新生儿获得性免疫缺陷综合征
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人类免疫缺陷病毒感染艾滋病(AIDS)又称获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的严重传染病，主要使体内CD4淋巴细胞受损，导致全身免疫功能缺陷，继发各种机会感染和肿瘤而致死。
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新生儿获得性免疫缺陷综合征的病因
(一)发病原因
新生儿感染艾滋病主要来自母亲，艾滋病的母亲传播有3条途径：宫内传播 、产时传播、产后传播。多数母婴传播多为宫内传播，主要经胎盘和羊水感染。科学家已经从人的脐血和羊水中分离出HIV，说明胎儿感染HIV是由母亲垂直传播的。
1.母-婴垂直感染 新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。
2.母-婴水平感染新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。
3.医源性感染
(1)注射器及针头感染：新生儿、婴儿还可因多次静脉注射，经注射器及针头等方式受染。
(2)输血与血制品感染：据Ammann等(1983)报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HDV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现，其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。
(二)发病机制
已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞，故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子，因此Th细胞是HIV的主要靶细胞，巨噬细胞、树突细胞和小胶质细胞也较高表达CD4分子，所以这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所，是HIV的储藏库，也是感染CD4 T细胞的源泉。树突细胞的大量死亡，造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后，在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核，在后者的作用下，整合入宿主细胞基因组内，整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发，这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞(如B细胞分化)亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及对新的抗原反应性降低而发生感染，如小儿易患严重化脓性感染。某些单核巨噬细胞(表达CD4抗原)也可被HIV侵袭，使其趋化能力降低，使白细胞介素-1和肿瘤坏死因子释放增加，致机体发热，消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞(主要是CD4细胞)的不断破坏，致使CD4 T细胞消耗殆尽和外周免疫器官毁损，免疫严重缺陷，最终招致各种感染和恶性肿瘤而致死。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的症状
新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，如：淋巴结肿大、咽炎、舌炎、龈炎 、腹泻、 咳嗽、咳痰 、消瘦、 肝肿大、 脾肿大 、黄疸。病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿，可早在出生后几个月就出现临床征象，潜伏期数月至数年不等。一般临床表现有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。
2.细菌感染 严重的反复的细菌感染，如肺炎、败血症、尿路感染、腹泻、皮肤感染、中枢神经系统感染等成为婴儿死亡的重要原因之一。
3.肿瘤 在儿童患者中少见，在成人患者中见到的Kaposi肉瘤。
HIV感染急性期由于没有明显的症状或症状十分轻微，往往非荣容易被忽视，因此必须进行血清学检查，通常用ELISA法测血清抗HIV抗体，如阳性再作Western blot测HIV抗原以确诊，若上述检查均阳性即可诊断HIV感染。
美国疾病控制中心认为儿童在患有其他原因不能解释的免疫缺陷时，除了HIV抗体阳性外，有下列症状可诊断为AIDS：
2.肺囊虫性肺炎。
4.慢性隐孢子虫肠炎，超过1个月以上。
5.进行性多灶性脑白质病。
6.念珠菌食管炎。
8.隐球菌性脑膜炎或播散性感染。
9.细胞内鸟分枝杆菌感染。
10.弥散性细菌感染(不仅是肺或淋巴感染)。
11.原发性脑淋巴细胞瘤。
12.卡波西肉瘤(60岁以下)。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的诊断
新生儿获得性免疫缺陷综合征的检查化验
1.血清学检查 HIV感染后1至4周内，可从患者血清中测得HIV抗原(核心抗原p24)，并随着时间逐步消失，直至AIDS阶段又重现阳性。在HIV感染后3至12周可测得核心抗gp41抗体，抗gp41 IgG可持续终生。年龄在15个月以内的小婴儿抗体有可能反应来自母亲的抗体，故新生儿应行PCR检查或HIV培养以确诊。
2.病毒学检查 以体外淋巴细胞培养再以Northern吸印法测淋巴细胞中的HIV-RNA或取血清以 Western blot测HIV各抗原蛋白或以PCR法直接检测HIV-DNA。
3.免疫学检查 患者外周血象中CD4细胞明显下降，早期CD4 可>500/µl，晚期<200/µl直至降到0。CD8 细胞变化不明显，因此CD4 /CD8 比例逐步降低或倒置，正常儿童比例为2.0。血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA常升高。
4.孕检艾滋病的血清学检查 艾滋病(HIV)抗体。 艾滋病是获得性免疫缺陷分析征的直译名称，是一种严重的免疫缺陷疾患，其病原体是HIV病毒。正常妈HIV抗体为阴性。
应做X线检查、B超检查、CT检查等，结合临床综合征表现，可发现卡氏肺囊虫肺炎、肿瘤等各种表现。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的鉴别诊断
确诊非常困难，主要应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。
1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。
2.不表现为机会性感染 新生儿AIDS常不表现为机会性感染，但具有经肺活检证实的PLH∕LIP的患儿只要其HIV及HIV抗体阳性就可诊断为AIDS，将未作肺活检的患儿归纳为AIDS-RC。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的并发症
HIV侵入人体后，会破坏人体免疫功能并引发多种不可治愈的感染和肿瘤，如淋巴性间质性肺炎、机会性感染、反复侵袭性细菌感染、消瘦综合征、脑病、恶性疾病如肿瘤等。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的预防和治疗方法
预防感染应注意下列4个面：
-I、LGBVZ4E!D、。77DDO(D。IVKYUW1.严防医源性感染 医务工作者应注意注射器和针头的污染与传播;血制品如丙种球蛋白、抗血友病球蛋白等不宜滥用。
69(MA4HCZIGDN(264;985)QZ9(02.严格筛查输血员 高危(成人)对象不能当供血员。O:TM1P，，5-FVIS77IBTYOY1Q2DCJ
3.HIV疫苗 生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。
4YRQL77EN-SEJ:R)8LG8E04CANRA5MNJ。444.防止育龄妇女感染HIV 主要防止育龄妇女感染HIV，对于抗HIV阳性的孕妇，应禁止生育或生后严密随访。
新生儿获得性免疫缺陷综合征的西医治疗
(一)治疗
目前对新生儿艾滋病治疗的药物治疗一般开始于其出生后的3到4个月间，而美国一项新研究发现，若在这些婴儿出生后的1到2个月间即开始对其使用抗逆转录病毒药物治疗，可更有效地控制病情发展并延长其生存时间。研究人员对艾滋病病毒的婴儿的病情发展情况进行了研究，这些婴儿中，20%到30%没有接受任何抗逆转录病毒药物的新生儿艾滋病治疗在出生4个月内即发作了艾滋玻研究中发现，那些在出生后2个月内接受一种或两种抗逆转录病毒药物治疗的婴儿，在3岁前发作艾滋病的可能性比在出生后3到4个月间接受同样药物治疗的婴儿要好得多。
新生儿艾滋病治疗使用的抗HIV 感染药物的应用因HIV 是一种逆转录病毒，故多用逆转录病毒抑制剂。作为抗HIV 感染药物、临床应用显示有效。迭氮胸苷是目前最好的有效药物，可透过血脑屏障。能选择性阻止病毒复制和增殖。临床观察能延长患者生命，但不能治愈。新生儿艾滋病治疗因HIV 感染用药方法不一，有中枢神经系病变者用连续静滴法较好，有报告用0.5～1. 8mg/(kg.h) ,保持血浆浓度水平>1.Oμmol/L。新生儿艾滋病治疗的副作用有明显骨髓抑制、血红蛋白下降，静滴剂量>1. 4mg/( kg.h )者，多有粒细胞减少症出现。此外可见胃肠反应及肝损害。
另外对于新生儿艾滋病治疗应该注意对症治疗，如选用抗生素治疗细菌性感染。或者是无环鸟苷等用于治疗巨细胞病毒等感染以及.SMZco用于治疗卡氏肺囊虫感染。长春新碱、干扰素可用于新生儿艾滋病治疗卡波济肉瘤，晚期者用阿霉素、博莱霉素、长春花碱或VP～16联合化疗。电子束放疗亦有效。，这些对于新生儿艾滋病治疗都是有效的。免疫调节剂治疗为改善免疫缺陷状况，近年来试用免疫调节剂治疗AIDS病， 例如静注大剂量丙种球蛋白用于有严重感染时，可调节及改善免疫状态。应用IL-2、γ— 干扰素、胸腺素及胸腺刺激素、输注淋巴细胞等，疗效尚不满意。
1.卡肺囊虫肺炎 对卡氏肺囊虫性肺炎推荐用磺胺甲噁唑(SMZ) 甲氧苄啶(TMP)或喷他脒(戊烷脒)治疗。
2.单纯疱疹病毒对单纯疱疹病毒感染可用阿昔洛韦(无环鸟苷)治行，有较好疗效。
3.白色念珠菌口腔有持续性白色念珠菌感染用甲紫(龙胆紫)或制霉菌素等常规治疗，无效可口服酮康唑有效，但停药后可复发。
(二)预后
本病是一种严重传染病，目前尚不可治愈，最后导致被感染者的死亡。
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