额颞痴呆
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额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。
无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。
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额颞痴呆的病因
(一)发病原因
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。
(二)发病机制
发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加，引起细胞死亡。
病理特征与Pick病相似，大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性，无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
额颞痴呆的症状
1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主，无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍，可合并视觉失认、空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：
1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1～5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。
额颞痴呆的诊断
额颞痴呆的检查化验
测定脑脊液、血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。
1.脑电图检查 早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。
2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。
额颞痴呆的鉴别诊断
主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。
额颞痴呆的并发症
随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
额颞痴呆的预防和治疗方法
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。
额颞痴呆的西医治疗
(一)治疗
目前尚无有效疗法，与Pick病类似，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
(二)预后
病程很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。
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