胸主动脉瘤
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疾病名称
胸主动脉瘤
疾病概述
胸主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外拔出，出现的像“瘤子一样”的改变则称为主动脉瘤。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤。胸主动脉瘤是退行性变，胸部主动脉部分异常扩张，变形，呈瘤样突出。
约80％的胸主动脉瘤是继发于高血压病动脉粥样硬化，14％是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、马凡氏综合症及胸部顿挫伤。大多发生于60岁以后，男女之比为10：2。胸主动脉瘤的患病率占主动脉瘤的20.3％—37％。
胸主动脉瘤可分为：1、升主动脉瘤，从主动脉根起，至无名动脉起始部止，可并发主动脉瓣关闭不全。2、主动脉弓动脉瘤，从无名动脉至左锁骨下动脉。3、胸部降主动脉瘤，从左锁骨下动脉起至膈肌一段主动脉。4、胸部降主动脉下端，从胸部降主动脉下端至腹主动脉上端。其好发部位依次为：降主动脉、升主动脉、主动脉弓及胸腹主动脉。
病因可以分：
2、梅毒、细菌感染；
3、创伤；
4、先天性。
主动脉瘤又可分为真性和假性两种：真性是指主动脉壁全层为瘤体；假性是指瘤壁由动脉周围的结缔组织所构成。
临床症状： 疼痛，常因压迫周围组织器官引起。
其次为压迫症状：嘶哑声音，呼吸困难，头、颈、上肢浮肿、颈静脉怒张，咳血、瘫痪等，主动脉瘤很大时可以外突产生胸壁波动性肿块。
体检时，可见到波动性肿块；伴主动脉关闭不全者可于主动脉瓣区听到舒张期杂音，舒张期血压下降，脉压增大，心电图呈左心室肥大。
诊 断： 50岁以上者以动脉硬化性为主，先天者常在年轻时即发现，梅毒性主动脉瘤，注意冶游史，外伤性主动脉瘤均有明显外伤史。有疼痛，及压迫各脏器的症状。体检时有胸部波动性肿块，如伴主动脉瓣关闭不全者，可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，配合X线检查及主动脉造影可以确诊。
辅助检验： X线检查，记波片，逆行主动脉造影。
超声心动图可以帮助确定病变部位，程度及类别。
治 疗： 对症治疗后手术治疗。
疾病分类
临床表现
本病发病缓慢，早期多无症状和体征，至后期由于动脉瘤压迫周围组织而产生症状，其临床表现由于动脉瘤的大小、形状、部位和生长方向而有不同。如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫膈神经引起膈肌麻痹；压迫上腔静脉和头臂静脉可引起上肢及颈部、面部、上胸部浮肿；压迫胸骨可引起胸痛。
1、在瘤体对临近器官无明显压迫，牵扯或破裂之前，大多数胸主动脉瘤可无症状，于胸摄片时发现，患者的临床表现和瘤体的大小和部位有关。
2、胸痛：市胸主动脉瘤最常见的症状，一般不严重，多为胀痛或跳痛，系动脉瘤膨出增大、牵拉或压迫周围组织所引起，压迫侵蚀胸骨、肋骨和脊椎及神经时，疼痛可加重。若出现撕裂样剧痛，可能为瘤体扩展，濒临破裂。
3、压迫症状：动脉瘤压迫气管支气管可出现咳嗽或呼吸困难以及气管支气管偏移，压迫食道可出现吞咽困难，压迫喉返神经可出现声音嘶哑，临近血管受压可出现肺动脉狭窄或上腔静脉综合症，头臂血管阻塞可引起脑缺血。
4、破裂：可能是该病首发的症状,血液流入纵隔障、胸膜腔、气管支气管或食道，均可致命。病变累及主动脉根时可产生主动脉瓣关闭不全，严重时出现左心衰竭。
真性动脉瘤早期通常没什么症状，当瘤体长大后由于压迫而形成的症状有：刺激性咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、发音或吞咽困难等，晚期可出现咳血或大量呕血，并可能引起窒息或失血性休克而死亡。
疼痛：疼痛的地方多在胸背部，可能为撕裂剧痛，比如胸主动脉夹层动脉瘤；可能为钝痛，可以是持续性的；也有的会随着呼吸或活动更加剧烈；可向左肩胛区、上肢或脖子等处放射。
由于心功能不全而引起气短、气急；由于冠状动脉供血不足可以引起心绞痛。当胸主动脉夹层动脉瘤直径大于6厘米时，极易发生瘤体破裂而死亡，其中夹层主动脉瘤的五年生存率仅为30%左右。
疾病病因
其常见的病因有动脉粥样硬化，动脉中层囊性变性、梅毒性、先天性、创伤性及感染性。其中以动动脉粥样硬化是最常见的病因。
胸主动脉瘤，为胸主动脉某段管腔的病理性扩张。按病理解剖可分为真性和假性动脉瘤。真性动脉瘤是管腔的扩张，根据其形状又可分为囊状、梭形或混合形。假性动脉瘤为动脉破裂后形成的血肿，周围包绕纤维结缔组织而非动脉管壁。
病理生理
主动脉发生动脉粥样硬化后，中层弹性纤维断裂，管壁薄弱，不能耐受主动脉内血流压力而发生局部膨大，形成主动脉瘤。由于动脉瘤承受的血流压力较大，使动脉瘤逐渐扩大，并可压迫临近器官，甚至侵蚀胸骨、肋骨或向体表膨出，成为搏动性肿块。在膨大的瘤部，血流减慢，形成涡流，可产生附壁血栓。患者可因动脉瘤严重压迫重要脏器或字形破裂而死亡，囊性的动脉瘤较梭形的更容易破裂。
影像表现
1.X线表现：
（l）纵隔阴影增宽或形成局限性块影，至少在某一个体位上，与胸主动脉某部相连而不能分开。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方，弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方。
（2）肿块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动。
（3）瘤壁有时可有钙化。
（4）瘤体（尤其囊状）可压迫侵蚀周围器官，例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损，有助于动脉瘤的诊断。
2.超声心动图：
可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张，并可直接测量其径线，还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。
3.CT表现：
不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化，还可测量其宽径。对比增强扫描，可清楚显示附壁血栓及其范围。主动脉弓部连续扫描，对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助。
4.MRI表现：
不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系，能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像，对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义。
5.血管造影：
以胸主动脉造影为宜，可直接显示梭形或（和）囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。
诊断检查
胸部X线片（后前位及左侧位）十分有用，可显示大多数胸主动脉瘤，透视有助于与其他纵隔肿物相鉴别。但有些胸主动脉瘤甚小，尤其是囊状动脉瘤破裂后在X线片中难以发现。所有准备施行手术的术前均应进行主动脉造影，因其可清晰地显示动脉瘤的大小范围。数字减影血管造影（DSA）有可能替代主动脉造影，但它对小动脉的显彰较差，且易受运动的影响。CT增强扫描可显示升主动脉及降主动脉瘤，有助于诊断。二维超声检查对胸主动脉瘤（尤其是降主动脉瘤）的诊断准确性不如腹主动脉瘤。经食管UCG—TEE则对胸主动脉瘤的诊断有较大的价值。MRI对胸主动脉瘤可作出可靠的诊断。
治疗方案
手术修补是惟一有效的治疗。是否要施行手术取决于动脉瘤的大小、部位、有无症状及患者的一般状况。横径＜5cm的动脉瘤极少破裂，而＞10cm者经常破裂，有疼痛或压迫症状提示破裂的可能性大。若患者有巨大动脉瘤，尤其有瘤体扩张，或压迫临近器官而出现症状时，应紧急手术。由于主动脉瓣关闭不全或主动脉瘘引起心衰时也需须进行手术。若瘤体小，无症状，则并不急于手术。胸主动脉横段手术的危险最大，因为手术需要体外循环完整的心肺分馏。胸主动脉降段手术危险相对较小，而胸主动脉升段手术的危险性介于两者之间。对于大多数老年人不应考虑手术治疗，但应每4—6月做一次胸部X线检查。对于扩张＜8cm的无症状者可采用保守疗法。不应选用增加心脏排出量和扩张血管的药物，可以选用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。
预后：长期随访，5年死亡率为50％，10年死亡率为70％，半数死于有关心血管病，三分死于动脉瘤破裂。死亡率与动脉瘤的部位无关。若患者高龄，动脉瘤＞6cm，伴发高血压或其他心血管疾病，则死亡率增高。
疾病预防
首先应积极预防动脉粥样硬化的发生（一级预防）如已发生、应积极治疗，防止病变发展并争取其逆转（二级预防）。已发生并发症者，及时治疗，防止其恶化，延长病人寿命（三级预防）。
安全提示
1、发生于40岁以上的壮年人，男女之比为3：1～10：1 ；
2、注意生活规律，养成良好的睡眠习惯，睡前进行放松训练，防止睡眠紊乱，每日睡眠不少于8小时，养成良好的饮食习惯，定时定量，低盐低脂，加强营养摄入，戒烟戒酒；
3、康复出院后，应听从医生的指导，监测血压，定期复查。
参考
健康问答网关于胸主动脉瘤的相关提问
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