家庭诊疗/肠道淋巴管扩张症

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默克家庭诊疗手册

肠道淋巴管扩张症（特发性低蛋白血症）是儿童和青年人患的一种疾病，分布于小肠内壁的淋巴管扩张、增大。

淋巴管扩大可以是一种出生缺陷，或出生后，胰腺的炎症（胰腺炎）或心包变僵硬（缩窄性心包炎）所致。胰腺炎和缩窄性心包炎都会增加淋巴系统的压力。

症状和诊断

因为组织液不能通过扩张的、梗阻的淋巴管有效地引流，因此，肠道淋巴管扩张症患者会出现大量的体液潴留（水肿）。水肿可能会不同程度地影响到身体的不同部位，这取决于什么部位的淋巴管受累。例如，液体可聚积在腹腔和胸腔。

也可出现恶心、呕吐、轻度腹泻和腹痛。血液中淋巴细胞数量减少。由于淋巴液通过肿胀扩张的淋巴管渗漏到小肠腔和粪便中，使蛋白大量丢失。因此，血中蛋白水平降低。血中蛋白减少又会更加重组织水肿。由于食物中的胆固醇不能被有效吸收，血中胆固醇水平可出现异常降低。有些病人还可出现脂性粪便。

为诊断此病，可给病人注射放射性标记的白蛋白，如果在粪便中出现一定量的放射性标记白蛋白，说明病人有过多的蛋白丢失。小肠活检可发现淋巴管扩张。

一些病人通过进食低脂饮食和补充特定的甘油三酯来改善症状。甘油三酯可直接吸收入血，而不经过淋巴管。如果只有一小部分小肠有病变，可通过外科手术将这段小肠切除。