眼科学/脉络膜黑色素瘤

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为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。

临床上其生长有二种方式：

局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。

弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显着的高起。

（一）临床表现

症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。

眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。

视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。

炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。

全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。

（二）病理：脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素不一，有者无色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤细胞组织形态。表18-2介绍Callendel的黑色素瘤分类法，这个分类虽然被多数人采用，但也有人持不同意见。

（三）诊断

根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。

（四）治疗

手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类

细胞型别	细胞形状	核形状	核物质	核仁
正常黑色素细胞	分支状，树枝状	小而园或卵园	均匀	小，或无
良性痣细胞	园形，梭形	圆或梭形	均匀	小，或无
黑色素瘤细胞
梭形A	梭形	长而窄	均匀，有染色质簇集	小，边界不清
梭形B	梭形	圆或卵圆、比A型宽	比A型粗，染色质边界清晰	界限清晰大于A型
上皮型	多角形，细胞质丰富	圆或椭圆比B 型宽	成簇，染色质边界清晰	界限清晰大于B型

表18-2 脉络膜黑色素瘤的分类（Callender）

Callender分类	肿瘤内的细胞	15年死亡率（%）
梭形A	梭形A细胞	5
梭形B	梭形B细胞	25
上皮样	上皮样细胞	70
混合	梭形B及上皮样细胞	60

表18-3 对可疑脉络膜黑色素瘤之诊断方法

方法	黑色素瘤时所见
间接眼底镜	脉络膜包块，可能合并有继发性视网膜脱离
视野检查	相应于眼底病变区之暗点
荧光眼底血管造影	瘤体内有血管供应，且有荧光渗漏
³²P同位素扫描	同位素摄取比正常区高60-100%
超声波	眼内为表面光滑半球形或蘑菇形隆起肿块
CT	眼内半球形无钙化实性肿块，呈蘑菇形或扁平形，有视网膜脱离
眼压	瘤体增大时，眼内压增高
巩膜透照	瘤体部位不透光
免疫学检查法	核素标记McAb放射免疫显像阳性率高

表18-4　脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断

项目	病名	脉络膜黑色素瘤	脉络膜转移瘤	脉络膜血管	黄斑盘状变性
	病程	缓慢	较急	缓慢	急
	病变形态	蘑茹状	扁平、弥漫	梭形、近乳头处最高	黄斑、隆起甚高
	病变颜色	黄或黄棕色	灰白色	淡红色	暗灰色
	视网膜脱离	早期即有	可有	晚期可有	一般无
	头痛	青光眼期才有	早期出现	继发青光眼时有	无
	巩膜透照	不透光	可透光	可透光	可透光

非手术疗法

（1）免疫疗法：本病与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌，酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋米佐等都有增强免疫作用。