肢端接连出现苍白、发组和潮红反应

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雷诺现象(RP)也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发组，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化，往往指端变尖或柠状，指甲也可以扭曲变形。

雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。后者继发于其他疾病，即雷诺现象在其他疾病中的表现。最近研究表明，雷诺现象不仅累及肢端，在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷娜象，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏，至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。

肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的原因

许多疾病都可出现雷诺现象，其主要病因。

分类见下表。

表5-20—1 雷诺现象的病因分类

风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)

动脉疾病闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎。

结节性多动脉炎

血液学异常冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白

血症、红细胞及血小板增多症

神经血管压胸廓出血综合症、肩带压迫综合征、锁迫

骨下动脉瘤、锁骨下动脉溃疡

职业病汽锤病、损伤性闭塞性动脉病和血管

痉挛现象、震颤性苍白指(打字和钢琴

演奏等职业)、长期湿冷环境下工作性

病变、氯化乙烯病

药物性病变麦角胺、民受体阻滞剂、细胞毒性药物

引起的病变、拟交感神经作用药、口服

避孕药、重金属(铅、铭)和砷剂、细胞

毒性药物

神经疾病效液性水肿、恶性肿瘤、胆汁性肝硬

化、肺高压症、慢性肾功能衰竭

机理

一、肢端雷诺现象发生的机理

关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组织病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等，这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多，如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白、循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。③血小板凝集反应增强：血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂，由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂，有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高，同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解，但TxA2/PGI2比值正常，推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定，也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多，影响肢端血流灌注，加速末端动脉缺血的病理过程。

二、内脏雷诺现象的机理和检查

(一)肺脏雷诺现象的机理

原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛，同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低。继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害，肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。

(二)心脏雷诺现象的机理

用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况，是一种心肌缺血的无创性检查，，已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查，发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象，并出现了心肌血流灌注减低，国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象。但是这种心肌缺血是一过性的，当肢端雷诺现象缓解后，心脏的血管痉挛也缓解。Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析，其中23人在右，动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化。而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变，它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同，是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的，即心脏雷诺现象引起，这种心肌损伤是累积性的。

(三)脑雷诺现象的机理

国外有人发现：反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外，未见其他可致卒中的病史，脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关。国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法，对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查，雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时，有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下，这些减低区大都有不同程度的恢复。对照组无雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低，可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告，偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。

(四)肾脏雷诺现象的机理

有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量。其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时，肾皮质血流量较雷诺现象发生前平均减少32%，而4名正常人仅减少10%，当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后，其中3例患者皮质血流量迅速增加，提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。

肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的诊断

一、病史

肢端雷诺现象的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件，但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病。发病年龄多在 20-30岁间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1。病程较长者应与肢端发组症鉴别，病程长者有达24年久的。

二、体格检查

(一)冷水刺激试验

嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后，将手或足浸入4 ℃冰水中，约l-2min可观察到局部皮色苍白，离开水后 2-5min，皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻、针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。

(二)甲皱毛细血管镜检查

可见患者的毛细血管穆异形、然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。

(三)激光多普勒血流仪

激光经光学纤维发射至皮内(皮肤表面下1mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞，其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示，可计算出血液流速和流量，我国尚未见用此法检测的报道。

(四)放射性核素测定

可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。

(五)微循环显微镜

国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上，直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦，测定压力的变化。

(六)体积和光电容积描记仪

测定患指环状面的增大和缩小值，以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。

(七)上肢动脉造影术

做第一次造影后，将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外，还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。

三、实验室检查

(一)冷凝集素抗体

有些患者血清中可存在冷凝集素，这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离，多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。

(二)冷球蛋白血症

可使血浆在4℃时发生沉淀反应，37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L，而雷诺病时可超过此值。在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹、阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。

(三)其他抗体

由于免疫功能的紊乱，有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。

肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的鉴别诊断

一、系统性红斑狼疮

也称全身性红斑狼疮，80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足底、手指掌侧面、足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定，可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50%-80%的患者可查到狼疮细胞，尤其在急性期。但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞，应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%-70%，多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds-DNA 抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)、抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)、抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)。

二、进行性系统性硬化病(PSS)

本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹。呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬。由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情，舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状，活动困难，并可形成溃疡及萎缩。

进行性系统性硬化病可有多系统病变，骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%，消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难，胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全。严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等。本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症、成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。

三、肢端硬化症

特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明，个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。

四、多发性肌炎/皮肌炎

是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程。男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%，可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在，具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象，肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限。上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现，也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗、发热、贫血。实验室检查：CPR、ALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug，肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。

五、混合结缔组织病(MCTD)

兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀，关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺皮质激素疗效好。

六、类风湿性关节炎(RA)

是一种慢性、对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明，一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节，20%-30%的患者出现此结节。结节好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形，质硬，无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害，包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%。伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。25%-30%的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹，皮疹多位于躯干和四肢，受累的关节以双手关节、腕、膝、足关节最多。关节有肿胀。压痛和僵硬，关节僵硬以晨间起床最明显，称为晨僵，活动后减轻。可累及心脏引起;乙脏病，超声心动图检查约有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔积液最常见。

七、干燥综合征(SS)

是一种自身免疫性疾病，以我膜干燥为其显著症状，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩，泪液分泌减少。唾液腺萎缩，发生干燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎。有的患者伴多发性肌炎，系统性红斑狼疮、硬度病。腮腺、甲状腺可肿大，有的有肝脾肿大。皮肤上可出现非血小板减少性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象。头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落。患者多为女性。实验室检查：类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均>1：160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多，常有高丙球蛋白血症，少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。

八、闭塞性动脉硬化

由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变，以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于(下肢的大、中型动脉。患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛、间歇性破行等症状。后期因患肢组织营养障碍，可发生趾、足*腿的溃疡和坏疽。患者多为男性，多在 50岁以上发病，20%有糖尿病，35%伴有高血压。

九、血栓性闭塞性脉管炎

动脉及静脉慢性发炎并闭塞，引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁。75%患者有“间歇破行”，较严重时，由于局部组织及神经末稍缺血，休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重。足背动脉搏动可消失。多发于25-50岁男子，吸烟是一重要诱因。三种周围血管疾病鉴别见表 5-20—2。(略)

十、结节性多动脉炎

是一种全身性疾病，皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，并可导致坏死及溃疡，形成癫痕，男女发病为7：4。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻。1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛。结节与表皮粘连或不粘连，大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色，鲜红色或暗红色。有时水肿，不久结节可发生坏死，形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合，遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团、紫癫网状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺现象。

十一、冷球蛋白血症

特点是受寒冷刺激后，两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感，好发于青年或儿童。

本症分为特发性和继发性两种，继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症、网状青斑、黄色瘤、天疤疮、疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒、黑热病、瘤型麻风等，不能发现原因的称为特发性。患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mm，在37 ℃分离血清，然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化，放回37 ℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上，lh可出现紫瘫，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列，血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常，脑脊液中有冷球蛋白。

十二、冷凝集素血症

当体内冷凝集素增高时，在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺现象，有典型的三相反应，肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。

十三、胸廓出口综合症

在锁骨与第1肋骨的狭窄部位，前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时，锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈助，是一种先天性异常，颈部及锁骨上窝可触及硬块。一般在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(因炎症而发生痉挛时，如患者头向对侧强度旋转时，可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失)、也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨一锁骨综合征。

十四、水浸足

实际上是冻伤的一种，长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后，足部充血而发红发热，出现瘀斑及水癌，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常，以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状。