家庭诊疗/惠普尔病

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

惠普尔(Whipple)病(肠源性脂肪代谢障碍)是一种罕见疾病,主要在30~60岁的男性发病。

惠普尔病是由类放线菌感染所引起的一种疾病。小肠粘膜几乎会严重受累,还可以扩散到其他器官,如心脏、肺、脑、关节和眼。

症状和诊断

惠普尔病的症状包括皮肤变黑、关节炎与关节疼痛以及腹泻。严重的消化吸收不良会引起体重下降和贫血。其他常见症状有腹痛咳嗽以及由于胸膜炎引起的呼吸胸痛。在胸膜之间的间隙内可有液体聚积(称为胸腔积液)(见胸膜疾病),胸部中央的淋巴结可长大。该病患者可出现心脏杂音,通常表示感染已累及到心脏;可出现肝脏长大,通常表示病变累及到肝脏。意识模糊、记忆力丧失或不自主的眼球运动,提示感染已累及到大脑。如果不及时治疗,病情会加重,导致病人死亡。

小肠或肿大淋巴结的活检结果显示特征性的镜下异常改变,即可诊断惠普尔病。

治疗

抗生素四环素磺胺药氨苄青霉素和青霉素都可用来治疗惠普尔病。虽然治疗后症状可迅速改善,但要使组织完全愈合,可能需要2年久。此病可以复发。

参看

32 热带口炎性腹泻 | 肠道淋巴管扩张症 32
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