血小板增多症
| A+医学百科 >> 血小板增多症 |
血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
目录 |
血小板增多症的病因
一、病因：
原发性血小板增多症：是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。
本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
继发性血小板增多：可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。
二、发病机制：
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
血小板增多症的症状
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
原发性血小板增多症患者的临床表现为：轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
继发性血小板增多症：一般无症状，血栓形成可发生于小部分患者：老年患者、动脉粥样硬化，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
二、检查：
可行实验室检查血象。
血小板增多症的诊断
血小板增多症的检查化验
可行以下检查以明确诊断：
血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。
血小板增多症的鉴别诊断
应与以下病症相鉴别：
对原因不明血小板增多(>60万/mm3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与其他骨髓增生性疾病相鉴别。
血小板增多症的西医治疗
原发性：
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
继发性：
治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的，15min内可达基础水平的150%，30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2～6天内血小板计数可达正常，以后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。
儿童预防血小板增多症
血小板增多症经常光顾儿童，很多儿童都被血小板增多症深深的伤害了，现在有小孩的家庭只有知道血小板增多症怎么预防，才能够很好的避免血小板增多症给孩子的健康造成危害，也是让孩子的童年生活不出现阴影的关键做法，接下来就带大家详细认识血小板增多症的预防方法。
1、及时补充水分
现在预防血小板增多症是非常有必要的，喝水能够及时稀释血液，降低血液的粘稠度，促进血液循环，防止血栓形成。应养成经常少量饮水的好习惯特别是临睡前，晨起之后饮杯白开水很重要。平时常喝些淡茶也很有好处。
2、加强体育锻炼
血小板增多症的预防要及时，研究表明，身体化解血栓的能力在早晨最低，晚间最高故早晨发生心脏病的人比其他时间多。因此老年人安排健身的时间以傍晚最好，这样可使微血管中血栓的化解达到最佳状态。锻炼可变脂肪为热能，不仅能健身强体，促进血液循环，还能增加血管的柔韧性，使血管更富弹性。中老年人宜选择低强度的运动、如散步、打太极拳、跳健身迪斯科等，并应持之以恒，量力而行。
3、科学调整饮食
如何对血小板增多症进行预防需要人们及时的了解到，中年之后饮食总的原则是低脂、低盐、低糖和高维生素，避免发胖，适当多吃蔬菜水果等碱性食品。研究表明，多吃碱性食品，可保持血液呈弱碱性，使血液中乳酸、尿酸等酸性物质减少，并防止在血管壁上沉积，还有软化血管作用。
一般而言，大米、面粉、肉类、蛋类都是酸性食品，番茄、桔子等蔬菜水果与牛奶、土豆、大豆制品、鱼类等水产品都是碱性食品。特别是具有降脂、降压降胆固醇，能保持血管张力，抑制血小板聚集等作用的食品，如海带、黑木耳、香菇、芝麻大蒜、洋葱、芹菜、黄瓜、山楂等应多吃些。
4、严格控制脂肪
血小板增多症如何预防很关键，身体摄入的脂肪在血中不溶于水，必须和蛋白结合成脂蛋白才能溶解而后被运输到全身各组织器官。其中对血管影响最坏的是“低密度脂蛋白”、“极低密度脂蛋白”，而“高密度脂蛋白”则有益。动物脂肪中“低密度脂蛋白”含量过高，易促成动脉硬化，必须严加控制。
5、保持身体的物质平衡
由于很多原因造成饮食不规律，导致人体的饮食营养摄入量不平衡。还有一些人存在挑食、偏食的现象，使得机体对物质的需求得不到满足，血液循环中缺乏一些必需物质(钙铁锌物质等)。因此，大家一定要养成良好的生活习惯。
血小板增多症的护理
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
参看
| 关于“血小板增多症”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |