周围有空隙，阻力小，故体积较大，最大的类似葡萄，称葡萄状囊虫，极易破裂。此类囊虫可引起蛛网膜炎，形成脑膜的增厚、粘连，严重者可导致脑脊液吸收障碍，产生交通性脑积水。脊髓中的囊虫可引起压迫症状导致感觉、运动障碍。
脑囊虫的组织病理形态可分为三个期：即活囊虫期、变性囊虫期和死囊虫期。寄生于同一患者脑组织内的多个囊虫，由于感染时期不同，其发育时间亦不同，可能见到各个时期的病理变化。
1.活囊虫期 囊尾蚴头、体、囊三部分均完整。头部吸盘、顶突明显。顶突下小钩明显可见。囊壁较薄，可分3层：内层为炎症细胞，中层为纤维层，含有胶原纤维和网状纤维，外层为绒毛层，邻近脑组织有胶质细胞增生、血管内膜增生及炎性细胞浸润。
2.变性囊虫期 其内部结构仍可见到，但囊壁与周围的炎症反应层有不同程度的粘连。囊壁组织变得疏松，纤维断裂。表层下出现空泡，细胞水肿，炎性反应层的成纤维细胞增多，纤维层变厚。电镜可见绒毛断裂，线粒体变性固缩，其下方的网状纤维增粗，表层下细胞内糖原颗粒溶解等。
3.死囊虫期 囊虫头、体、囊结构已模糊不清，呈粉红色，有时仅看到钙质小体。炎性反应层血管增生明显。电镜见绒毛大部消失，线粒体崩解。也可表现为炎块，最后囊虫完全液化被空泡状纤维组织包裹，炎性细胞减少或无炎性反应，病变部位部分或完全钙化。从积累的尸解资料看，病人因脑实质感染大量囊尾蚴，其炎性反应剧烈而明显，可见到脑组织广泛水肿充血，脑体积增大，脑沟回变浅，脑室系统常缩小，小儿可致颅缝分离。如囊尾蚴位于小脑延髓池，小脑脑桥角等部位，常伴有继发性增生性蛛网膜炎、粘连和增厚，小脑扁桃体可充血、水肿及出血。脑组织可出现软化灶，神经细胞可变性坏死。
脑猪囊尾蚴病的症状
1.临床分型 1986 年中华神经精神科杂志编辑部曾根据我国脑猪囊尾蚴病的临床表现分为6型及若干亚型。1994年葛凌云及孔庆安等在其专著中将神经系统囊虫病分为9型。现分别介绍如下：
(1)癫痫型：以癫痫作为突出症状。发作形式可为一般的大发作、小发作、精神运动性发作或局限性发作，发作形式的多样性及易转换性是本型的特征。
软脑膜型(蛛网膜下腔型)以不伴明显脑实质病损的脑膜损害为主，可再分为：
②颅底粘连型：可表现颅内压增高，头颅CT扫描或脑室造影显示各脑室普遍扩大，或颅内压不高而有颅底蛛网膜粘连的其他表现。
(2)脑实质型：以脑实质损害为主，可再分为：
①颅内压增高型：表现为颅内压增高以及脑弥散性损害的症状和体征，CT显示脑室变小。
②颅内压正常型：颅内压正常，表现为脑实质损害症状，如痴呆、精神症状或局限性损害。
(3)脑室型：多有颅内压增高，常出现Bruns征，定位体征不明显，确诊依据脑室造影，并区分出侧脑室型、三脑室型及四脑室型。
(4)混合型：兼有两个型以上的临床症状和体征。
(5)无症状型：无明显脑症状，然而客观检查有明显损害证据。
2.现就本病常见几种类型的临床表现概述如下
(1)癫痫型：为脑猪囊尾蚴病最常见的类型，占全部病例总数的59%。其中以癫痫为首发症状者占 46.1% ，癫痫发作为惟一症状者占40.1 % (魏岗之等，1988 )。
癫痫发作多始于青壮年。常见的发作类型依次为全身强直阵挛发作、单纯部分性发作及复杂部分性发作，少数为癫痫连续状态。同一患者可有两种发作型式，且可相互转换。发作频率差别很大，可数月发作一次或一个月内发作数次。
脑电图描记显示局灶或多灶性慢波活动，弥散性慢波、棘波或尖波、棘慢综合波或周期性单侧发放。
(2)颅内压增高型：常见于大量囊虫侵入大脑组织的患者。颅压增高可呈进行性发展，也可起病较急。以头痛、喷射性呕吐及不同程度的视神经盘水肿为主要临床表现。颅压增高可能由于大量囊虫引起的弥散性损害，包括病灶周围炎性反应和水肿。
脑脊液检查除颅压升高外，细胞数常轻度升高。
(3)脑膜脑炎型：多见于大量囊虫侵入脑内的早期，此时囊虫已有大量经脑室系统进入蛛网膜下腔，或侵犯软脑膜。一般起病较急，也有病程发展缓慢，而将本型归类于慢性脑膜炎者。脑实质常同时有弥散性损害。临床表现以脑膜刺激征为主，头痛、颈部僵硬、发热、烦躁不安及嗜睡等意识障碍均可出现。
脑脊液检查除脑压升高外，细胞数均有不同程度的升高，淋巴细胞及嗜酸性粒细胞多增高，蛋白含量增加，糖、氯化物可降低颇似结核性脑膜炎的改变，但此型血清及脑脊液囊虫免疫诊断试验阳性率最高。
(4)脑室型：尚未成熟的囊虫可经脉络丛进入脑室系统，最初虫体体积小，10周后发育成熟，并悬浮于脑室内的脑脊液中，且随脑脊液流向而移动。因此可移入第三脑室并经中脑水管而进入第四脑室。囊虫通过狭窄的中脑水管，可能由于脑脊液流速的压力以及幼虫囊壁尚薄、内含液体，借其虫体柔韧变形能力强，而能通过小于囊虫直径数倍的狭窄孔道。当进入第四脑室后，虫体继续长大，有的已不易通过正中孔和侧孔而滞留于第四脑室。当中脑水管被囊虫突然堵住时，可引起颅内压骤然升高，但堵塞一经消除，颅压增高症状也随之缓解。当第四脑室的囊虫积压在第四脑室底部时，可诱发患者突发旋晕、恶心、呕吐、眼球震颤，强迫头位甚至出现复视、共济失调及嗜睡等症状称为Bruns征，成为本型特征性的症候。
本型囊虫多为单发，如张永福等(1993)报道经手术证实的31例脑室内囊虫病均为单发。但也有部分患者，同时在脑室系统有数个至10余个囊虫，且多位于第四脑室。本型患者均有颅压升高症状。
(5)颅底粘连型：囊虫经由第四脑室正中孔或侧孔进入枕大池，并随脑脊液循环移至脑底池。囊虫在此体积可继续增大，囊壁与蛛网膜接触并引起炎性反应，且形成局部蛛网膜与脑底组织粘连。脑底病变可引起整个脑室系统普遍扩大，导致梗阻性脑积水，脑神经可同时受损。
(6)精神障碍型：患者以精神智力障碍为主，轻者表现为记忆力减退，工作能力下降，反应迟钝，感情淡漠;重者行为怪异，躁动不宁，幻觉，妄想最终木僵或痴呆。此型多因两侧大脑尤其额叶有大量囊虫密集寄生并导致脑实质广泛损害，或因长期高颅压脑积水，使脑皮质广泛受压变薄萎缩所致。
(7)椎管内型：此型少见，囊虫可位于脊髓、脊膜或神经根，多为单发。囊虫进入椎管的途径可能是脑室系统的囊虫，流入第四脑室经枕大池而进入椎管脊蛛网膜下腔;也可能系六钩蚴经血循环流入椎管内。国内有在马尾部位发现囊虫的病例(魏岗之等，1988)。本型临床表现则根据囊虫寄生部位不同，表现的脊髓症状各异。
(8)无症状型：此型患者虽经证实脑内有囊虫寄生，甚至血及脑脊液囊虫免疫试验也呈阳性，但临床无任何症状和体征。对此型患者应做全身详查，然后确定应否治疗。
(9)混合型：兼有两个型以上的临床症状和体征。
对来自囊虫病高发地区的患者尤应询问既往有否绦虫史，大便中曾否排过白色绦虫节片，曾否发现皮下结节，可询问曾否进食过未煮熟的猪肉以及饮食习惯等。体格检查包括神经系统如眼底及视网膜，眼外肌以及肢体有否异常肥大或皮下结节等。
癫痫发作和(或)多灶、多样的中枢神经系统症状，伴有便绦虫节片史，或皮下结节并经活检证实为囊虫，以及脑脊液的血清学阳性，均为本病的重要诊断依据，囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像，为确诊依据。
由于脑猪囊尾蚴病的临床表现复杂多样，故除应详细询问病史及仔细体检外，脑部影像学检查及血清和脑脊液囊虫免疫试验检测极为重要。对部分高度怀疑本症而诊断难以肯定者可以考虑诊断性治疗以助确诊。
脑猪囊尾蚴病的诊断
脑猪囊尾蚴病的检查化验
有助诊断的实验室检查有：
1.一般实验室检查 多次大便常规查绦虫卵和成虫节片。可采用直接涂片法，最好采用自然沉淀法或离心沉淀法查虫卵。虫卵呈圆形外层卵壳很薄无色透明，极易破裂脱落。大便查见的虫卵多有胚膜包被的六钩蚴，淡褐色或棕褐色。
脑脊液细胞学检查细胞数正常或轻、中度升高，一般嗜酸性粒细胞，淋巴细胞及单核细胞增多。脑膜脑炎型者增高显著，甚至嗜酸性粒细胞占优势。但细胞总数多在500×106/L以下，蛋白含量呈轻、中度升高，糖可降低，氯化物多正常。
2.皮下肌肉活检 经由皮下肌肉活检摘出的囊虫结节可采用压片法观察。先剪开较厚的结缔组织外囊，取出内囊再剪开内囊一端，放出囊液，将其置于两载玻片之间，轻轻压平，在低倍显微镜下查找头节，未经治疗者为活囊虫
3.血清及脑脊液囊虫病免疫学检测 目前临床上多采用检测血清及脑脊液特异性抗体协助诊断，常用的方法如下。
(1)酶联免疫吸附试验(ELISA)：张星虎等(1997)报道此法血清检测抗体的特异性和敏感性分别为89.1%和69.7%，脑脊液特异性为阴性，敏感性为40%，已知脑内囊虫的数量及病变部位均可影响ELISA的结果，虫体数目越多，ELISA反应强度越高。脑膜脑炎型者血清抗体滴度较高。此外，囊虫感染的早期及晚期ELISA均可能为阴性。山东省寄生虫病防治研究所采用此法诊断囊虫病的阳性率为90%，鉴于此法可出现假阳性，提出同次试验可设阴性对照以助判断试验的结果。
(2)间接血球凝集试验(THA)：国内较大系列检测的结果，血清阳性率为87.2%，脑脊液为84.0%(魏岗之等，1988)，另有报道血清阳性率为79.9%(李志荣等，1987)。脑膜炎型者绝大多数为阳性。
(3)囊虫补体结合试验：脑脊液阳性率为80.2%，血清为68.6%。
目前国内有采用斑点酶联免疫吸附试验(Dot-ELISA)检测血清及脑脊液抗体，以及检测脑脊液循环抗原的报道，待普及中。
脑部CT和MR检查是诊断脑猪囊尾蚴病的重要手段，但由于寄生在脑组织的囊虫数量不等，位置各异，加以囊虫处于活囊虫期、退变期和死亡期病理变化不同，故影像学表现多种多样。一般均将本症在影像学的表现分为若干类型。
1.脑猪囊尾蚴病的CT表现
(1)多发小囊型脑实质内大小均匀呈播散性分布的囊状低密度灶，多位于皮质或近皮质部位。有时仅见1个病灶。直径0.3～2cm，若数量多且密集存在可引起脑室受压或向对侧移位。增强后呈环状强化。
(2)多发结节型：平扫呈散在多发不规则低密度影，或低密度和高密度混杂呈结节状，增强后低密度影中出现结节状或环状强化，提示囊虫外周水肿已形成肉芽肿。
(3)巨囊型：平扫呈低密度圆形或卵圆形病灶，一般直径5～8cm，大囊本身无强化，其周围纤维组织呈环状强化。此型可和小囊型同时存在，多见于感染的早期。
(4)脑室型平扫示脑室内囊性占位病变，呈圆形或卵圆形，一般较大，密度几和脑脊液相同，改变体位时可见脑室内的病灶位置也有改变，增强无强化。囊虫可见于脑室系统任何部位，但多见于第四脑室，且多有梗阻性脑积水。
(5)脑膜炎型：平扫见脑底池或外侧裂有囊状低密度影，增强后囊壁轻度强化。若脑底蛛网膜已粘连增厚则可强化。脑室系统呈对称性扩大。
(6)多发钙化型：为囊虫感染数年以上的晚期表现。囊虫机化死亡而钙质沉着，钙化斑直径0.2～0.4cm，圆形，周围无水肿，增强无强化。在病灶钙化的过程中，囊壁及头节先显钙化影。
(7)混合型：为以上不同类型组合而成的影像学表现。
值得注意的是脑猪囊尾蚴病患者可能脑CT平扫无异常，只在加强时出现环状或结节状强化。
2.脑猪囊尾蚴病的MRI表现 脑实质内活囊虫T1加权像呈长信号，病灶大小不等，直径在0.3～1m，甚至只是一个圆点，较大些的病灶内可有稍长信号的结节或块状影，一般病灶边界欠清晰。T2加权像原病灶呈较均匀的长T2信号，周围几无水肿或仅有轻度水肿。增强扫描T1加权像在同一病灶部位内出现环状强化，周围水肿也较明显。脑实质内变性死亡中的囊虫，T1加权像呈团块状长T1信号，病灶直径也稍大，可单发或多发，且病灶和脑组织界限不清晰;T2加权像呈长信号，且中心信号混杂不均匀。增强扫描T1加权像原病灶内环状强化，有时可见强化的逗点状头节。环状强化的周围水肿区明显扩大，是由于囊虫变性释出异体蛋白反应所致。脑实质内死亡机化和钙化的囊虫，T1及T2加权像皆呈圆点状低信号。增强扫描可显示钙化团内的胶质增生强化。脑室系统囊虫多见于第四脑室，平扫T1加权像第四脑室扩大，其内囊虫呈长T1信号，头节呈小点状高信号;T2加权像囊虫呈长T2，头节呈点状低信号。脑室内囊虫病常伴梗阻性脑积水。
脑猪囊尾蚴病的鉴别诊断
脑猪囊尾蚴病病情复杂多变，在临床工作中，常与以下疾病相混淆：
1.其他脑寄生虫病 如脑棘球蚴病、脑型血吸虫病、脑阿米巴病、脑弓形虫病等。主要依赖于流行病学特征，特异性免疫诊断及典型影像学检查加以区别。
3.脑部非感染性疾病 如癫痫、脑梗死、脑血管畸形、结节性硬化及多发性硬化等。
脑猪囊尾蚴病的并发症
囊虫可单纯寄生在脑部，也可同时寄生在皮下、肌肉、眼、舌及心脏等处。故而可以有多系统的症状和体征表现。
脑猪囊尾蚴病的预防和治疗方法
脑猪囊尾蚴病已涉及我国20余省，其中东北地区和黄河流域属高发地带，在西南个别省份也非少见，因此本病在我国亟待加大防治力度。
1.对囊虫病医学知识做好宣传和普及，使人们了解饮食卫生习惯的重要性，改变进食半生不熟猪肉的习惯，严防“米猪肉”进入体内。
2.严格粪便管理以消灭虫卵。
3.最重要的是严格实施食品管理法，加强对猪肉食品的卫生检疫工作，严禁带囊虫的猪肉上市;另外，对生猪的管理治疗亦甚重要，如圈养，及时治疗猪肠道绦虫，宰杀带囊虫的生猪深埋或作工业原料等。
脑猪囊尾蚴病的西医治疗
(一)治疗
目前采用的抗囊虫药主要有吡喹酮和阿苯达唑，并可两药联合应用。
1.吡喹酮(Praziquantel) 为广谱抗蠕虫药，服后自胃肠道吸收，在肝脏代谢，其代谢产物90%以上由尿中排出，故在体内无蓄积作用，此药可通过血脑屏障破坏囊尾蚴头节的结构而具杀虫效果。用药后囊虫肿胀，囊液混浊，虫体变性坏死，释出的囊液和崩解的产物使周围水肿加剧并导致宿主抗体增加。严重者引起颅压迅速增加，发热及抽搐等免疫反应。药物本身尚有头痛、头晕、食欲减退、恶心、呕吐及荨麻疹等毒副作用。故在用药过程中常需降低颅压及采用激素等措施以消除上述反应。以小剂量“脱敏”治疗，可避免严重的急性杀虫反应。
战其民等(1987)的治疗经验认为对囊虫数量较少病情较轻的患者宜采用大剂量疗法，且日量不低于50mg/kg，对囊虫数量较多且病情较重的患者宜用低剂量治疗，日剂量不低于30mg/kg。均在2～3个月后进行第2疗程以避免强烈的治疗反应。
山东省寄生虫防治研究所采用30mg/(kg•d)，连服12天，间隔2～3个月再根据病情进行下一疗程，并按50mg/(kg•d)，连服12天。一般治疗3个疗程，认为此法适用于感染不太严重，颅压基本正常或偏高者。对颅内感染严重及颅压增高的患者，第1疗程剂量按10mg/(kg•d)，连服12天，间隔2～3个月再按上述方法递增剂量，并间隔3～6个月进行下一疗程，直至剂量为50mg/(kg•d)，连服12天。一般需5个疗程。这样可以极大降低杀虫反应导致的严重后果。
2.阿苯达唑(Albendazole) 为广谱抗蠕虫药，口服后经胃肠道吸收，肝内迅速代谢，24h内87%经肾由尿排出，13%由大便排出，无蓄积作用。本药可通过血脑屏障，其杀虫作用主要为破坏虫体骨架蛋白。本药虽然也有杀虫反应但对重度感染年老体弱，不能接受吡喹酮治疗者较宜。本药可能有致畸作用，孕妇禁用。
山东省寄生虫病防治研究所的治疗经验，认为阿苯达唑治疗严重感染的患者，其杀虫反应虽然较吡喹酮晚1～2天出现，但反应程度并不一定低于吡喹酮，也可引起急性颅压升高和过敏反应，并可引起肝脏损害。
3.阿苯达唑和吡喹酮联合疗法 适用于颅压增高，颅内感染严重并近期有绦虫感染的脑猪囊尾蚴病患者。阿苯达唑按20mg/(kg•d)，连服12天，然后接服吡喹酮30mg/(kg•d)。连服12天。间隔2～3个月进行第2疗程。先服阿苯达唑剂量同前，其后吡喹酮按30～50mg/(kg•d)，连服12天。第3疗程服吡喹酮按50mg/(kg•d)连服12天。山东省寄生虫病防治研究所用此三疗程递增法治疗脑猪囊尾蚴病415例，治愈率88.43%，有效率达99.76%。
在抗囊虫药物治疗中，应视病情采用不同剂量。谨防杀虫反应导致严重后果，故应正规降低颅压，采用激素脱敏以及合理应用抗癫痫药物。杀虫反应多在治疗后1～2天出现，但也可在疗程后仍继续加重。
脑室系统囊虫病以手术摘除治疗为主，若同时脑实质内也有囊虫寄生，手术后仍可进行抗囊虫药物治疗。因脑底蛛网膜粘连而导致梗阻性脑积水者应考虑脑室-颅外静脉分流术。椎管内囊虫病应行椎板切开囊虫摘除术治疗。
(二)预后
20世纪70年代，国内尚无特效抗囊药物问世，也无特异性诊断方法，误诊误治较为普遍。20世纪80年代以来，采用猪囊尾蚴病免疫诊断方法及CT、MRI等影像手段，使猪囊尾蚴病的诊断取得突破性进展。特效抗囊药吡喹酮、阿苯达唑相继应用于临床以及中药制剂方面的成功，极大地推动了脑猪囊尾蚴病临床治疗的发展。目前脑猪囊尾蚴病的总治愈率在90%以上。大多数经及时治疗的病人可痊愈，但弥漫性脑猪囊尾蚴病伴痴呆的患者预后不良。
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