耳、鼻、软骨变成蓝色

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褐黄病性关节炎患者的主要症状为全身皮肤、巩膜角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。

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耳、鼻、软骨变成蓝色的原因

褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘软骨,导致椎间盘退行性变关节病变, 即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。

耳、鼻、软骨变成蓝色的诊断

本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。

本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣二尖瓣瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

耳、鼻、软骨变成蓝色的鉴别诊断

由于本病外周关节病变在褐黄病中发生较晚,多累及大关节,而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别,故临床上应注意与类风湿性关节炎强直性脊柱炎痛风等鉴别。对于一些患者出现椎间盘软骨钙化心脏瓣膜钙化时,也要与相应的疾病进行鉴别,尿黑酸定性阳性则支持褐黄病的诊断。

本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。

本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣二尖瓣瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

耳、鼻、软骨变成蓝色的治疗和预防方法

本病主要是由于遗传性疾病褐黄病所引起,故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官,对于诊断为褐黄病的患者,应积极进行控制。

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