血液系统疾病
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血液系统疾病(diseases of blood system)，各种原因（如感染、化学性、物理性、变态反应性、肿瘤、代谢性、失血性、遗传性，以及原因不明的）导致某一种血细胞的过多或过少，而出现的相应疾病。其临床的共同特征为：贫血、感染、出血、溶血现象和黄疸，肝、脾、淋巴结肿大。
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概述
血液系统是机体组成的重要系统之一，主要功能是保证各种血细胞，即红细胞、白细胞、血小板在体内的正常运行，履行其生理功能，以保障机体的健康。因此，健康人外周血中各种血细胞的质量经常保持在一定范围。
机体的内外环境经常处于复杂的不断变化之中。外周血液中各种血细胞的质与量能长期维持在正常范围，是由于机体内部对血细胞的生产与破坏速度均有较完善的调控机制的结果。现以红细胞为例，其生产速度由红细胞生成素(EPO)所调控。EPO是一种糖蛋白，分子量在8万左右，具有激素的性质，正常时少量存在于血液，由尿排出。 EPO在血液中的浓度与血细胞压积成反比。血细胞压积下降，EPO的水平上升，若血细胞压积降至20％以下，EPO水平可增加100～1000倍；反之，在过量输血以后，则降至正常水平以下。调控EPO水平的主要器官是肾。当出现贫血，血中可利用的氧减少时，肾就增加EPO的产量，导致细胞分化为原始红细胞的速度增加，幼红细胞的成熟与血红蛋白的合成也加快，能增加骨髓的红细胞输出量，恢复红细胞的正常水平，满足机体的需要。其他血细胞的调控机制也有类似情况。
这些调控机制有一定的限度。若某种致病因素特别强大，超出了机体的调控能力，就会导致某一种血细胞的过多或过少，出现相应的疾病。
分类
可分为以下五类：
红细胞疾病
包括红细胞增多与贫血两大类，分别指血循环中红细胞过多与过少。从功能上考虑，红细胞增多的定义，采用“血细胞压积过高(>53％)”较为合理，因其临床表现并非由于氧运输方面的障碍，而系血容量过多与血粘滞性过高，二者均为血细胞压积过高的结果，另一方面，贫血的特点是血红蛋白浓度过低（<100g/L），其临床表现取决于血液氧运输能力的降低。从全身红细胞总量来考虑红细胞增多与贫血均可分为相对与绝对两种，前者由于血浆总容量的改变，而后者由于红细胞总量的改变。相对红细胞增多或相对贫血并非血液系统疾病，但从鉴别诊断方面考虑，应包括在内。
绝对红细胞增多可进一步分为原发性与继发性两类，后者常见于高原病与肺心病，系机体的代偿反应。
按发生的直接原因与发病原理，贫血可分为三类，即红细胞生成减少，主要包括再生障碍性贫血（由于多能或定向干细胞增生障碍）与营养缺乏性贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等）；红细胞破坏过多，包括红细胞遗传性缺陷或获得性溶血因素所致溶血性贫血；急性或慢性失血。
根据实验室对贫血患者平均红细胞体积（正常值为82～92μm3）与平均红细胞血红蛋白浓度（正常值为 32～36％）测定结果所作的形态学分类，将贫血分为大细胞性，低色素、小细胞性与正色素、正细胞性三类（见贫血）。
粒细胞与单核细胞疾病
正常外周血象中成人白细胞总数为 4×109/L～10×109/L。婴儿与儿童的白胞细总数与成人不同，新生儿可高达25×109/L，但1周后即降至14×109/L，此时中性细胞的绝对数与成人相似；但淋巴细胞数却较高，以后缓慢下降，在12岁左右达到成人水平。
正常时，外周血白细胞总数可有一定的生理性波动，下午轻度增加；有些生理性刺激，包括进食、体力活动与情绪激动，可导致中度增加。妊娠期的白细胞总数经常在15000/mm3左右，分娩后可升至20000/mm3，1周后恢复正常。分娩期的白细胞增多，可能是肌肉收缩、出血与组织损伤的联合结果。
病理情况下，中性粒细胞的增减最常见。急性感染、中毒、急性失血、急性溶血、恶性疾病（包括白血病）等均可导致程度不等的外周血中性粒细胞的增多。另一方面，某些感染(如伤寒、副伤寒、流感、麻疹、斑疹伤寒、疟疾、黑热病、回归热、 粟粒性结核、败血症等)、理化因子与药物、某些造血系统疾病（如再生障碍性贫血）、过敏性休克等，均可导致程度不同的中性粒细胞减少。
类白血病反应系机体受某一种刺激所发生的类似白血病的血象反应，在血液中出现幼稚白细胞或其总数过分增多颇似白血病，而并非白血病。待该刺激消除后，不须特殊治疗，即可自然恢复，愈后良好。类白血病反应常见于感染，如肺炎、脑膜炎、百日咳、传染性单核细胞增多症、结核病等；中毒、妊娠高血压综合征、严重灼伤等；并发骨转移的炎性疾病等。
嗜酸细胞增多见于粘液性水肿、溃疡性结肠炎、慢性鼻窦炎、天花、水痘、注射异种蛋白之后、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多、脾切除后等。嗜碱细胞减少见于甲状腺功能亢进、排卵期、妊娠与紧张状态。
淋巴细胞（包括浆细胞）疾病
新生儿的外周淋巴细胞约占白细胞总数的17％左右，后渐增加，2周时可达45％，1岁时达65％，后逐渐减少，2岁时达到成人水平（20～50％，绝对数为1500～3500/mm3）。
淋巴细胞增多见于急性传染病，如百日咳、传染性单核细胞增多症等；慢性传染病，如波状热、结核病等；血液系统疾病，如淋巴细胞白血病等。
淋巴细胞减少见于严重的全血细胞减少与充血性心力衰竭。服用肾上腺皮质激素后，亦可出现暂时的淋巴细胞减少。
浆细胞由B细胞发育而成，为分泌免疫球蛋白(Ig)的功能细胞，一般不见于外周血液中。外周血液中有少数浆细胞可见于风疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤。在多发性骨髓瘤，外周血液中偶可出现大量浆细胞，成为浆细胞白血病。
在淋巴细胞与浆细胞疾病中，白血病（包括急性淋巴细胞型、慢性淋巴细胞型、急性幼淋巴细胞型、毛细胞型等）与恶性淋巴瘤（包括霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、蕈样肉芽肿等）占主要位置；其次为浆细胞与异常免疫球蛋白病，如多发性骨髓瘤、重链病、巨球蛋白血症等。传染性单核细胞或淋巴细胞增多症。
血小板减少与出血性疾病
正常止血过程是机体维持健康与生命的重要生理功能，包括血小板、血管与凝固系统中诸因子三个环节的功能完整。这些环节中任何一种或一种以上发生障碍时，就会出现自发性出血或创伤后出血时间的延长，影响机体的健康及生命。
血小板减少的原因，是其生成减少或消耗增多。血小板生成减少见于原发性或继发性（由于电离辐射或化学药物）再生障碍性贫血，与血小板的无效生成，如巨幼细胞性贫血等。血小板消耗增多见于自家或同种抗体的免疫过程，如特发性血小板减少性紫癜、胎儿与母体的血型不配合、变态反应等，弥漫性血管内凝血、栓塞性血小板减少性紫癜等非免疫过程。
因血管异常而导致的出血性疾病见于自家免疫状态，如过敏性紫癜、暴发性紫癜等；细菌、病毒等感染，如猩红热、天花、斑疹伤寒、疟疾等；结构畸形，如遗传性出血性毛细血管扩张、环血病、老年性紫癜等。
因血液凝固障碍所致出血性疾病分为遗传性与获得性两类。遗传性血凝障碍常见于性联隐性遗传，如血友病，其次为常染色体隐性或显性遗传，如第Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ等凝血因子的缺乏，血纤维蛋白原异常等。获得性血凝障碍最多见于维生素K依赖性凝血因子缺乏，如新生儿出血病、肝病等；血凝抑制剂的出现，如全身性红斑狼疮等；血凝因子的加速破坏，如弥漫性血管内凝血等。
髓性白血病与骨髓纤维化
一类原因未明的骨髓增生性疾病。未受任何明显刺激因子的作用，骨髓的一种或几种细胞成分（包括非造血细胞，如原始纤维细胞）继续增殖；如无特殊的有效治疗，机体将因这些细胞的无限增殖而导致死亡。
这类疾病包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、血小板增多症、髓样化生症与骨髓硬化症、急性髓性白血病（包括急性粒细胞白血病、急性粒－单核细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病与红白血病）、白血病前期等。
临床共同特征
常见的临床表现可归为五个方面：
贫血
患者表现为面色苍白、 晕眩、 头痛、畏寒、耳呜，肌肉乏力，易感疲倦，工作效率减低，情绪易激动，轻微劳动或活动可出现心悸、气短等。这些都是慢性贫血常见的症状，有时红细胞与血红蛋白已降至正常值的50％以下，甚至更低。急性失血在损失量一半以前，就要发生严重的循环衰竭，这是由于全血（包括血浆与红细胞）总量急骤减低，而影响全身血循环。有些症状则与发病原因有关，如溶血性贫血常出现黄疸，巨幼红细胞性贫血常出现舌面光滑与疼痛等。
感染
常见于成熟中性粒细胞减少（如急性白血病、再生障碍性贫血）或异常丙球蛋白血病（如多发性骨髓瘤）等情况。患者抗感染的能力降低，易出现原因不明的寒战、发热、全身疼痛等急性或慢性感染的症状。
出血
皮肤与各器官的粘膜如鼻腔、牙龈、胃肠道、泌尿道等处的出血为血液系统疾病常见的另一临床表现。血小板缺乏、毛细血管脆性增加、血凝机制异常等，均以出血为其特征。再生障碍性贫血、白血病等，常有明显的出血表现。
溶血现象与黄疸
循环血液中若有大量红细胞溶解，血浆中的游离血红蛋白超过一定限量时，即出现血红蛋白尿。当红细胞破坏的速度加快，而所产生的胆红素超过肝细胞所能排泄的限量时，可见黄疸，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血等。
肝、脾、淋巴结肿大
各种不同的原因可使肝、脾和淋巴结肿大。见于某些血液病，如白血病、 淋巴瘤、传染性单核细胞增多症等。
诊断
实验室检查与临床资料的综合分析，才能作出正确的诊断。
临床资料
若患者具有贫血、 感染、 出血、黄疸、肝脾和淋巴结肿大等。这些共同特征的一种或几种，就必须在病历中详细描述其临床特点、发生时间与变化过程等。此外，应注意胃肠道、呼吸道、神经系统等所出现的异常。
妇女的月经史、生产史、哺乳时间的长短，以及在家庭成员与亲属中有无造血系统的遗传性疾病，均应详细了解。
还应全面、系统地进行体检，尤应注意皮肤与粘膜的颜色，有无出血点；舌部有无发炎或萎缩；有无局部或全身淋巴结肿大，肝脾能否触及；骨骼扪诊、心肾检查等有无异常发现；眼底镜的检查、肛门指诊、妇科检查等，均应注意。
实验室检查
包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴结活检、出血性与溶血性疾病的各项特殊检查、血液免疫学检查以及放射性核素的应用等。针对临床特点，有选择地进行必要的检查，外周血象与骨髓象均应详细了解。
治疗
血液系统疾病的治疗原则，分为以下两类：
对症治疗
在诊断完全明确以前，为了争取时间，首先针对病人的临床表现，采取相应的对症治疗，是完全必要的。如对严重贫血、白细胞和（或）血小板减少、凝血因子缺乏等患者，可首先输注相应的细胞或血浆成分，暂时使症状缓解，减轻病人的痛苦，并为进一步确诊创造条件。又如对显著红细胞增多的病人，采取静脉放血术，以减轻循环系统的负担，使病情暂时好转。
诊断明确后，有很多疾病的病因不能根除，也必须采用对症治疗，如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性疾病，可采用放射和（或）化学治疗，逐步消灭瘤细胞，可使病情暂时好转，少数病例甚至可达到根治。又如对恶性贫血的维生素B12治疗，血友病的因子Ⅷ输注，亦可长期维持病人的健康。由于遗传性疾病的病因目前尚无法根除，定期补充所缺乏的物质以维持健康，虽为对症治疗，也可视为病因治疗。
病因治疗
根除疾病发生的原因，使之不再复发，是最理想的治疗方法。如因钩虫寄生导致的缺铁性贫血，输血或补充铁剂均为对症治疗，彻底驱除体内的钩虫才是病因治疗。在造血系统疾病中，除各种肿瘤性、原发性与遗传性疾病，目前尚不能采用病因疗法外，其他各类疾病均可根据其发生的原因而加以根治。如因高原病引起的红细胞增多，回到平原生活即可逐步消除；由于营养缺乏引起的缺铁性或幼红细胞性贫血，改善营养即可恢复健康；由于药物引起的再生障碍性贫血，停止服用该类药物，并设法加速其排泄，也可使疾病痊愈。
参考书目
邓家栋等主编：《临床血液学》，上海科学技术出版社，上海，1985。
A.J.Erslev & T.G.Gabuzda，Pathophysiology of Blood，2nd ed.，W.B.Saunders Co.，London，1979.
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