小儿尿路梗阻
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尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一，只要及时发现，尽早解除梗阻，大多数肾功能衰竭可以好转。泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能，管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻，梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部，膀胱颈或尿道，梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位，泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果，如感染和结石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生，加重了病变的复杂性和肾脏的破坏。故凡有泌尿系疾病时，均须注意有无梗阻问题，进行相应的检查，以便及时解除梗阻，引流尿液，保护肾功能。
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小儿尿路梗阻的病因
(一)发病原因以梗阻的性质而言，最重要的是机械性梗阻，但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻，而膀胱、膀胱颈部、后尿道及前尿道等部位的梗阻，称为下尿路梗阻。
1.尿道 常见的原因有狭窄，狭窄处可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狭窄多由创伤或炎症所引起。而先天性前、后尿道瓣膜，前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有尿道结石，盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱颈部 膀胱神经功能障碍是较常见的原因。此外膀胱畸形(膀胱憩室，重复膀胱)，结石、膀胱内、外肿瘤都常引起梗阻。
3.输尿管 狭窄的异位输尿管口，输尿管囊肿引起输尿管梗阻。膀胱输尿管反流在小儿较成人多见，而结石和盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
4.肾及肾盂 最多见的是肾盂和输尿管连接部先天性狭窄，也可因该部瓣膜，异位血管压迫造成梗阻。肾畸形(如蹄铁形肾)和肾异位时尿引流不畅。结石及肿瘤也可引起梗阻。
(二)发病机制
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿存肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephmsis)。
肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄。②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)。③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。
泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。
泌尿系梗阻由于梗阻的部位、性质不同而后果也不同。肾、输尿管以上梗阻(上尿路梗阻)，由于梗阻部位距肾近，肾积水发展迅速，但仅患侧受累，而对侧肾常呈代偿性肥大，故总肾功能正常。膀胱以下梗阻时，由于膀胱肌肉增厚，加强排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束错综交叉，如持续时间长，则膀胱黏膜从肌肉束中凸出，形成小梁假性憩室。由于膀胱迫尿肌代偿，而膀胱颈部、三角部组织肥大，突隆，如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻。当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时，每次排尿后有剩余尿。一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。继之肾、输尿管积水，输尿管壁肌肉增厚，输尿管扩张伸长，形成曲折、粘连、固定，加重梗阻及肾积水的发展。膀胱以下泌尿系梗阻时，虽然膀胱作为缓冲地区，肾积水发展慢，双侧肾受累，总肾功能低下。综合上述下尿路梗阻进程。
小儿尿路梗阻的症状
由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同，临床表现也不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石，肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的表现。小儿肾盂的容量随年龄而异，1岁左右为1～1.5ml，5岁以内小儿约每岁增加1ml，以后逐渐接近于成人为5～7ml。故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象。肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水。此外，肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞，如果没有注意到梗阻的因素，则会延误正确的治疗。幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁，夜尿症等。下尿路梗阻时引起排尿困难、尿频和尿不尽感，虽有双肾和输尿管积水，但无临床表现。上尿路梗阻本身并无病象，如肾盂输尿管连接部狭窄，异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升，甚至可达1000～2000ml，则出现腹部肿物。下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时，也可有尿失禁及夜尿。当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛，恶心，呕吐和尿量减少。当梗阻缓解后，疼痛消失，排出大量尿液。腹部检查，有时可触及肿物。由于肾积水可无自觉或客观症状，潜在进行性双肾病变能引起尿毒症。表现为食欲不振，恶心，呕吐，消化不良和贫血等，并可伴有高血压。尿道狭窄并发尿道炎时，可引起慢性附睾炎，尿道感染严重时并发尿道周围脓肿，脓肿破裂形成尿瘘。 Campbeu(1951)分析小儿肾积水828例，其中临床512例，316例系15919例尸解所见，绝大多数病例是婴幼儿。 梗阻性肾病由多种病因所致，临床表现取决于梗阻原发病因、梗阻持续时间、严重程度和有无并发症。常见症状提示梗阻部位情况。 1.下尿路症状 尿道狭窄、前列腺肥大、神经源性膀胱或膀胱肿瘤侵入膀胱颈内，常表现为排尿困难、尿频、尿流细小。根据梗阻的持续时间和程度不同，可出现急、慢性尿潴留或假性尿失禁。 2.上尿路症状 输尿管狭窄、结石移动，表现典型肾绞痛和血尿。当肾积液时，可扪及腹部包块。 3.肾小管功能受损表现 多尿、夜尿、烦渴;肾小管重吸收受损，尿盐大量丢失，可出现高渗性脱水，出现高钾高氯性酸中毒。 4.肾功能不全 双侧梗阻性病变引起肾功能不全，表现为少尿，甚至无尿，食欲不振，恶心、呕吐及体重减轻。 5.尿路感染 上尿路感染时，表现为畏寒、发热，脊肋角疼痛或压痛，尿烧灼感，尿液混浊。下尿路感染时，表现尿频、尿急及尿痛。 6.肾结石 既是梗阻的原因，又是尿路梗阻的并发症。结石多数为鸟粪石形(磷酸铵镁-碳酸钙)，这是因为尿流不畅，细菌易停留生长繁殖，含尿素酶的细菌分解尿素产生氨，中和尿中氢离子，升高pH，引起磷酸铵镁-碳酸钙沉淀，形成结石。 7.高血压 梗阻性肾病高血压发生机制与其他肾实质性高血压一样，由细胞外液容量扩张，肾素-血管紧张素系统活跃及扩血管物质减少等因素引起。单侧或双侧梗阻解除后，高血压可自行缓解。 8.真性红细胞增多症 红细胞增多症可见于肾肿瘤、肾囊肿、多囊肾或肾积水患者。梗阻性肾病红细胞增多与促红细胞生成素合成和释放增多有关。 9.尿性腹水 新生儿或婴儿梗阻性肾病时，偶见尿液自发性外渗入腹腔，引起尿性腹水。此时腹水肌酐/血清肌酐比率变为3∶1，而非尿性腹水比例为1∶1,此点可供鉴别。 1.病史和特征 具有典型的病史和体征者，诊断常无困难。但有时病变潜伏多年而未被发现。因此，任何急、慢性肾功能衰竭患者，均应注意有无梗阻性肾病。对反复尿路感染，药物治疗无效或复发的患者，应提高警惕，进行细致检查。既往有肾结石、妇科疾病及手术、肠病或其手术史者，也是诊断线索。 2.影像学检查 是主要确诊方法。
小儿尿路梗阻的诊断
小儿尿路梗阻的检查化验
贫血常继发于慢性泌尿系感染或双侧肾积水引起的尿毒症，血白细胞增高提示有活动性感染。梗阻性肾病时，尿液检查可呈正常，但通常尿密度和渗透压降低，红、白细胞增多;尿蛋白阴性或少量(<1.5g/24h)，可见颗粒、透明或蜡样管型，出现白细胞管型提示泌尿系感染。双侧肾积液时，尿液在肾小管中流速减慢，尿素重吸收增加，而肌酐无此现象，正常尿尿素氮/尿肌酐比值为10∶1左右，双侧肾积水时比值降低。当远端肾小管酸中毒存在时，出现高氯性代谢性酸中毒。 为确定梗阻性肾病的部位，病因及严重程度，必须使用影像学检查技术：
1.腹部平片(KUB) 腹部平片可见肾影轮廓或钙化影，可帮助发现肾、输尿管阳性结石，了解肾脏大小。
2.静脉肾盂造影(IVP) 静脉肾盂造影可了解双侧肾及输尿管情况。这是既反映肾脏、肾盏、肾盂和输尿管解剖结构，又粗略反映肾功能的一项检查。小儿常规用60%或76%泛影葡胺，新生儿8～10ml，<6个月～12ml，6～12个月～15ml，而肾功能不良，尿素氮高达50mg/dl，而不是尿闭时，可加大剂量达2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延迟摄片，60～120min摄全尿路片，可使大部分病例取得满意效果。肾积水时可见到造影剂滞留于扩大的肾盂内。但当血清肌酐水平大于442µmol/L时，通常显影差，不应选择此项检查。必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位，但须两侧分别进行，以免发生肾功能衰竭。
3.排尿性膀胱尿道造影 在诊断儿童下尿路梗阻很常用。怀疑有下尿路梗阻者，在造影结束前等待膀胱充盈后作排尿性膀胱尿道造影，可显示病变。
(1)方法：造影剂可通过3种方法进入膀胱： ①经静脉给药。 ②经尿道插导尿管人膀胱，注药后，拉出导管，做排尿性膀胱尿道造影，在婴儿则须用手压膀胱做排尿性膀胱尿道造影。 ③经耻骨上区穿刺注药。
(2)注意点：任何方法都要注意下列要点： ①当排尿时要多次摄影，以观察有无膀胱输尿管反流。因膀胱输尿管反流不是在每次检查时都能见到，要摄斜位片。 ②将膀胱充盈至它的容量，以便估计有无成小梁。5～13岁膀胱容量(ml) =146ml+6.1×年龄，新生儿为75ml，大儿童可达300ml。 ③膀胱排空后注意剩余尿的问题。尿道的局部片最好用斜位，它的优点是排尿时可以看到尿道的全长，斜位睾丸所受放射量最少。 ④膀胱尿道造影须注意正常的充盈缺损即内括约肌在排尿终末时更为明显，而正常精阜部也可有充盈缺损。
4.超声检查 由于此项检查属非创伤性，不依赖肾功能，故为确定肾盂、肾盏有无积水的首选检查，精确性大于90%。但B超检查的假阳性率为8%～26%，也不能确定梗阻性肾病的部位和病因，是其缺点。 B型超波检查可协助尿路梗阻的定位，如输尿管近端梗阻，输尿管不扩张，而下尿路梗阻或输尿管远端梗阻、反流，则输尿管出现扩张。
5.放射性核素检查 肾图检查是了解分侧肾功能较好方法，除可协助梗阻定位诊断外，并可了解分肾功能，但对梗阻定位较差。泌尿系动态显像对梗阻诊断价值不如IVP，但此项技术只用小剂量放射性核素，没有造影剂的全身反应，可灵敏地显示残余肾功能，对了解患者肾功能能否恢复或肾脏可否保留很有帮助。肾图和泌尿系动态显像检查期间，静脉注射呋塞米0.3～0.5mg/kg，有助于确定有无机械性梗阻。
6.CT 对确定梗阻性肾病的梗阻部位和病因特别有用，有取代侵入性逆行肾盂造影检查的趋势。但由于CT价贵，使用较大量造影剂，故不作为首选。
7.磁共振成像(MRI) 优缺点与CT相似。磁共振水呈像(MRU)可清楚显示上尿路梗阻的定位。尿流动力学结合X线检查，对下尿路梗阻中一些问题的检出非常重要，如膀胱的顺应性和膀胱迫尿肌与尿道括约肌的协调等。 8.输尿管肾盂造影 分为顺行和逆行两种。顺行造影用于以上检查尚不能清楚显示病理解剖改变或肾脏排泄造影剂差的病例。通常B超或CT引导下，经皮穿刺入扩张的肾盂，注入造影剂进行检查。此项技术不仅用于诊断，而且可用于治疗。逆行输尿管肾盂造影需在膀胱镜检查下进行。膀胱镜对于观察后尿道和膀胱病变有独到之处，在膀胱镜下逆行输尿管插管，从单侧或双侧输尿管收集尿液进行分析，然后注入造影剂，可显示输尿管或输尿管肾盂梗阻。
小儿尿路梗阻的鉴别诊断
当泌尿系感染和反流、积水时，能注意排除尿路梗阻问题，发现尿路梗阻，通过影像学检查等方法尽早明确梗阻的部位和梗阻的病因，以利判断预后和有效的治疗。首先应注意病史，当小儿诉说腹痛或腰痛时，须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤，畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频，尿急和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿等。如膀胱内有移动性梗阻，则尿流可突然发生中断。须做肛诊，注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。
小儿尿路梗阻的并发症
可出现急、慢性尿潴留或假性尿失禁，可并发肾积水，泌尿系感染，肾结石。肾功能受损后可引起肾功能不全，表现为少尿，甚至无尿，发生贫血，高血压等。尿道感染严重时，可并发尿道周围脓肿，脓肿破裂易形成尿瘘。尿盐大量丢失，可出现高渗性脱水，出现高钾、高氯性酸中毒。肾肿瘤、肾囊肿、多囊肾或肾积水患者可见红细胞增多症。尿液自发性外渗入腹腔，可引起尿性腹水。
小儿尿路梗阻的预防和治疗方法
必须消除下尿路梗死和感染。如手术治疗尿道狭窄等疾病，根治尿路感染，尤其是那些分解尿素的细菌，避免膀胱异物，减少结石发生。预防上尿路结石的发生，应消除尿路梗阻因素，如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄，及时予以解除。创伤和炎症时应及时控制炎症，彻底治疗尿路感染，防止发生尿路的梗阻。对于尿路结石患者，预防应注意以下措施：
1.半年复查1次，增加运动，长期卧床者应常翻身。
2.大量饮水 尿石症患者如增加50%的尿量，尿石发病率会下降86%，尤其是临睡前要多饮水。养成饮水习惯，保持每天尿量不少于2000～2500ml。
3.调节饮食 草酸钙结石患者应少食菠菜、芦苇、豆腐、巧克力等含草酸或钙多的食品;尿酸钙结石患者应避免进食肉蟹、菠菜、动物内脏如肝、脑、肾等。
4.积极治疗各类感染性疾病。
小儿尿路梗阻的西医治疗
(一)治疗最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位，性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重肾损害，情况危急或是梗阻的原因不能解除，则应在梗阻之上做尿液引流，如肾造瘘，输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的，在梗阻解除后即终止。如果梗阻无法解除，也可以是永久性的。如同时有尿路感染，则抗感染及支持治疗也很重要。
1.治疗原则
(1)积极治疗威胁生命的并发症：当严重部分或完全泌尿道梗阻，并发肾盂肾炎，继而发生革兰阴性菌败血症时，需做血、尿细菌培养，非肠道使用抗生素;继发于肾盂肾炎或梗阻的急性肾乳头坏死，需急诊手术治疗、解除梗阻，如膀胱造瘘插管或经皮肾盂切开;急、慢性肾功能衰竭伴高钾血症、酸中毒、谵妄、昏迷或心包炎时，需立即开始透析治疗。
(2)解除梗阻，保护肾功能：及时采取措施降低肾内压，防止肾功能进一步恶化。
(3)确定梗阻病因，给予特殊治疗：如去除梗阻病变，重新建立泌尿道的连续性。当梗阻性病变不能去除时，进行尿流改道，如选用膀胱造瘘置管、肾脏切开术、肾盂切开术、经皮输尿管切开术，耻骨联合上膀胱切开术，经皮输尿管回肠吻合术等。 2.外科治疗 手术治疗梗阻病变之前，需全面评价梗阻的病因、严重程度和持续时间。一般说来，梗阻发生仅数周，手术治疗1～4周后，肾小球滤过率可逐渐恢复。如果发生梗阻已达数月或数年，肾功能将不可逆丧失。对不同部位梗阻要采取相应措施。
(1)肾盂梗阻：有季肋部疼痛、肿块，复发性感染及进行性肾损害等表现，需行肾盂整形术。术后肾盂外形放射学改变不明显，但可减轻肾功能恶化和复发性感染。对于肾盂扩张，肾盂输尿管梗阻较轻，肾功能稳定患者，一般不需要手术。
(2)肾结石：在输尿管肾盂连接处，梗阻达数天以上的结石需手术取石。肾盂内大的鹿角样结石，如无梗阻，可暂不手术;有梗阻者需手术取石。手术时，必须彻底清除结石，术后预防感染复发，否则结石容易复发。
(3)输尿管梗阻：结石是成人输尿管梗阻最常见的病因。结石直径小于5～7mm，可在数天或数周内自发排出。直径在7～15mm的结石，可用体外震波碎石治疗。90%结石被击碎，3个月内排出碎石。结核引起的输尿管狭窄，肿瘤或后腹膜纤维化引起的外部压迫，需要范围更广的手术治疗，包括尿流改道等。膀胱输尿管反流是一种功能性梗阻性肾病，患儿需尽早手术治疗，纠正反流，当合并蛋白尿，肾功能不全及高血压时，手术治疗无效。成人膀胱输尿管反流不需手术治疗，只有当患者膀胱充盈或排尿时，感觉腰痛难忍时，才考虑手术治疗。
(4)下尿路梗阻：有严重排尿困难，肾功能减退，复发性尿路感染者，可行膀胱颈或尿道梗阻手术治疗。神经源性膀胱，需做尿流改道，通常选择回肠通道。
(5)肾切除术：用于单侧梗阻的治疗。单侧肾切除的指征是梗阻严重、不可逆损害及合并反复发作、难以治疗的感染。
3.内科治疗 维持水及电解质平衡慢性部分尿路梗阻，完全或严重部分双侧梗阻，手术后可出现梗阻后利尿，每天尿量达数升至数十升，大量钠、钾和碳酸氢根从尿中丢失。故需增加钠、水的摄入，并补充钾和碳酸氢钠。0.45%氯化钠液是梗阻后利尿的一种较合适的补充液，梗阻后利尿必须与液体潴留、生理性利尿及过多静脉补液引起的医源性利尿鉴别。
(1)尿路感染：在尿路梗阻情况下，菌尿难以或不可能清除，因而出现急性尿路感染，伴或不伴肾盂肾炎，需做细菌培养及药物敏感试验。根据药敏结果，选用适当抗生素。但通常在药物敏感试验出结果之前，就应选用在肾脏和尿中浓度高的抗生素进行治疗，疗程要长，通常3～4周。梗阻性肾病患者，做泌尿道器械检查前1h和检查后几小时，给予肠道外抗生素，可降低感染发生率。数月、数年长疗程预防性使用抗生素，可降低慢性梗阻和(或)感染性结石患者的感染复发。
(2)高血压：与梗阻性肾病相关的高血压需用抗高血压药物治疗，如钙拮抗药或血管紧张素转换酶抑制剂，如药物不能控制高血压，手术纠正单侧梗阻可降低血压。
(3)肾功能衰竭：尿路梗阻引起慢性肾功能衰竭或终末期肾功能衰竭时，需行透析治疗。梗阻引起的终末期肾功能衰竭也适合肾移植，但手术前通常作双肾切除，以去除感染灶。
(4)长期随访：慢性梗阻或手术治疗后的梗阻患者需要长期随访，包括临床评价，尿液分析，清洁中段尿细菌培养，肾功能测定和定期放射性检查评价。
(二)预后预后与梗阻的部位，梗阻的病因及发生速度的不同有关。如能及时顺利解除梗阻则预后良好，如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除，常须长期引流。
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