小儿下腔静脉阻塞综合征
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下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。
随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd综合征。
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小儿下腔静脉阻塞综合征的病因
(一)发病原因
1.血栓形成：为下腔静脉阻塞的首要原因。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成，而原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。
2.发育异常：由于下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，而引起的先天性下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。
3.肿瘤原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。
4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞血液运行，或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。
(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤，小儿以肾胚胎瘤多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。
(3)血栓性疾病：包括原发性及继发性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特发性腹膜后纤维化、脱水、红细胞增多症，血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。
2.病理改变
(1)下腔静脉阻塞时：
其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：
①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。
②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉，向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉，亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时，左，右腰升静脉都是主要侧支，可以扩张得很粗。
③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛，都可以处于明显的扩张状态，即使下腔静脉结扎术后，栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。
④其他次要的侧支有椎静脉等，可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。
(2)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀，更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态，回心血量也因之而锐减，使右心缩小，左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小，从而在解剖上形成一个小心脏，在功能上形成心贮备功能不足。
小儿下腔静脉阻塞综合征的症状
(一)临床特征：
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
1. 上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部)：病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。
(1)肝脏的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞，表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍，常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。
(2)急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。
(3)下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。
(4)肿瘤所致的腔静脉阻塞，临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。
2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部)：肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
(1)肾静脉阻塞可引起肾病综合征的表现，表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高，可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。
3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：
(1)下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉，股静脉及大腿静脉，则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显，亦可有步行障碍，下腹痛等。
(2)浅表静脉扩张：胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。
(二)症状诊断：
1、对于早已存在有下肢深静脉血栓形成症状且发病年龄轻且病程长的患者，应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展，应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫，如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿;出现双侧性下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人，都应想到下腔静脉综合征的可能。
2、体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向，观察方法：病人仰卧，在前腹壁上取两条曲张静脉，一条在脐上，一条在脐下。用两手食指压于静脉上，循静脉行径自上而下压陷，以使静脉血液排空，然后分别放松食指，观察静脉充盈时的血流方向。正常时，下腹部静脉血流由上向下，上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为上腔静脉阻塞，则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。
3、关于病变部位的判断，有利于治疗方案的选择。凡是阻塞位于下段，可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张;位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞，则以Budd Chiari综合征为主的症状。
小儿下腔静脉阻塞综合征的诊断
小儿下腔静脉阻塞综合征的检查化验
1.血液检查 可有转氨酶增高，血钠增高，血清肌酐增高，尿素氮增高等。
3. 核素静脉造影 此法安全而简单，用2～5毫居里99mTc注入下肢浅静脉，可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况。
4.静脉肾盂造影 若发现输尿管受压、移位、则应怀疑特发性腹膜后纤维症，如见有输尿管凹陷现象，则可疑及侧支循环的静脉弯曲。
5.CT检查 由腹部肿瘤所致阻塞，采用CT检查可明确阻塞的平面范围，另外对病变性质也能大致做出诊断。CT结合对比剂的应用，可清楚显示不同平面的血管管腔，精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环通路、静脉扩张度等。
6.B超检查 B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用， B超检查准确方便，甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作下腔静脉造影的主要检查方法，可见肝脏肿大、腹水等。
7. 下腔静脉造影
(1)是最可靠的诊断方法，对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断。
(2)做法:为在腹股沟部作一小切口，从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉，在电视屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处，导管退出10～15mm，再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房再至下腔静脉近端。远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40ml，同时经上臂的导管手推20ml造影剂，并连续拍片。静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度以及侧支循环的状况。
(3)腔内阻塞征象：阻塞端呈杯口或截断现象, 阻塞部位呈充盈缺损。
(4)腔外阻塞的征象：下腔静脉阻塞部成角, 狭窄段较广泛与正常段逐渐过渡, 下腔静脉呈扭曲的轮廓。
小儿下腔静脉阻塞综合征的鉴别诊断
小儿下腔静脉阻塞综合征应与晚期血吸虫病肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别。
一般通过详细询问病史和体格检查，根据各自的临床特点不难做出诊断。鉴别诊断发生困难时，采用B超或下腔静脉造影，即可做出确诊。
关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的，仅有下肢、生殖器和肛门部位的表现;位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段者，将出现以肝静脉阻塞为主的症状。
1、 血吸虫病肝硬化：血吸虫病的主要病理变化发生于潜伏期后，由于机械性及虫卵毒素的刺激，引起静脉炎，虫卵所产生的病变要比成虫所引起的更广泛、更严重。在急性期患者机体反映一种过敏状态，病理与感染程度成正比关系，有植物神经系平衡失调之胃肠道功能紊乱如食欲不振、便秘、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、全身乏力、消瘦等;而慢性期临床主要表现为慢性腹泻、粘液血便、贫血、消瘦、肝脾肿大、性欲减退、月经紊乱等。
2、 缩窄性心包炎：是各种原因引起心包脏壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限从而导致右心房、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍。由于全身各脏器淤血，出现颈静脉怒张、肝大、腹水、胸水等征象。结核性心包炎可在急性期后3～6个月出现症状，常见的有疲乏、气短、尿少、腹胀、食欲减退、腹水、肝大乃致全身水肿者，呼吸困难加重。
3、 结核性腹膜炎：此病大多数继发于其它器官的结核病变，感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散而来。本病的起病缓急不一，多数起病较缓，但急性发病者亦为数不鲜。起病时，主要症状为倦怠，发热、腹胀和腹痛，亦有畏寒、高热骤然起病者;后期有贫血、消瘦、浮肿、舌炎、口角炎及维生素A缺乏症等营养不良的表现。
小儿下腔静脉阻塞综合征的并发症
上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症，造成水钠潴留等;中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死;下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。
1、 高醛固酮症：是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。本病常见症状有高血压、低血钙、碱中毒、胰岛素分泌减少、发育迟缓等。
2、 肾功能衰竭：是指肾脏功能部分或全部丧失的病理状态，可分为急性肾衰和慢性肾衰。急性肾衰临床表现为少尿型急性肾小管坏死，可分为少尿期、多尿期和恢复期;慢性肾衰早期表现为无力、精神欠佳，以后出现食欲差、恶心、呕吐等消化系统症状，病情进一步发展出现贫血、心悸、皮肤瘙痒、肢体感觉异常、麻木，晚期侵及心血管系统出现高血压、心包炎、心肌病、心律紊乱及心力衰竭。
小儿下腔静脉阻塞综合征的预防和治疗方法
对于脱水、红细胞增多症、血液凝固性增强的患者，均应积极治疗，预防本症的发生。
小儿下腔静脉阻塞综合征的西医治疗
(一)治疗
本病征目前尚无特殊有效治疗方法。
1.急性期治疗
(1)若是下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成的下腔静脉的阻塞，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫(潘生丁)等，借以防止血栓进一步扩展。
(3)患者若出现肺栓塞症状，应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防栓塞再发。
2.慢性期治疗
(1)若慢性期病人的侧支循环能起到有效的分流作用，则仅须作对症处理，尽可能保护下肢，如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。
(2)对于慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞不应做手术，因为阻塞部位有发生再通的可能，下肢发生循环障碍，尤其发生溃疡，可用不全交通支结扎术、皮肤移植等治疗。
(二)预后
发生合并症者影响预后。
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